Эписпадия

Эписпадия — это врожденная расщелина верхней стенки мочеиспускательного канала.

У мужчин различают: головчатую эписпадию — расщепление в области головки  полового члена;   пенальную эписпадию — расщепление до члено-лобкового угла; члено-лобковую эписпадию — расщепление до наружного сфинктера мочевого пузыря; тотальную эписпадию — полное расщепление мочеиспускательного канала и переднего сегмента сфинктера мочевого пузыря.

Эписпадия встречается значительно реже гипоспадии (см.), легкие формы — реже, чем тяжелые; у мужчин эписпадия наблюдается чаще, чем у женщин.

У женщин различают 3 формы эписпадии: 1) мочеиспускательный канал расщеплен в области его наружного отверстия, клитор расположен ниже мочеиспускательного канала; 2) расщепление мочеиспускательного канала до сфинктера; 3) мочеиспускательный канал расщеплен до мочевого пузыря, наружное отверстие имеет вид широкой воронки, через которую может выпячиваться слизистая оболочка пузыря.

Клиническая картина зависит от степени эписпадии. Лечение оперативное, направлено на создание мочеиспускательного канала и его сфинктера. Детей целесообразнее оперировать в возрасте 5—8 лет.

Эписпадия (epispadia, от греч. epi — над и spadon — щель) — врожденная расщелина верхней стенки мочеиспускательного канала на различном протяжении.



У мужчин различают головчатую эписпадию (epispadia glandis) — расщепление в области головки; пенальную эписпадию (epispadia penis) — мочеиспускательный канал расщеплен до члено-лобкового угла; члено-лобковую (epispadia subsymphysealis) — расщепление до наружного сфинктера пузыря; тотальную эписпадию (epispadia totalis) — полное расщепление мочеиспускательного канала и переднего сегмента сфинктера мочевого пузыря.

Эписпадия встречается значительно реже гипоспадии (см.), легкие формы встречаются реже, чем тяжелые, мужчины болеют чаще женщин.

При всех формах эписпадии дистальнее наружного отверстия мочеиспускательного канала имеется уретральная борозда, покрытая слизистой, крайняя плоть расщеплена, при тяжелых формах половой член недоразвит и искривлен вверх, у большинства больных имеется расхождение лобковых костей.

У женщин в зависимости от степени расщепления мочеиспускательного канала болезнь встречается в трех видах: epispadia clitoridis — канал расщеплен в области его наружного отверстия, клитор расположен ниже мочеиспускательного канала; epispadia subsymphysealis — расщепление до сфинктера; epispadia totalis — мочеиспускательный канал расщеплен до мочевого пузыря, наружное отверстие имеет вид широкой воронки, через которую может выпячиваться слизистая оболочка пузыря.

Эписпадия часто сочетается у мужчин с крипторхизмом, грыжами, атонией сфинктера прямой кишки, у женщин — с ослаблением тазового дна, выпадением стенок влагалища и матки.

Клиническая картина зависит от степени эписпадии.

При легких степенях больные жалуются на разбрызгивание струи мочи, попадание ее на белье и окружающие участки тела; половые сношения и оплодотворение затруднены, но возможны. При члено-лобковой и тотальной эписпадии отмечается частичное или полное недержание мочи, вызывающее мацерацию кожи мошонки, бедер, у женщин — половых органов; постоянный запах мочи делает этих больных нетерпимыми в обществе. Половые сношения у мужчин невозможны ввиду резкого искривления и ротации полового члена, связанных с расхождением ножек кавернозных тел.

Оперативное лечение имеет целью создание мочеиспускательного канала и сфинктера мочевого пузыря. Целесообразнее оперировать детей 5—8 лет.



Наиболее простой метод создания мочеиспускательного канала состоит в следующем: из слизистой уретральной борозды с окаймлением наружного отверстия канала выкраивают продольный лоскут шириной 1,5—2 см (рис. 1), из которого на трубке формируют мочеиспускательный канал (рис. 2). Боковые лоскуты сшивают над каналом в продольном направлении (рис. 3). В качестве шовного материала применяют инертные нити из лавсана или капрона.

пластика мочеиспускательного канала при эписпадии
Рис. 1 — 4. Пластика мочеиспускательного канала и сфинктера мочевого пузыря.
Рис. 1—3. Пластика мочеиспускательного канала при головчатой, пенальной и члено-лобковой эписпадии.
Рис. 1, Схема выкраивания лоскута из слизистой оболочки уретральной борозды с окаймлением наружного отверстия мочеиспускательного канала.
Рис. 2. Из лоскута сформирована уретральная трубка, боковые лоскуты кожи отсепарованы.
Рис. 3. Над сформированным мочеиспускательным каналом сшивают кавернозные тела и кожу.
Рис. 4—7. Пластика сфинктера мочевого пузыря и мочеиспускательного канала.
Рис. 4. Мочевой пузырь и мочеиспускательный канал вскрыты; лобковые кости разведены; из слизистой оболочки выкроен лоскут; демукозация боковых треугольных лоскутов для формирования шейки мочевого пузыря и сфинктера.
Рис. 5. Мочеиспускательный канал сформирован; стрелки указывают направление перемещения демукозированных лоскутов.
Рис. 6. Схема создания шейки мочевого пузыря, дупликатура демукозированных пришеечных лоскутов.
Рис. 7. Укрепление шейки мочевого пузыря рядом расположенными тканями, сближение ножек кавернозных тел над мочеиспускательным каналом, пластика мочеиспускательного канала и закрытие его тканями (внизу слева — схема сближения кавернозных тел над мочеиспускательным каналом).

