Псевдоксантома эластическая

Псевдоксантома эластическая — редкое системное заболевание, обусловленное поражением эластической ткани. Эластическая псевдоксантома характеризуется появлением на коже боковых поверхностей шеи, подмышечных и паховых областей мелких желтоватого цвета узелков, группирующихся полосами или сливающихся в бляшки. Субъективных ощущений нет. Эластическая псевдоксантома часто сопровождается появлением ангиоидных полос в сетчатке глаз, изменением эластической ткани в эндокарде и кровеносных сосудах, что в тяжелых случаях может привести к кровоизлияниям, слепоте. Прогноз для жизни обычно благоприятный.

Лечение: систематический прием витамина Е по 1/2 чайной ложки 2 раза в день и концентрата витамина А по 10 капель 3 раза в день в течение 20 дней с месячным перерывом.

Профилактика осложнений: у всех больных, страдающих эластической псевдоксантомой, обследовать глазное дно и состояние сердечно-сосудистой системы.

псевдоксантома эластическая

Псевдоксантома эластическая (pseudoxanthoma elasticum, Darier, 1896) — редкая врожденная системная дистрофия эластической ткани, характеризующаяся появлением на коже шеи, в подмышечных и паховых складках, иногда на туловище и бедрах желтоватых стойких узелков с симметричным расположением в виде полос или бляшек (цветн. рис. 1 и 2). Часто одновременно можно обнаружить изменение сетчатки глаз (мембраны Бруха) в форме «ангиоидных полос». Подобное сочетание носит название синдрома Гренблад— Страндберга. Помимо этого, на фоне первичной «деструкции эластики» возможны поражения кровеносных сосудов, аорты, миокарда, селезенки и др., а также явления раннего артериосклероза, гипертонии, кровоизлияний и поражений нервной системы. Гистологически: деструкция эластики, волокна которой скручены, комковато утолщены, местами разволокнены и разорваны, пропитаны кальцием и базофильно окрашены.

Этиология и патогенез эластической псевдоксантомы неясны. Отличить эластическую псевдоксантому от старческого эластоза и ксантомной болезни нетрудно ввиду раннего начала болезни и отсутствия нарушений липоидного обмена.

Профилактически необходимо у больных эластической псевдоксантомой обследовать глазное дно и состояние сердечно-сосудистой системы. Прогноз для жизни благоприятный. Рекомендуется длительное применение витаминов А и Е.