Патогенез
Переходу пневмоний в хроническое течение и развитию пневмосклероза способствуют следующие факторы: 1) нарушения бронхиального дренажа в результате воспалительного набухания стенки бронхов, нервнорефлекторных воздействий и поражения нервно-мышечного прибора бронхов с нарушением нормальной моторики и преобладанием спастических или атонических явлений, а также повышения секреции бронхов. Нарушение дренажа приводит к накоплению секрета, благоприятствующего развитию инфекции, ателектазам с последующими новыми воспалительными вспышками; 2) нарушения кровообращения: стаз, фибриноидный некроз, гиалиноз сосудов, эндо- и периартерииты, периэндофлебиты с последующим венозным стазом и расширением вен, повышение проницаемости капилляров, выход белкового экссудата и развитие в последующем прямого (бесклеточного) склероза; 3) нарушение лимфооттока вследствие сдавления лимфатических сосудов, лимфангитов, а также бронхоаденитов; 4) нарушения трофики; 5) деструктивные процессы с развитием непрямого склероза грануляционной ткани.
Успехи химиотерапии при туберкулезе привели к прекращению туберкулезного процесса и продлению жизни больных. Однако склерозирование при этом стало еще более выраженным вследствие склерогенного эффекта стрептомицина. Длительное применение пневмоторакса (особенно при возникновении пневмоплевритов) также приводит к пневмосклеротическим изменениям в коллабированном легком. Все это увеличивает удельный вес метатуберкулезных пневмосклерозов.
Существенная роль в патогенезе пневмосклероза принадлежит ателектазам вследствие стеноза бронхов. Этот механизм является основным при так называемом синдроме средней доли (см. ниже).
Ведущее значение в патогенезе диффузных пневмосклерозов принадлежит бронхитам. В настоящее время нельзя с той категоричностью, как это делал А. Н. Рубель, отождествлять хронический бронхит и пневмосклероз. Однако хронический бронхит может и часто обусловливает развитие пневмосклероза при переходе эндобронхита в панбронхит, возникновении перибронхитического лимфангита и перибронхита, т. е. интерстициального воспаления. «Слабым местом» бронхиального дерева [по Брауэру (L. Brauer)] являются бронхиолы, где только тонкая базальная мембрана отделяет интерстициальную ткань от просвета бронхов.
Большое значение в возникновении и поддержании хронических бронхитов имеет загрязнение атмосферы. Химические примеси, особенно сернистые соединения, даже в малых концентрациях разрушают мерцательный эпителий бронхов, что имеет существенное значение в распространении воспалительного процесса в глубину бронхиального дерева. Этим обстоятельством, вероятно, объясняются особенности течения некоторых токсико-химических пневмосклерозов, когда вслед за выраженной картиной острого или подострого поражения наступает длительный период полного благополучия вследствие прекращения контакта с вредностью и лишь спустя ряд лет возникает картина множественного сегментарного или диффузного пневмосклероза.
В патогенезе пневмосклероза все больше внимания привлекают аллергические реакции и образование аутоантител, очевидные при ревматизме и других коллагенозах, вероятные в патогенезе некоторых специальных форм пневмосклероза: бериллиоза, синдрома Хаммена — Рича, саркоидоза легких и так называемого идиопатического гемосидероза (эссенциальная бурая индурация легких). Аутоиммунные процессы играют роль, по-видимому, и в патогенезе хронических пневмоний с последующим развитием пневмосклероза (А. И. Ворохов).
В патогенезе лучевого пневмосклероза отсутствует прямая зависимость тяжести поражения от величины дозы облучения [А. И. Рудерман, Пьерр-Буржуа (Pierre-Bourgeois)]. Он определяется: 1) поражением бронхов с последующим ателектазом и соединительнотканной организацией их; 2) серозно-фибринозным альвеолитом с десквамацией эпителия; 3) поражением сосудов, особенно мелких, с пролиферацией эндотелия и частичной их закупоркой; 4) повышением проницаемости капилляров с выхождением белков плазмы (Б. Н. Могильницкий); 5) присоединением инфекции.
Плеврогенный пневмосклероз (кортикоплеврит) возникает: 1) вследствие организации воспалительного процесса на периферии легкого, обусловившего в свое время появление экссудата в плевре; 2) вследствие пропитывания периферических отделов легких по лимфатическим путям богатым белком экссудатом с последующей организацией его и в плевральной полости (шварты), и в кортикальных слоях легкого.
Таким образом, пневмосклероз представляет собой заболевание не только полиэтиологическое, но и со значительными вариациями патогенеза. В подавляющем большинстве случаев пневмосклероз развивается с ведущим участием воспалительного процесса в бронхах, но в одних случаях — в качестве исхода сегментарных поражений легких (метапневмонический сегментарный пневмосклероз), в других — является следствием перибронхита и носит преимущественно диффузный характер. На фоне диффузного пневмосклероза возможно возникновение пневмоний с исходом в очаговый пневмосклероз, бронхоэктатическую болезнь (см.). Сегментарный пневмосклероз, захватывая последовательно все новые и новые сегменты легкого, приобретает новые качества в виде нарушений функций дыхания, не свойственных обычно сегментарным пневмосклерозам. Склероз в одних случаях носит репаративный характер, развиваясь на месте гибели легочной паренхимы (цирроз легкого — А. И. Струков), в других — основная структура легкого остается сохраненной и ведущее значение занимает прямой склероз. Локализация склероза может быть преимущественно бронхиальной, в то время как в альвеолах наблюдаются атрофические процессы. Однако при пневмосклерозе возможен и гиперпластический альвеолит.
Пневмосклероз может развиваться и ангиогенно. Например, при застое в легких после перенесенных инфарктов легких, при ангиитах (например, при нодозном периартериите, легочном артериите, описанном Ричем как проявление аллергии к сульфаниламидным препаратам; при так называемом эссенциальном склерозе легочной артерии). При поражении сосудов развивается периваскулярный склероз с гипертонией малого круга, легочным сердцем, без существенных изменений вентиляции, но с нарушением диффузии кислорода (синдром Айерса — Аррилаги).
Обычно встречается комбинация различных видов воспаления (см.), чаще всего вследствие вторично присоединившейся инфекции, и одновременно сочетание различных видов локализации пневмосклероза. То или иное сочетание, выступающее на первый план, обусловливает «клиническое лицо» пневмосклероза. Так, при преимущественно перибронхиальном расположении пневмосклероза на первый план выступают нарушения бронхиальной проходимости с развитием эмфиземы легких (см.). При интерстициально - периваскулярном склерозе на первый план выступает ригидность легкого. При альвеолитах возникают нарушения диффузии газов с развитием гипоксемии при сравнительно малом нарушении вентиляции. В то время как очаговые поражения мало отражаются на дыхательной функции и дают главным образом симптомы интоксикации, диффузные формы, как правило, ведут к развитию легочно-сердечной недостаточности (см.).
Так как воспаление при пневмосклерозе не может считаться законченным, в течении большинства пневмосклерозов могут быть периоды, клинически приближающиеся к диагнозу хроническая пневмония, иногда к диагнозу абсцесс легкого, иногда к обострению хронического бронхита, в том числе астмоидного, вызванного чаще всего сенсибилизацией к бактериальной флоре и мокроте (см. Бронхиальная астма).