Болезнь Шильдера относится к группе демиелинизирующих заболеваний с прогрессивным течением. Впервые была описана как самостоятельное заболевание Шильдером (P. Schilder) под названием диффузного периаксиального энцефалита, однако нозологическое место ее до сих пор не уточнено. Заболевание встречается во всех возрастных группах, но чаще в детском возрасте.
Патологический процесс характеризуется первичным поражением миелина и вторичной пролиферацией астроцитов и микроглии, приводящих к склерозу в области полушарий головного мозга. Этиология окончательно не выяснена. Поиски инфекционно-токсических факторов оказались безуспешными. В настоящее время думают о нарушениях регуляции метаболизма липидов и о близости болезни Шильдера к рассеянному склерозу.
Клиническая симптоматика вначале мало специфична. Появляется прогрессирующая деградация психики, к которой присоединяются судорожные припадки и расстройства зрения, слуха и речи, связанные с локализацией процесса в белом веществе затылочной и височной областей. Нарастают спастические параличи, начинающиеся с ног, с псевдобульбарными расстройствами. На ЭЭГ обнаруживается дезорганизация основного ритма с наличием медленных волн во всех отведениях. Спинномозговая жидкость не изменена. Течение заболевания неуклонно прогрессирующее, с продолжительностью от нескольких месяцев до 2—3 лет. Дифференциальный диагноз труден. Отличие болезни Шильдера от других форм лейкодистрофий и семейно-дегенеративных заболеваний с прогрессирующей демиелинизацией возможно только на основании гистологических исследований. Радикального лечения нет. Симптоматическое лечение также не приносит улучшения: все случаи заканчиваются летальным исходом.
