Рак легких это заболевание, характеризующееся неконтролируемым ростом раковых клеток в легких. Рак легких впервые был описан врачами в середине XIX века. С начала XX века отмечается повсеместный значительный рост заболеваемости раком легких, по преимуществу среди мужского населения в городах. Если в самом начале XX века он считался относительно редким, то к концу века он стал основной причиной смертности от рака среди мужчин в более чем 25-ти развитых странах. В XXI веке рак легких стал основной причиной смертей от рака во всем мире. К 2012 году он превзошел по численности рак молочной железы как главную причину смерти от рака среди женщин в развитых странах. Резкое увеличение распространенности рака легких во всем мире объясняется главным образом увеличением употребления сигарет после Первой мировой войны, хотя, как и подозревали, увеличилось и загрязнение воздуха.
Этиология остается до сих пор до конца неясной. Нередкое сочетание рака и туберкулеза легких побуждало многих авторов искать между ними причинную связь. Однако истинные взаимоотношения их все еще не раскрыты. Считают, что периферический рак легких развивается, как правило, на рубцах зажившего туберкулезного очага и реже на рубцах после легочного инфаркта [Бюргель и Темель (Е. Burgel, К. G. Themel), А. И. Савицкий и 3. В. Гольберт]. Подчеркивают этиологическую роль гриппа и хронических неспецифических воспалительных процессов в легких. Статистически установлена более высокая заболеваемость раком легких среди рабочих некоторых отраслей промышленности (хромовой, никелевой, газовой), а также среди пораженных асбестозом. Ряд авторов считает основной причиной прогрессирующей заболеваемости раком легких загрязнение атмосферы городов канцерогенными продуктами, поступающими с отработанными газами автотранспорта, с дымом заводских труб, пылью гудронированных дорог и пр. В последнее время особое внимание привлекает «табачный» генез рака легких. Весьма убедительные клинико-статистические данные показывают, что и заболеваемость раком легких, и смертность от него среди длительно и много курящих во много раз выше, нем среди некурящих.
Пассивная ингаляция сигаретного дыма (пассивное курение) непосредственно связана с раком легких у некурящих. По данным Американского онкологического общества, в Соединенных Штатах каждый год около 3 400 смертей от рака легких происходят среди некурящих. Другие факторы риска включают воздействие радонового газа и асбеста; курильщики, подвергшиеся воздействию этих веществ, подвергаются большему риску развития рака легких, чем некурящие. Шахтеры добывающие уран и уранинит, рабочие заводов по переработке нефти, хрома и никеля, сварщики и работающие с галогенированными эфирами, также имеют более высокую заболеваемость, как и некоторые работники в области переработки углеводородов, добытчики угля и кровельщики. Рак легких редко вызывается непосредственно унаследованными мутациями.
Многообразие факторов, которым приписывается этиологическая роль в развитии рака легких, позволяет заключить, что все они являются, по-видимому, лишь неспецифическими раздражителями, обусловливающими хронические воспалительные изменения в слизистой оболочке бронхиального дерева, которые и создают благоприятный фон для развития рака.
Рак легких поражает преимущественно мужчин, наиболее часто в возрасте 40—70 лет. Однако он изредка встречается и в более молодом возрасте.
Правое легкое поражается несколько чаще левого, верхние доли — значительно чаще (60%) нижних (32,5%).
Клиническая картина и течение. Большое значение имеет исходная локализация опухоли. Большинство раков легких исходит из крупных бронхов: наиболее часто сегментарных, реже долевых и еще реже главных. Опухоли, возникающие в крупных бронхах, располагаются в центральной или прикорневой зоне; опухоли, возникающие из мелких или мельчайших бронхов, располагаются в периферической зоне легких. Это явление легло в основу топической классификации раков легких, согласно которой их делят на центральные и периферические. Каждому из этих типов свойственна своя, характерная для него клиническая картина, обусловливаемая локализацией опухоли в том или ином отделе бронхиального дерева и связанными с ней различиями сопутствующих патологических состояний.
