Ревматические поражения отмечены во всех отделах центральной и периферической нервной системы, и в клинике утвердился предложенный В. В. Михеевым термин «нейроревматизм».
Морфологические изменения в нервной системе при ревматизме аналогичны тем, которые обнаруживаются в других органах и тканях при ревматизме, а также при других коллагенозах.
В основном это поражение системы соединительной ткани, в том числе и сосудистых стенок (рис. 6—8). Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и гиалиноз представляют собой этапы поражений соединительной ткани и именно межуточной, бесклеточной ее части. На фоне выраженной деструкции сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспалительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов. Такие изменения чаще отмечаются в мелких сосудах мозга. Васкулиты сопровождаются соответствующими изменениями ткани мозга, но они могут обнаруживаться (в меньшей степени) и в тех случаях, когда нет еще клинических проявлений нейроревматизма. Тромбоз сосудов и развивающиеся явления аноксии в местах локализации сосудистых нарушений приводят к возникновению тромботических и нетромботических очагов размягчения ткани мозга в период падения сердечной деятельности.
Васкулиты являются основными проявлениями ревматизма в головном и спинном мозге и, как правило, рельефнее выявляются во время очередной ревматической атаки, особенно резко представлены они при ревмосептическом течении заболевания, при котором могут даже наблюдаться геморрагические менингоэнцефалиты. При всех формах ревматического процесса нередко наблюдаются мелкие периартериальные кровоизлияния и отек как вещества мозга, так и мозговых оболочек. Иногда имеются паренхиматозные или субарахноидальные кровоизлияния.
Классификация поражений нервной системы при ревматизме основывается на клинических и патоморфологических данных (В. В. Михеев). В нее входят, с одной стороны, сосудистые поражения головного мозга с локальными знаками, обусловленными тромбозом той или иной ветви внутренней сонной или позвоночной артерии (преимущественно средней мозговой или основной артерии), субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлиянием, эмболией в сосуды мозга и Преходящими малыми инсультами; с другой стороны,— воспалительные поражения головного и спинного мозга типа менингоэнцефалитов различной локализации, энцефаломиелитов, церебральных и спинальных арахноидитов и радикулитов. Чаще других встречается энцефалит с преимущественной локализацией в полосатых телах мозга, обычно наблюдающийся в детском возрасте и получивший название малой хореи. Сравнительно часто наблюдаются поражения гипоталамической области с характерными чертами диэнцефальной патологии (длительная гипертермия, полидипсия и полиурия, подъемы артериального давления, профузные поты, анорексия, нарушения ритма сна и эмоциональные сдвиги — повышенное беспокойство, страхи, ипохондрическое настроение, истерические черты поведения). Возникающие на этом фоне приступы резкой головной боли, в основе которых лежат нарушения ликворообращения с развитием гипертензивных синдромов, с судорожноподобными гиперкинезами получили название диэнцефальной эпилепсии.
У больных ревматизмом весьма часто отмечаются нарушения вегетативной нервной системы: влажные и холодные кисти и стопы, мраморная окраска кожи, лабильность вазомоторов, наклонность к аллергическим реакциям.
По-видимому, за счет диффузных сосудистых изменений с явлениями гипоксии при ревматизме часто наблюдаются неврастенические симптомы, а иногда и психические расстройства вплоть до выраженных психозов (в большинстве шизофреноподобных). Аноксический генез психических изменений у больных ревматическим пороком сердца подтвердили наблюдения Т. А. Невзоровой над этими больными до и после операции комиссуротомии. Той же причиной можно объяснить и эпилептиформные припадки у больных ревматизмом.
Тщательное исследование газового обмена у больных с «митральной эпилепсией», которую описали при митральном стенозирующем пороке Е. И. Лихтенштейн и Н. Б. Маньковский, выявило гипоксию. У некоторых из этих больных наблюдались нарколептические приступы, сменявшиеся обморочными состояниями с сердцебиением и резкой слабостью, а в дальнейшем и тоническими судорогами; у других — приступы как бы диэнцефального характера и даже секундная потеря сознания.
Фостер (В. Foster), изучавший связь между судорожными приступами и ревматическими заболеваниями сердца, пришел к выводу, что судорожные припадки у людей, перенесших ревматизм, встречаются чаще, чем у остального населения; в семьях, у членов которых имеются судорожные состояния или мигрени, постревматические судорожные припадки наблюдаются в 6 раз чаще, чем в семьях, не отягощенных в этом отношении. Не совсем правильно именовать судорожные припадки при ревматизме «ревматической эпилепсией»; лучше говорить об эпилептиформных припадках и состояниях. Успешный результат от одновременного лечения антиревматическими и противосудорожными средствами подтверждает ревматический генез этой симптоматической эпилепсии.
Диагноз нейроревматизма не всегда прост, так как одно наличие ревматизма у больного не может безоговорочно объяснять патологические состояния на протяжении всей его жизни.
Наличие эндокардита, порока сердца обычно помогает в диагностике, вместе с тем хорошо известны случаи, не говоря уже о малой хорее, где с очаговых неврологических симптомов как бы начинается все заболевание ревматизмом и где поражение сердца, видимо, не улавливаемое вначале, развертывается на фоне текущего нервного страдания.
Таким образом, если нельзя слишком расширительно у больного ревматизмом объяснять все симптомы только ревматизма, то никак нельзя и недооценивать влияния ревматизма на нервную систему. При диагностических затруднениях могут оказать помощь иммунобиологические реакции, электрофоретическое исследование белковых фракций, баночная проба.
Прогноз и лечение зависят во многом от состояния соматической сферы больного, а также от размеров очага поражения, если речь идет о тромботическом или тромбоэмболическом размягчении мозга. В связи с тем что значительную роль в развитии нервных ревматизмах играют циркуляторные и гемодинамические расстройства, неврологические симптомы часто нестойки и преходящи.
Стойкие церебральные и цереброспинальные синдромы ревматического происхождения требуют упорной терапии, иногда с применением стероидных гормонов. Вообще же какой-либо специфической терапии, отличной от применяемой в терапевтической клинике, нет. В случаях с гипертензионными ликворными пароксизмами следует проводить дегидратационную терапию; при эпилептиформных припадках наряду с показанной в ряде случаев антиревматической терапией применять и противосудорожные средства; в случаях диэнцефальной патологии — димедрол, беллоид, стероидная терапия.
Рис. 6. Мукоидное набухание стенки артериолы.
Рис. 7. Гиалиноз прекапилляров дна IV желудочка.
Рис. 8. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном участке сосуда.