Миатония

Миатония [myatonia; от греч. mys, myos— мышца и atonia — слабость, вялость; синоним: амиотония врожденная (amyotonia congenita), болезнь Оппенгейма] — врожденное заболевание, выражающееся резким ограничением, а нередко и полным отсутствием активных движений. Обычно заболевание проявляется с первых дней жизни, в более редких случаях родители замечают его через несколько недель или даже месяцев после рождения, когда для ребенка приходит время захватывать в ручки, держать головку, садиться, ходить. В некоторых случаях болезнь выявляется лишь после какого-либо интеркуррентного заболевания — пневмонии, дизентерии. Иногда матери указывают, что во время беременности они почти или даже совсем не ощущали движений плода. В отдельных наблюдениях описывались аналогичные заболевания у братьев и сестер. Ввиду малого числа этих наблюдений тип наследственной передачи еще не изучен.

Оппенгейм считал, что в основе патогенеза миатонии лежит врожденное недоразвитие мышц, самостоятельное или зависящее от задержки развития серого вещества спинного мозга, его передних рогов. Некоторые авторы сближают миатонию со спинальной амиотрофией Верднига — Гофмана (см. Атрофия мышечная).



Патологоанатомические исследования сравнительно немногочисленны. По данным А. И. Абрикосова и В. Г. Архангельского, при миатонии в передних рогах спинного мозга уменьшается число нервных клеток, особенно крупных, так же как и количество нервных волокон; в передних корешках и в периферических нервах много безмиелиновых волокон и пустых неврилемм; все мышцы очень тонки вследствие крайней тонкости входящих в их состав мышечных волокон.

Активные движения в конечностях, особенно в нижних, очень ограничены или отсутствуют. Мышцы туловища и шеи также очень слабы, вследствие чего дети не только не ходят, но и не стоят, не сидят, не держат головку (рис. 1) и почти или совсем не могут захватывать предметы руками. Лицевые мышцы поражаются редко. Иногда патологический процесс распространяется и на межреберные мышцы, вследствие чего затрудняется дыхание. Диафрагма, жевательные и глотательные мышцы, по-видимому, в процесс никогда не вовлекаются. При объективном исследовании обнаруживается резкая гипотония или полная атония мышц. Эта атония дает возможность производить пассивные движения в значительно увеличенном против нормы объеме (рис. 2). Иногда отмечаются болтающиеся суставы, в ряде случаев — вторичные контрактуры.

При ощупывании мышцы оказываются худыми, дряблыми, вялыми, но сильной атрофии обычно не бывает. Механическая возбудимость резко понижена или отсутствует. Фибриллярных подергиваний не наблюдается. Сухожильные рефлексы или резко понижены, или отсутствуют; рефлексы кожные и со слизистых оболочек сохранены. Электровозбудимость мышц понижена, но реакции перерождения нет. Психика не изменяется. Прогрессирования болезни, как при обычных формах мышечных атрофий, при миатонии не бывает. В ряде случаев миатония медленно регрессирует, так что с годами может наступить значительное улучшение и больные могут начать самостоятельно ходить.

В типичных случаях необходимо исключить острый полиомиелит, прогрессивную спинальную мышечную атрофию типа Верднига — Гофмана, множественный неврит.

Лечение. Электризация, массаж и пассивная гимнастика; укрепляющее и тонизирующее лечение: железо, фосфор, рыбий жир и пр.; в некоторых случаях отмечалось улучшение от применения солей кальция и от инъекций прозерина.

См. также Атрофия мышечная.