А. И. Савицкий предложил в каждом из двух основных типов добавочно выделять еще частные формы, различные по морфологической и клинической характеристике. В группе центрального рака это эндобронхиальный, перибронхиальный узловой и перибронхиальный разветвленный раки; в группе периферического рака — круглая опухоль, пневмониеподобный рак и рак легочной верхушки. Кроме того, автор выделяет группу атипических форм рака легких (медиастинальные, костные, мозговые, печеночные, желудочно-кишечные и др.); клиническая картина каждой из этих форм, как правило, складывается из симптомов метастатического поражения соответствующего органа при отсутствии убедительных признаков поражения самих бронхов.
Центральный рак — это наиболее часто встречающаяся форма рака легких. В большинстве случаев поражение локализуется в верхней доле, в ее переднем сегменте. Для нижней доли столь же закономерна преимущественная частота поражения ее верхушечного сегмента. Локализация первичного опухолевого очага в крупном бронхе, особенно при эндобронхиальном росте, предопределяет характер начальных симптомов болезни; это известная клиническая тетрада: кашель, несколько позднее — кровохарканье, еще позднее — одышка и, наконец, боль в соответствующей половине груди. Степень выраженности каждого из этих симптомов определяется, с одной стороны, калибром пораженного бронха, с другой — анатомической формой роста опухоли. Чем крупнее калибр пораженного бронха и чем более выражен эндобронхиальный, обтурирующий характер ее роста, тем ярче начальные, непосредственные симптомы (в первую очередь кашель).
Кашель является как бы ответной реакцией на то раздражение, которое оказывает на слизистую оболочку пораженного бронха возникший в ней опухолевый очаг. Вначале кашель всегда сухой, непродуктивный, временами надсадный, особенно по ночам. Позднее в результате присоединяющейся инфекции кашель сопровождается выделением небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, в которой еще позднее появляется примесь крови — признак начавшейся деструкции опухоли. Поскольку, однако, подавляющее большинство больных раком легких, являясь давними курильщиками, как правило, много и привычно кашляет, то появлению даже выраженного надсадного кашля и другим начальным симптомам они не придают значения. Больной не склонен считать их признаком начавшегося тяжелого легочного заболевания. Внимание его, как правило, привлекает лишь позднее выявляющийся синдром обтурации пораженного бронха с ателектазом и пневмонитом вентилируемого им участка легких. Развитие этого синдрома обычно связывается больным с каким-либо экзогенным фактором, чаще всего переохлаждением.
Заболевание, как правило, начинается остро, с внезапного подъема температуры, общего недомогания, усиления существовавшего раньше кашля. В подавляющем большинстве случаев сам больной, а нередко и врач принимают его за грипп. Если же при рентгенологическом исследовании легких выявляется патологическое затемнение, то заболевание трактуется как неспецифическая бронхопневмония. Предпринимаемое лечение довольно скоро (обычно в течение нескольких дней) снимает клинические симптомы и тем закрепляет ошибочный диагноз заболевания воспалительной природы.
Развивающиеся через более или менее короткое время повторная обтурация бронха и рецидив пневмонита, что является для центрального рака правилом, вновь ошибочно трактуются как рецидив неспецифической пневмонии. Нередко в результате распространения воспалительного процесса на соседний сегмент течение обтурационного пневмонита затягивается, и тогда его принимают за хроническую пневмонию или за обострение туберкулезного процесса и только после того, как всестороннее обследование больного фтизиатром позволит отвергнуть диагноз специфической природы поражения, впервые возникает предположение о раке легких, и больной направляется в онкологическое учреждение.
Таким образом, опухолевый стеноз бронха и последующее развитие ателектаза и обтурационного пневмонита представляют собой наиболее яркие и наиболее характерные черты в клинической картине центрального бронхогенного рака. В то же время, неправильно истолковываемые, они являются и главнейшими источниками столь частых на практике диагностических ошибок, надолго задерживающих распознавание болезни (по данным А. И. Савицкого, в среднем на 4—6 мес.).
