Определение. Легочный альвеолярный микролитиаз — это заболевание нередко семейное, характеризующееся рентгенологически очень нежными, похожими на песок, мелкими очажками, равномерно рассеянными в обоих легких (рис. 37). Эти очажки представляют собой обширное внутриальвеолярное отложение содержащих известь включений. Симптоматика в момент обнаружения нередко минимальная, несмотря на распространенные рентгенологические изменения, но в дальнейшем происходит постепенное прогрессирование, вплоть до развития дыхательной недостаточности или легочного сердца.
Рис.37. Рентгенограмма легких при легочном альвеолярном микролитиазе.
а — на рентгенограмме виден диффузный характер процесса; б — деталь рентгенограммы: хорошо видны мелкие плотные тени.
Этиология. Причина заболевания совершенно неизвестна. В ряде случаев отмечается контакт с различными пылями, по в связи с их разнообразием значение этого факта сомнительно. Некоторые утверждают, что кальцинаты представляют собой обызвествленные грибы, однако их никогда не удавалось выделить и это утверждение представляется невероятным. Не имеется ни признаков нарушений кальциевого обмена, ни отложений кальция где-либо в другом месте, но предполагают, что патология представляет собой локальный дефект в обмене кальция [28]. Заболевание описано во всех возрастах между 6 и 72 годами, по большинство случаев в момент обнаружения относится к возрасту 30—50 лет. Оба пола поражаются с одинаковой частотой. Случаи заболевания кровных родственников встречаются часто.
Патологическая анатомия. Легкие уплотнены и могут тонуть в воде. В них повсюду имеются зернышки в виде песчинок, рассеянные диффузно, но в особенности в базальных отделах. Иногда легкое с трудом удается разрезать. Микроскопически определяются образования в виде «луковичной шелухи», напоминающие амилоидные тельца, в 30—80% альвеол, как правило, с выраженным обызвествлением. Возможно наличие интерстициального фиброза и клеточной инфильтрации. В верхушках легких или в области их передних краев обнаруживают эмфизематозные буллы. В других органах изменения, как правило, отсутствуют.
Функциональные расстройства. Основной жалобой является одышка, частично вызванная гибелью функционирующей легочной ткани, а частично — ригидностью легкого. Однако функциональные показатели нередко остаются нормальными или почти нормальными даже при обширных рентгенологических изменениях, хотя число сообщений относительно невелико. Зарегистрированные расстройства касаются снижения ЖЕЛ, нарушений диффузии и отношения V/Q.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Заболевание нередко обнаруживают случайно при рентгенографии, в бессимптомной стадии, при отсутствии жалоб со стороны больного, несмотря на выраженные рентгенологические изменения. Позже появляется нарастающая одышка, кашель с небольшим количеством мокроты, а еще позже — цианоз, полицитемия и, возможно, легочное сердце. Смерть наступает от дыхательной или сердечной недостаточности. В редких случаях больные откашливают кальцинаты. Описан спонтанный пневмоторакс. Даже при распространенных рентгенологических изменениях физикальные признаки заболевания могут отсутствовать, хотя позднее может появиться крепитация, а в дальнейшем — признаки легочного сердца. Иногда имеются «барабанные пальцы».
Лечение. Данных об эффективном методе лечения не имеется. Зарегистрирован по меньшей мере один случай неудачи кортикостероидной терапии.
Прогноз. Заболевание, вероятно, медленно прогрессирует. Описан случай смерти через 25 лет после выявления, в других случаях отмечалось ухудшение на протяжении 4—5 лет либо в течение 14 лет заболевание оставалось бессимптомным.