Полное врожденное отсутствие простаты — это весьма редкий порок развития, встречающийся лишь одновременно с другими аномалиями мочеполовой системы (отсутствие яичек, двусторонний крипторхизм, экстрофия мочевого пузыря, эписпадия и псевдовагинальная гипоспадия). Чаще встречается врожденная гипоплазия простаты, обычно наблюдаемая в сочетании с недоразвитием половых органов, а при гипофизарном инфантилизме — с односторонними аномалиями верхних мочевых путей и недоразвитием почек.