Однако клиническая картина ателектаза и обтурационного пневмонита, столь часто смешиваемая с картиной острой или хронической пневмонии, имеет ряд типичных черт, которые позволяют во многих случаях избежать ошибок в распознавании. 1. Обтурационный пневмонит клинически быстротечен и легко поддается лечению. В то же время ликвидация острых клинических явлений часто не приносит больному ощущения полного выздоровления, а при повторном рентгенологическом исследовании вновь выявляется патологическое затемнение на прежнем месте. 2. Поскольку центральный бронхогенный рак наиболее часто развивается в сегментарном бронхе, патологическое затемнение, выявляемое при рентгенологическом исследовании, как правило, является отражением сегментарного ателектаза, на фоне которого обычно не удается обнаружить само опухолевое образование без применения специальных методов исследования — томографии или в отдельных случаях суперэкспонированных рентгенограмм. 3. Обтурационный пневмонит, как правило, рецидивирует. В развитой заключительной фазе центрального рака легких клиническая картина осложняется симптомами распространения опухоли за пределы пораженного органа. Выявляются признаки поражения пищевода, плевры, возвратного или диафрагмального нерва, регионарного или отдаленного метастазирования.
При перибронхиальной форме роста опухоли (узловой или разветвленной) клиническая картина несколько иная. Основные начальные симптомы роста опухоли — кашель. кровохарканье, одышка — выражены менее ярко, а наиболее характерный из них синдром ателектаза и обтурационного пневмонита выявляется поздно, так как просвет пораженного бронха долго остается ненарушенным.
Соответственно и рентгенологическая картина перибронхиального рака на первых этапах развития представляется иной. Патологическая тень является уже отображением самой опухоли и точно повторяет ее анатомическую форму и характер распространения. В более поздней стадии рост опухоли и продолжающаяся инфильтрация стенок бронха и здесь рано или поздно приводят к обтурации просвета, и тогда клиническая картина болезни ничем не отличается от эндобронхиальной формы.
Видное место в клинической картине бронхогенного рака принадлежит симптомам. обусловленным общим действием рака на организм больного: немотивированная общая слабость, быстрая утомляемость, снижение трудоспособности, похудание, а нередко и сопутствующая росту опухоли субфебрильная температура. Они приобретают особое значение в тех случаях, когда оказываются начальными и длительное время единственными симптомами развивающегося заболевания.
В сравнительно редких случаях при центральном бронхогенном раке, а также периферическом выявляется своеобразный синдром системного оссифицирующего периостоза (см. Мари — Бамбергера синдром) — утолщение и склероз длинных трубчатых костей голени, предплечья, а также пястных и плюсневых костей и колбовидные утолщения концов пальцев кистей («барабанные палочки»).
Наиболее частой формой периферического рака является круглая опухоль. В противоположность центральному раку, клиническая картина ее относительно бедна и монотонна. Развиваясь в периферической, немой зоне легких, вдали от крупных бронхов и не вызывая заметной реакции легочной ткани, опухоль подолгу не дает клинических симптомов и, как правило, распознается сравнительно поздно. Нередки случаи, когда опухоль, достигшую уже значительных размеров, выявляют лишь случайно при рентгенологическом исследовании грудной клетки. Первые клинические симптомы при периферическом раке легких выявляются, как правило, тогда, когда опухоль начинает оказывать давление на соседние анатомические структуры или прорастает их.
Наиболее ранним и наиболее постоянным симптомом является боль в груди на стороне поражения, обусловливаемая врастанием опухоли в плевру. Боль может быть тупой или острой, постоянной или перемежающейся, однако всегда локализуется на стороне поражения. Не менее постоянен симптом одышки, степень выраженности которой прямо зависит от величины и положения опухоли.
Сдавление опухолью одного из соседних крупных бронхов обусловливает появление кашля, кровохарканья. Нередко, как и при центральном раке, вначале появляются симптомы общего действия рака на организм больного: немотивированная общая слабость, повышенная утомляемость, снижение трудоспособности, реже синдром вторичной легочной остеоартропатии. В этой фазе развития периферического рака легких клиническое распознавание его требует от врача прежде всего высокой онкологической квалификации и обязательного рентгенологического исследования. В более поздней стадии, когда опухоль, подрастая к одному из смежных крупных бронхов, врастает в него и обтурирует его просвет, клиника периферического рака уже ничем не отличается от клиники центрального рака.
При периферическом раке, чаще, чем при центральном, наблюдается распространение опухоли на плевру с образованием плеврального выпота — серозного или чаще геморрагического. К числу более редких форм периферия, рака легких относится пневмониеподобная форма с инфильтративным характером роста, захватывающим нередко целую долю. По клинической и рентгенологической картине она очень трудно отличима от хронической неспецифической пневмонии.
