Морриса синдром

Морриса синдром (синоним синдром Голдберга-Максуэлла, тестикулярная феминизация) - семейная форма мужского псевдогермафродитизма с полностью женским фенотипом. Больные—внешне нормальные женщины, часто имеют высокий рост (но не евнухоидного типа), нередко у них отмечается гипермастия, соски непигментированы, невелики. Оволосение лобка и промежности и подмышечных впадин отсутствует или весьма скудное. У больных нет яичников, имеются яички, расположенные в брюшной полости или в паховом канале. Наружные половые органы женского типа, влагалище может быть нормальным или же отсутствовать.

Матка небольших размеров или же отсутствует. Полового хроматина нет. Имеется генетически мужской пол или же генетическая дисгенезия ХХУ.

Выделение 17-кетостероидов с мочой находится на верхнем пределе нормы или даже повышено у женщин и понижено или находится на нижнем уровне нормы у мужчин. Яички выделяют эстрогены в нормальном для женщины количестве. В яичках имеются развитые семенные канальцы и лейдиговские клетки. Сперматогенез в них не наступает. Психика и половое влечение типично женское.

Лечение. Кастрация после полового созревания из-за опасения озлокачествления. После кастрации необходимо вводить достаточные дозы эстрогенов во избежание развития явлений выпадения.