Врожденные заболевания предплечья

Врожденный вывих головки лучевой кости, обычно односторонний, встречается довольно часто. Наблюдается как при отсутствии костных изменений, так и в сочетании с врожденным укорочением и дефектом лучевой кости. Основное нарушение функции — невозможность супинации. С течением времени появляется разболтанность в суставе. При установлении диагноза рентгенологическое исследование является основным. На рентгенограммах (рис. 6) локтевая кость укорочена, а лучевая чрезмерно удлинена, выступает кзади от суставной щели и приподнимает коническую кожную складку. Головка луча выпукла наподобие шляпки гриба. Область головчатого возвышения атрофирована, а венечный Отросток локтевой кости, наоборот, развит больше обычного.

Дефект нередко сочетается с другими аномалиями скелета и прежде всего с отсутствием или недоразвитием надколенника, обычно симметричного. Нередко также наблюдается врожденное недоразвитие или отсутствие ногтей на пальцах рук и ног.

Бескровное вправление обычно безуспешно. Показано открытое вправление с последующей фасциальной пластикой или резекция головки (после 14 лет). И в том и в другом случае необходимо щадить лучевой нерв. Даже открытое вправление с фасциальной пластикой связочного аппарата далеко не всегда способствует удержанию головки во вправленном положении. Предпочтение следует отдать резекции. Некоторые хирурги при дефекте развития локтевой кости производят одновременно удлинение последней.

Врожденный лучелоктевой синостоз, чаще двусторонний, является результатом неполного отделения костей предплечья от общей массы мезенхимальной ткани. Кости соединяются костной перемычкой с началом окостенения. В некоторых случаях в первые месяцы жизни ребенка можно обнаружить ограничение ротационных движений. Деформация нередко носит семейный характер. Наблюдается чаще у мужчин. Больные лишены возможности производить ротационные движения. Предплечье обычно пронировано. При слабой степени развития синостоз локализуется в проксимальном отделе предплечья. Головка луча хорошо контурируется, но чаще недоразвита. При более выраженном синостозе развивается вывих головки луча и ограничение движений в локте. На рентгенограммах обнаруживается костный мостик, спаивающий кости в положении пронации, в проксимальной или в средней трети, на том месте, где они при пронации в нормальных условиях перекрещиваются. Костный мостик имеет правильную трабекулярную структуру и может достигать ширины 2—6 см. Иногда на некотором протяжении окостеневает и межкостная связка предплечья. Врожденный лучелоктевой синостоз может сочетаться с другими пороками развития, наиболее часто с аномалиями пальцев.

Хирургическое лечение малоэффективно, так как имеются глубокие изменения в мягких тканях (отсутствие или функциональная слабость супинатора, сужение межкостной мембраны). Операция состоит в рассечении или резекции синостоза и резекции головки лучевой кости с последующей интерпозицией фасции или мышцы между лучевой и локтевой костью и в полном обнажении диафиза лучевой кости, рассечении всех прикреплений мышц (кроме круглого пронатора) и межкостной мембраны на всем протяжении лучевой кости с ротацией дистального отломка в положении супинации. Иногда можно получить удовлетворительный результат после резекции 2 см лучевой кости ниже синостоза (рис. 7).

Деформация Маделунга, видимо, является врожденным заболеванием, хотя клинически проявляется обычно в возрасте 10—18 лет; 4/5  больных — женщины; в 60% случаев деформация двусторонняя. Деформация состоит в угловом искривлении луча в нижней трети и смещении головки локтевой кости к тылу (рис. 8). Функция лучезапястного сустава обычно не страдает или страдает мало. Беспокоит больных главным образом косметический дефект.

На рентгенограммах видно укорочение и дугообразное искривление лучевой кости на протяжении всего диафиза, локтевая кость относительно удлинена. Дистальный эпифизарный конец лучевой кости стоит круто, его суставная поверхность скошена в локтевую сторону. Дистальный конец локтевой кости отодвинут от лучевой, имеется расхождение обеих костей. Проксимальный ряд костей запястья вклинивается в промежуток между лучевой и локтевой костями и образует угол, верхушку которого составляет полулунная кость. Шиловидный отросток локтевой кости выступает к тылу, кисть в ладонной флексии.

Для лечения применяют поперечную остеотомию (см.) метафиза лучевой кости, коррекцию и фиксацию в гипсовой повязке на три недели. Шпрингер (К. Springer) предложил одновременно резецировать головку локтевой кости и рассекать круглый пронатор с фиксацией в гипсе разогнутой и супинированной кисти на 3 недели. После этого назначают массаж, гимнастику. Оперативное лечение применяют после окончания роста скелета. Лечение до операции — консервативное (этапная редрессация, фиксация кисти корригирующей манжетой).

Рис. 6. Врожденный вывих головки лучевой кости.

Рис. 7. Виды операций при радиоульнарном синостозе (схема): 1 — разделение синостоза; 2 — удаление проксимальной половины лучевой кости; 3 — резекция диафиза лучевой кости; 4 — остеотомия лучевой кости.
Рис. 8. Деформация Маделунга.