Еще своеобразнее третья, более редкая форма периферического рака — рак легочной верхушки. Развиваясь в виде инфильтративной формы в самых верхних ее участках, опухоль закономерно прорывается через купол плевры вверх, поражая по пути ветви плечевого сплетения, поперечные отростки и дужки VII, VI шейных позвонков и ствол симпатического нерва. Нередка деструкция верхних ребер и грудины.
Особенности локализации и распространения опухоли обусловливают характерный клинический синдром Пенкоста (боли в области плечевого сустава, плеча с атрофией мышц дистальных отделов верхней конечности) и синдром Горнера.
Атипичные формы. В эту многообразную по анатомическому субстрату и клиническим проявлениям группу включают те относительно редкие случаи рака легких, клиническая картина которых складывается из симптомов, обусловленных отдаленными метастазами, при полном отсутствии признаков поражения самих легких. Распознавание таких форм (и не только раннее), как правило, встречает непреодолимые трудности и закономерно приводит к тяжелым диагностическим ошибкам.
Дифференциальный диагноз. Чрезвычайное многообразие анатомических и клинических форм рака легких обязывает при дифференциальном распознавании его в каждом отдельном случае исключить ряд заболеваний, сходных с ним по клинической картине.
При распознавании центрального рака необходимо исключить в первую очередь заболевания легких воспалительного характера: хроническую неспецифическую пневмонию, очаговый пневмосклероз, бронхоэктатическую болезнь, туберкулез, воспалительный процесс, обусловленный аспирацией в бронх инородного тела. В отдельных случаях дифференциальный диагноз должен идти между раком и аденомой бронха. Помимо тщательного анализа особенностей клинической картины и течения заболевания, решающая роль принадлежит данным специальных методов исследования: 1) многократному цитологическому исследованию мокроты или смыва содержимого пораженного бронха, получаемого при помощи бронхоскопии; 2) комплексному рентгенологическому исследованию, включающему томографию, ангиопневмографию; 3) бронхоскопии и сопровождающей ее биопсии.
При дифференциальном распознавании периферического рака (круглой опухоли) необходимо исключить: 1) доброкачественные опухоли и кисты легких; 2) опухоли и кисты средостения; 3) опухоли плевры и грудной стенки; 4) туберкулему или казеому легких (круглый туберкулезный инфильтрат). При всех этих формах решающая роль в дифференциальном диагнозе принадлежит комплексному рентгенологическому исследованию.
Лечение рака легких
Как и в большинстве случаев рака других типов, лечение рака легких включает хирургию, химиотерапию и лучевую радиотерапию. Выбор лечения зависит от общего состояния здоровья пациента, стадии или степени заболевания и типа рака. Тип лечения, получаемого отдельным пациентом, также может быть основан на результатах генетического скрининга, который может идентифицировать мутации, которые делают некоторые раковые заболевания легких восприимчивыми к конкретным лекарственным средствам.
Хирургия включает удаление ракового сегмента (сегментэктомия), доли легких (лобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Хирургия легких является серьезной и может привести к осложнениям, таким как пневмония или кровотечение. Хотя в конечном итоге удаление всего легкого не исключает возобновление нормальной жизнедеятельности, уже плохое состояние легких на момент диагностирования у многих пациентов вызывает затруднение дыхания после операции.
Радиотерапия может использоваться отдельно или в сочетании с хирургией - либо до операции, чтобы уменьшить опухоль, либо после операции, чтобы уничтожить оставшееся небольшое количество раковой ткани. Лучевая обработка может вводиться в виде внешних лучей или хирургически имплантированных радиоактивных гранул (брахитерапия). Побочные эффекты включают рвоту, диарею, усталость или дополнительный ущерб легким. Химиотерапия использует химические вещества для уничтожения раковых клеток, но эти химические вещества также в той или иной степени воздействуют на нормальные клетки, вызывая побочные эффекты, схожие с лучевой терапией. Экспериментальная технология, которая показала себя перспективной в лечении рака легких, - это радиочастотная абляция, которая основана на воздействии тепла, полученного с помощью микроволновой энергии, для уничтожения раковых клеток. Ранние исследования в небольших подгруппах пациентов продемонстрировали, что радиочастотная абляция может уменьшать и, возможно, даже устранять некоторые опухоли легких.