Определение. Это редкое заболевание, для которого характерно наличие множества хрящевых и обызвествленных пластинок, выступающих в просвет трахеи и крупных бронхов, иногда с поражением также и гортани.
Частота, этиология и патологическая анатомия. В мировой литературе вплоть до 1967 г. [32] описано около 144 случаев, касающихся главным образом лиц среднего возраста и пожилых мужчин, но изредка и женщин. Костные и хрящевые выступы или пластинки исходят из хрящей с продолжающейся на них надхрящницей. Они могут быть локальные или диффузные и иногда закупоривают бронхи, хотя большинство случаев диагностируют лишь при аутопсии. Могут возникать как метаплазия, связанная с клетками соединительной ткани, образующими собственную пластинку трахеи. Причина неизвестна.
Клиническая картина (симптомы и признаки). Большинство случаев диагностируется только при аутопсии умерших от других заболеваний, но в немногих случаях диагноз ставится прижизненно на основании характерной картины изменений в бронхах [19]. Обструкция бронха может обусловить пневмонию, в связи с которой производится бронхоскопия и, таким образом, устанавливается диагноз.
Рентгенологические данные. Бронхиальная обструкция может вызвать ателектаз и пневмонию. Патология не может быть распознана на прямой рентгенограмме, но при томографии трахеи и главных бронхов выявляются характерные выступающие образования [4].
Лечение. Лечение необходимо только при таких осложнениях, как ателектаз или инфекция. Если отсутствует выраженное поражение ателектазированной легочной ткани, может быть оправдано эндоскопическое удаление причины обструкции или циркулярная резекция блокированного бронха.