Эндотелиома

Эндотелиома (endothelioma; синоним: ангиоэндотелиома) — это вариант опухоли сосудистого происхождения, построенной из эндотелия кровеносных (гемангиоэндотелиома) или лимфатических (лимфангиоэндотелиома) сосудов.

Термин «эндотелиома» использовали раньше чрезвычайно широко; сюда относили цилиндромы, гемангиоперицитомы, гломус-ангиомы, хемодектомы, синовиомы, мезотелиомы, пигментные невусы и др. По мере исключения указанных опухолей этот термин стали употреблять значительно реже, а некоторые авторы поставили под сомнение существование опухолей из эндотелия как высокодифференцированной клетки, Некоторые авторы расценивали термин «эндотелиома» даже как «диагноз незнания» (М. Ф. Глазунов). В последнее время существование эндотелиальных опухолей не вызывает сомнения, однако термин употребляется с обозначениями «гемангио» или «лимфангио», характеризующими гистогенез опухоли более точно. В международной номенклатуре опухолей (ВОЗ) гемангиоэндотелиомы разделены на доброкачественные (капиллярные ангиомы) и злокачественные.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома встречается весьма часто, особенно в коже, главным образом на лице; иногда бывает множественной, преимущественно у детей. Дерматологи нередко обозначают капиллярную ангиому как сосудистый невус. Макроскопически доброкачественная эндотелиома представляет собой небольшие узлы темно-розового цвета, возвышающиеся над поверхностью кожи, нередко изъязвляющиеся и кровоточащие. Микроскопически опухоль состоит из переплетающихся и анастомозирующих между собой капилляров различного калибра, переполненных кровью. Местами отмечаются участки пролиферации эндотелиальных клеток, главным образом в просветах сосудов.

Доброкачественная лимфангиоэндотелиома отличается от гемангиоэндотелиомы наличием сосочковых разрастаний в просветах щелей и отсутствием в них эритроцитов.

Массон (P. Masson) описал своеобразный вариант внутрисосудистой гемангиоэндотелиомы, характеризующейся разрастанием в просветах крупных сосудов (геморроидальные вены, вены малого таза, полипы носа и др.) ветвящихся сосочковых выростов, выстланных эндотелием, которые могут выполнять весь просвет сосуда в виде тромба.



Злокачественные гемангиоэндотелиомы редки. Они могут возникать в любом органе и ткани, чаще встречаются в носу и глотке. Имеют вид узлов бледно-розового цвета, плотной консистенции, на разрезе однородного строения с кровоизлияниями. Обладают выраженным местно деструирующим ростом, способны давать метастазы (главным образом гематогенные, чаще в легкие).

злокачественная гемангиоэндотелиома
Рис. 1. Злокачественная гемангиоэндотелиома.

злокачественная лимфангиоэндотелиома
Рис. 2. Злокачественная лимфангиоэндотелиома.

Гистологически злокачественные гемангиоэндотелиомы характеризуются разрастанием атипичных эндотелиальных клеток, местами с формированием малодифференцированных сосудистых структур (рис. 1), кое-где солидного или альвеолярного строения. Клетки круглые, овальные или слегка вытянутые с крупными, часто бледными или гиперхромными ядрами. В клетках много митозов. Встречаются гигантские многоядерные клетки. Малодифференцированные гемангиоэндотелиомы чрезвычайно трудны для гистологической диагностики и требуют специальных окрасок, в частности на аргирофильные волокна.

Злокачественные лимфангиоэндотелиомы чрезвычайно редки. Могут развиваться в молочных железах через несколько лет после мастэктомии. Микроскопически характеризуются наличием многочисленных, лишенных эритроцитов щелей и полостей, выстланных крупными атипичными клетками, образующими местами сосочковые структуры и солидные поля (рис. 2).

Лечение эндотелиомы хирургическое с последующей лучевой терапией злокачественных эндотелиом.