Этиология и патогенез не могут быть положены в основу классификации лейкозов, поскольку до настоящего времени они остаются невыясненными. Поэтому в современной клинической гематологии пользуются классификацией лейкозов, построенной на гистогенетическом принципе.
В этой классификации отражены пограничные формы лейкозов, получившие распределение по принципу зависимости материнских клеток друг от друга в процессе их дифференциации. В классификацию включена эритремия, которая по современным представлениям должна быть отнесена к группе лейкозов. При эритремии происходит своеобразная гиперплазия костного мозга, заключающаяся в преимущественном замещении жирового костного мозга миелоидной тканью с повышенной пролиферацией в ней эритронормобластов. Такая же трансформация кроветворения происходит в селезенке и печени.
В классификации отсутствует ссылка на «моноцитарную лейкемию», так как нозология лейкоза основывается не столько на морфологически преобладающих клеточных элементах в периферической крови, сколько на характеристике особенностей гистогенеза этих клеточных элементов. Хорошо известно, что лимфолейкоз получил свою диагностическую автономность не потому, что в периферической крови преобладают лимфоциты, а вследствие того, что при этом заболевании имеет место лимфоцитогенная гиперплазия и метаплазия в системе кроветворения.
При так называемой моноцитарной лейкемии в том случае, если в периферической крови преобладают зрелые моноциты, гистогенез их характеризуется, как правило, гиперплазией за счет ретикулярных клеток или гемогистобластов. Поэтому более оправдана интерпретация этих случаев как одного из вариантов ретикулеза.
| А. Формы с лейкозной инфильтрацией, обусловленной анаплазией недифференцированных клеток кроветворения | Б. Формы с лейкозной инфильтрацией, обусловленной анаплазией клеток в ростках кроветворения |
| I. Ретикулез: 1) диффузный — острый, подострый с преимущественным анемическим компонентом; 2) с опухолевидными разрастаниями — острый, подострый, хронический (ретикулез, лимфогранулематоз, гигантофолликулярная лимфома); 3) парапротеинемический ретикулез — миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема Переходные формы: ретикулез-гемоцитобластоз, ретикулез-лимфолейкоз, ретикулез-миеломатоз, ретикулез-лимфогранулематоз II. Гемоцитобластоз: острый, подострый Переходные формы: гемоцитобластоз-ретикулез, гемоцитобластоз-эритромиелоз, гемоцитобластоз-миелолейкоз |
I. Миелолейкоз: подострый хронический Переходная форма: миелолейкоз-гемоцитобластоз-ретикулез (бластный криз) II. Лимфолейкоз: подострый, хронический Переходная форма: лимфолейкоз-ретикулез III. Эритремия: хроническая Переходные формы: эритремия-миелофиброз, эритремия-гемоцитобластоз-ретикулез (бластный криз) IV. Мегакариоцитарный лейкоз (первичная тромбоцитемия): подострый, хронический |