Хорионэпителиома

Хорионэпителиома представляет собой особый вид злокачественной опухоли, поскольку она развивается из элементов трофобласта, точнее из элементов ворсистой оболочки плода — хориона. По своей гистологической структуре она состоит из элементов поверхностного слоя ворсинок — синцития и внутреннего эпителиального слоя — клеток Лантганса при отсутствии соединительной ткани.

Однако иногда хориальные структуры развиваются из эмбриональных тератоидных зачатков. Их находят в тератоидных опухолях, развивающихся у девочек, а также в тератобластомах яичек у мужчин.

Чаще всего хорионэпителиома развивается после патологической беременности — пузырного заноса, который предшествует развитию хорионэпителиомы, по статистическим данным, в среднем в 5,5—6,5%. Значительно реже хорионэпителиома развивается после нормальной беременности. Развитие хорионэпителиомы в периоде беременности является казуистической редкостью, а многие клиницисты вообще ставят под вопрос такую возможность.

Этиология хорионэпителиомы до сих пор остается неясной. Наиболее распространенной является теория Фейта (Veit), который считает, что в крови беременной женщины находится особый цитолитический фермент (синцитиолизин),который в нормальных условиях способствует растворению циркулирующих в крови беременной женщины элементов хориона. Понижение по тем или иным причинам цитолитической способности организма, при избыточном поступлении в организм хориональных элементов, обладающих значительным пролиферативным ростом, и является, по мнению Фейта, причиной развития хорионэпителиомы.

Хорионэпителиома чаще всего развивается у женщин между 20 и 30 годами жизни. Интервал между последней беременностью и развитием хорионэпителиомы колеблется в пределах от нескольких дней до нескольких лет.

В начальной стадии развития хорионэпителиома представляет собой опухоль с четкой конфигурацией, слегка возвышающуюся над поверхностью эндометрия, хрупкую, мягкой консистенции и легко кровоточащую. Опухоль имеет обычно темно-красную окраску, обусловленную наличием в ней крови, поступающей в ткань опухоли из разрушенных сосудов. Опухоль обычно развивается в различных отделах тела матки, значительно реже — в шейке матки.

Разрушительные свойства опухолевых элементов (трофобласта) быстро вызывают обширные кровоизлияния и некрозы в матке, ведущие иногда к перфорации стенки матки с кровотечением в брюшную полость. Очень быстро наблюдается гематогенное метастазирование опухоли (в стенки влагалища, вульву и особенно часто в легкие).

Развитие хорионэпителиомы, как правило, сочетается с кистозным изменением яичников, вызываемым повышенным содержанием у таких больных гонадотропных гормонов. Ткань кистозно измененных яичников содержит большое количество лютеина.

Симптоматология хорионэпителиомы не всегда отчетлива. Нередко начальные симптомы хорионэпителиомы путают с осложнениями, которые наблюдаются после прервавшейся беременности. Наиболее частым симптомом является маточное кровотечение. Как выше было сказано, хорионэпителиома нередко развивается после пузырного заноса, поэтому небольшие кровотечения затяжного характера после отхождения пузырного заноса всегда должны расцениваться как симптом, подозрительный на развитие хорионэпителиомы.

При быстро растущих опухолях, перфорирующих маточную стенку и ведущих к внутрибрюшинным кровотечениям, будут наблюдаться явления нарастающей анемии, наличие которой является вообще характерным симптомом для хорионэпителиомы. Окраска кожных покровов и слизистых оболочек у больных хорионэпителиомой обычно бледная. Нередко наблюдается альбуминурия.

При наличии метастазов в легких нередко отмечаются кровохарканье и легочные кровотечения. Метастазы в легких легко распознаются при рентгеноскопическом обследовании больной.

При гинекологическом исследовании больной матка обычно определяется увеличенной в объеме, мягкой на ощупь, поверхность ее обычно гладкая, смещения безболезненны.

Шейка матки также обычно мягкой консистенции, канал шейки нередко бывает приоткрыт. При бимануальном исследовании обнаруживаются увеличенные придатки (кисты яичников) иногда значительных размеров. Необходимо всегда тщательно осмотреть слизистую оболочку влагалища, памятуя быстрое появление метастазов хорионэпителиомы в стенках влагалища. Метастазы во влагалище имеют характерную темно-синюю окраску и мягки на ощупь.

Во всех случаях, когда подозревается хорионэпителиома, необходимо произвести диагностическое выскабливание матки.

Нужно при этом иметь в виду, что не всегда путем выскабливания матки можно поставить диагноз хорионэпителиомы. Бывают случаи, когда хорионэпителиома развивается в стенке матки (миометрии), а эндометрий остается до поры до времени не пораженным.

Подозрение на хорионэпителиому может возникнуть также после цитологического исследования мазков из влагалища. Этим методом исследования не следует пренебрегать.

Очень ценные диагностические данные дает реакция Ашгейма — Цондека — определение количества гонадотропных гормонов в моче (особенно при сильных разведениях мочи, например 1 : 50—1 : 100). Сохранение избыточного содержания гонадотропных гормонов после прервавшейся беременности или после родов, особенно после пузырного заноса, должно рассматриваться как серьезное подозрение на развитие хорионэпителиомы. Поэтому после пузырного заноса женщины должны длительное время (не менее 2 лет) находиться под наблюдением врача и периодически им должна производиться реакция Ашгейма — Цондека (в первый год каждые  3 месяца).

Течение хорионэпителиомы бывает различным. В большинстве случаев болезнь протекает остро, давая быстро метастазы в жизненно важные органы (легкие, мозг), и заканчивается смертью в течение нескольких недель при явлениях генерализации процесса и вторичной септической инфекции.

В то же время описаны не только случаи медленного течения болезни, без метастазирования, но также случаи самопроизвольного излечения.

Таким образом, прогноз, который при хорионэпителиоме нужно считать в общем неблагоприятным, в отдельных, даже тяжелых, случаях может быть неожиданным.

Основным методом лечения хорионэпителиомы является хирургическое, возможно раннее удаление первичного очага (матки) путем тотальной гистерэктомии. Операция целесообразна даже в тех случаях, когда радикально ее осуществить не удается и удаляется только основной очаг опухоли, ибо описано немало случаев, когда после удаления первичного очага метастазы даже в легких исчезали самопроизвольно.

В тех случаях, когда опухоль не распространяется за пределы матки и яичники не изменены, ряд клиницистов рекомендуют у молодых женщин сохранять яичники. Такая рекомендация исходит из тех соображений, что гормоны яичника подавляют гонадотропную функцию гипофиза. Считают, что избыточное выделение этих гормонов гипофизом способствует развитию злокачественного процесса.

В последние годы при хорионэпителиоме успешно применяется и лучевая терапия, преимущественно рентгенотерапия. Хорионэпителиома является опухолью, весьма чувствительной к лучевым воздействиям. Начинают разрабатываться методы химиотерапии. Описаны удовлетворительные результаты при применении метатрексата и антибиотика 2703 (хризомалин).