К врожденным порокам развития пищевода относятся: полная непроходимость пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, сужение пищевода, полное отсутствие пищевода (атрезия). Помимо пороков развития самого пищевода, врожденная дисфагия может быть обусловлена аномальным отхождением правой сонной и подключичной артерий от дуги и нисходящей части аорты слева и их давлением на пищевод в месте перекреста (так называемая dysphagia lusoria).
При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне incisure jugularis sterni или ниже.
Далее идет фиброзно-мышечный тяж, переходящий затем в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Пищеводно-трахеальный свищ чаще располагается на 1—2 см выше бифуркации. Непроходимость пищевода и пищеводно-трахеальный свищ встречаются как в сочетании, так и порознь (рис. 4).
Врожденную непроходимость пищевода обнаруживают рано, особенно если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае аномалия проявляется не только срыгиванием всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелыми дыхательными расстройствами. Приступ кашля, захлебывание, цианоз появляются у ребенка при каждом глотке с первых минут жизни, если свищ открывается в глоточный конец пищевода. При свище кардиального отрезка также развиваются эти расстройства, вызывает их желудочный сок, попадающий в дыхательные пути.
Характерны стойкий цианоз и наличие свободной соляной кислоты в мокроте. Дети с пищеводно-трахеальным свищом быстро погибают от пневмонии. При непроходимости пищевода без свища смерть наступает несколько позже от обезвоживания и голодания. При наличии только пищеводно-трахеального свища без нарушения проходимости пищевода. явления поперхивания отчетливо преобладают над дисфагическими; исходом и в этих случаях являются быстро развивающаяся пневмония и смерть. Решающее диагностическое значение имеет контрастное (с йодолиполом или сергозином) рентгенологическое исследование. Бариевой взвесью пользоваться нельзя, так как попадание ее в трахею и бронхи весьма опасно.
Лечение только оперативное. Гросс (Gross) разработал и осуществил одномоментную радикальную операцию под интубационным наркозом правосторонним трансплевральным доступом (см. ниже Рак грудного отдела пищевода). Выделив слепые концы пищевода, пересекают место его сообщения с трахеей, отверстие в стенке последней зашивают узловыми швами, поверх которых фиксируют лоскут плевры. Вскрывают концы пищевода и соединяют их двухэтажным швом, инвагинируя более узкий кардиальный отрезок в более широкий грудной. При невозможности свести концы пищевода без натяжения желудок выводят в грудную полость. Операцию завершают наложением гастростомы для кормления ребенка в послеоперационном периоде, либо осуществляют питание через зонд, введенный в пищевод a demeure. Операция Гросса — опасное вмешательство, особенно если она производится с опозданием (на 3—4-е сутки жизни ребенка и позже). С целью уменьшения расстройства дыхания перед операцией тщательно отсасывают содержимое пищевода и дыхательных путей.
При врожденных сужениях пищевода, вызванных наличием в нем перепонок без пищеводно-трахеального свища, течение болезни более хроническое, сходно с течением при рубцовой стриктуре пищевода. Лечение — пересечение перепонки через эзофагоскоп при помощи электроножа с последующим бужированием (см.). Результаты обычно хорошие.
Рис. 4. Типичные пороки развития пищевода: 1 — полная непроходимость пищевода; 2,3,4 — то же с пищеводно-трахеальным свищом различной локализации; 5 — врожденное сужение пищевода; 6 — то же с пищеводно-трахеальным свищом; 7 — врожденный пищеводно-трахеальный свищ без сужения пищевода (по Коссовскому).