пластика сфинктера и шейки мочевого пузыря
Рис. 8 Пластика сфинктера и шейки мочевого пузыря по Державину. Мочевой пузырь обнажен, на область шейки мочевого пузыря накладываются гофрирующие швы, суживающие и укрепляющие шейку.

При тяжелых формах, сопровождающихся недержанием мочи, создают сфинктер мочевого пузыря, для чего предпочтителен метод Дюплея (S. Duplay), усовершенствованный Янгом (Н. Н. Young) и Дисом (J. Е. Dees). Сущность метода состоит в устранении переднего безмышечного сегмента и сужении шейки пузыря (рис. 4 — 7).

Срединным разрезом рассекают мягкие ткани, лонное сочленение и переднюю стенку мочевого пузыря от внутреннего отверстия мочеиспускательного канала до верхушки полового члена. Мочеиспускательный канал формируют из лоскута слизистой, выкроенного по уретральной борозде от верхушки полового члена до межмочеточникового валика.

В области шейки пузыря создают дупликатуру за счет наложения друг на друга демукозированных пришеечных лоскутов.

Лобковые кости стягивают толстыми шелковыми швами, мочу отводят надлобковым путем.

В. М. Державин предложил более физиологичный метод пластики сфинктера при помощи наложения на шейку пузыря двухрядных гофрирующих шелковых швов (рис. 8).

Если пластика сфинктера оканчивается неудачей, мочу отводят в толстый кишечник.

Эписпадия. При эписпадии у мужчин мочеиспускательный канал располагается над кавернозными телами, т. е. на тыльной поверхности полового члена, и лишен передней стенки на большем или меньшем протяжении. Уретра представляется в виде открытого желоба, выстланного слизистой оболочкой.

Различают три степени эписпадии. При эписпадии головки расщеплена только часть уретры, соответствующая головке полового члена. Наружное отверстие расположено либо у основания головки, либо в венечной борозде.

При эписпадии полового члена (пенальной) уретра расщеплена по передней стенке всего полового члена или на определенном его отрезке. Наружное отверстие соответственно находится на тыльной поверхности полового члена или у его основания (рис. 67).

При тотальной эписпадии верхняя стенка уретры представляется расщепленной на всем протяжении, включая и область сфинктера. Вся тыльная поверхность полового члена имеет вид широкой щели, уходящей под лонное сочленение. Половой член недоразвит, искривлен кверху и прилегает к коже живота. Расщепленная крайняя плоть отвисает книзу. Наружный и внутренний сфинктеры пузыря, а также предстательная железа недоразвиты. Нередко наблюдается крипторхизм или гипоплазия яичек. Лонные кости не соединяются между собой по средней линии.

У женщин эписпадия встречается значительно реже, чем у мужчин, и также бывает трех степеней.

При клиторной эписпадии верхняя стенка уретры расщеплена только в области наружного отверстия так, что последнее располагается не под клитором, а над ним.

При субсимфизарной эписпадии верхняя стенка уретры расщеплена на всем протяжении до сфинктера, который обычно недостаточно развит. Клитор и его крайняя плоть также расщеплены. Наружное отверстие уретры имеет вид воронкообразного, открытого сверху, уходящего за симфиз желоба, свободно пропускающего палец.

При тотальной эписпадии картина та же, но сфинктер расщеплен в верхнем сегменте. Расхождение лонных костей наблюдается как правило.

Пенальная (у женщин субсимфизарная) эписпадия в большинстве случаев сопровождается относительным недержанием мочи. При повышении внутрибрюшинного давления, например при кашле, чиханье, при физических напряжениях, моча толчкообразно выделяется струей в небольшом количестве. При тотальной эписпадии, как правило, отмечается полное недержание мочи.

У мужчин для установления диагноза достаточно осмотра больного. У женщин опорными пунктами диагностики являются: расположение наружного желобообразного отверстия уретры над клитором, расщепление или деформация его, отсутствие верхней комиссуры больших и малых губ.

Эписпадия головки и клиторная эписпадия не причиняют расстройств и не требуют лечения.

Лечение пенальной (субсимфизарной) эписпадии заключается в восстановлении передней стенки уретры путем сшивания ее освеженных краев или пересадок кожных лоскутов на ножке.

Операции, способные устранить недержание мочи при тотальной эписпадии, имеют целью восстановление расщепленного или образование искусственного сфинктера пузыря или же создание искусственных препятствий к оттоку мочи через уретру. К первой группе относятся: сшивание отпрепарированных мышечных волокон внутреннего и наружного жомов мочевого пузыря, создание сфинктера из пирамидных или прямых мышц живота или бедренных мышц; ко второй — сужение просвета уретры вблизи пузыря путем ушивания ее, выкраивания лоскутов слизистой оболочки.

Операцию лучше всего производить в возрасте 10—12 лет, когда еще нет эрекций.

Рис. 67. Эписпадия.