Мелькерссона—Розенталя синдром

Мелькерссона—Розенталя синдром (Е. Melkersson, С. Rosenthal) — сочетание припухлости отдельных участков лица, чаще губ, с периферическим парезом лицевого нерва и складчатым языком. В 1928 г. Мелькерссон на основании «ангионевротического отека губ» и рецидивирующего пареза лицевого нерва выделил это заболевание в отдельную нозологическую форму. Розенталь дополнил ее третьим симптомом — складчатостью языка. Мишер (С. Miescher) из большой общей группы «эссенциальных воспалительных макрохейлитов» выделил гранулематозный хейлит с характерной клинической и гистологической картиной. Наряду с хроническим течением болезни, ведущей к макрохейлии, он подчеркнул отсутствие видимых воспалительных изменений при этом заболевании.

Припухлость губ может возникнуть одновременно с рецидивами паралича лицевого нерва, но часто последний появляется значительно позже. Припухлость обычно появляется на губах, щеках, а также языке и слизистой оболочке полости рта, глотки, носа и других участков тела. Она не имеет остро выраженного воспалительного характера, безболезненна, как правило, цвет кожи и слизистой оболочки не изменен. Припухшая ткань плотно-эластической консистенции, губа может увеличиваться в 3—4 раза (рис.). В отличие от отека Квинке, припухлость стойкая и не сопровождается эозинофилией в крови. Отечные губы хоботообразно утолщены и выпячены. При припухлости всего лица оно напоминает «львиную маску». Складчатый язык как конституциональный признак наблюдается лишь в половине случаев, парез лицевого нерва — примерно в трети случаев. Кроме периферического паралича лицевого нерва, возможны поражения головного и спинного мозга, ряда черепно-мозговых нервов.

Мелькерссона—Розенталя синдром  считается полиэтиологическим заболеванием. Патогенетическую основу синдрома составляют ангионевротические нарушения и воспалительно-гранулематозные изменения; придается также значение инфекционной аллергии.

Лечение. Комбинированное применение преднизолона по 15—20 мг в сутки, резохина (или его аналогов) по 0,25 г 2 раза в сутки и окситетрациклина по 300—400—600 ЕД в сутки (или другого антибиотика широкого спектра действия) дает наилучшие результаты. В отдельных случаях рекомендуют клиновидное иссечение всей толщи пораженной губы.