Пузырный занос (Mola hydatidosa)

Пузырный занос представляет собой своеобразное заболевание хориона, характеризующееся превращением ворсинок в гроздевидные образования, состоящие из прозрачных пузырьков (рис. 41, а, б, в).


Рис. 41.
а — пузырный занос (общий вид); б, в — вид ворсинок в норме и при пузырном заносе.

Величина каждого пузырька колеблется от величины просяного зерна до крупной ягоды винограда, а иногда доходит до более значительных размеров. Пузырьки связаны между собой посредством древовидных стволов, имеющих сероватый цвет. Они содержат прозрачную жидкость, в которой можно определить альбумин и муцин. Пузырный, занос встречается в 0,05—0,06% случаев беременности.

Различают две формы пузырного заноса: одна из них характеризуется перерождением только части ворсинок, другая — всех ворсинок. Полный пузырный занос развивается в первые месяцы беременности, когда хорион на всей периферии яйца бывает снабжен ворсинками; частичный пузырный занос возникает лишь после того, как произойдет разделение ворсистой оболочки на chorion frondosum a. chorion laeve, т. е. после 3 месяцев беременности. Ввиду этого клиническая картина различна: при полном пузырном заносе плод всегда погибает, при частичном — иногда может родиться живым и жизнеспособным.



Гистологическое строение. Гистологически это своеобразное изменение ворсистой оболочки характеризуется разрастанием синцития и лангхансовского слоя (гипертрофия ворсинок); строма подвергается главным образом отеку. Стенка каждого пузырька состоит из остатков соединительной ткани — стромы бывшей ворсинки, снаружи покрытой разрастаниями клеток лангхансовского слоя и синцития, беспорядочно перемешанных между собой. Нередко указанные разрастания клеток подвергаются некрозу и дегенерации. Стволики, соединяющие отдельные пузырьки, точно так же происходят из хориона и представляют собой не что иное, как перерожденные его ворсинки. Наряду с этим, происходят изменения в соответствующих участках decidua: прорастающая пузырьками decidua атрофируется, истончается, пронизывается кровоизлияниями, а местами разрушается от воздействия протеолитических ферментов, выделяющихся при распаде клеток измененных ворсинок хориона.

Гистологическая картина при пузырном заносе не везде одинакова. В одних случаях стенка пузырька покрыта однослойным эпителием, в других наблюдается многослойный эпителий и сложная строма, в которой встречаются большие круглые или полигональные клетки с эксцентрически расположенными одним или двумя ядрами и большими вакуолями. Этим особенностям придавали прогностическое значение в смысле злокачественности, однако это предположение не подтвердилось.

В большинстве случаев пузырьки бессосудистые или слабо снабжены сосудами; сосуды наблюдаются преимущественно в ножках пузырьков. Однако встречаются также пузырьки с хорошо развитой сосудистой сетью.

Степень развития сосудов зависит от срока развития пузырного заноса: при раннем имеются бессосудистые образования, при позднем — значительное развитие сосудистой сети (Борщевская).

Этиология. Причины перерождения ворсин хориона и образования пузырного заноса до сих пор еще полностью не выяснены. Развитие пузырного заноса раньше связывали исключительно  с сифилисом,  нефритом, хлорозом, анемией и т. д. В последнее время господствуют два взгляда. Одни видят причину возникновения пузырного заноса в воспалительных изменениях маточной стенки (endometritis decidualis), а перерождение ворсинок считают явлением вторичного происхождения. В пользу указанного взгляда говорят факты повторения этой болезни у одной и той же женщины (4—11 раз) даже при оплодотворении от разных мужчин. Полагают, что слизистая оболочка матки не всегда поражается на всем протяжении, что рядом с пораженными остаются здоровые участки, где яйцо может развиваться нормально. В качестве доказательства последнего предположения приводятся случаи двуяйцевой беременности, при котором одно яйцо было перерождено, второе же было здоровым.



Сторонники второй теории видят причину развития пузырного заноса в первичном заболевании яйца или вторичных изменениях, возникающих при остановке развития яйца. Некоторые авторы считают, что яйцо заболевает еще в яичнике, а затем уже происходит неправильное разрастание ворсин, сопровождающееся изменением эпителия и разрушением их стромы. Защитники этого взгляда указывают на то, что при пузырном заносе нередко наблюдается двустороннее мелкокистозное перерождение яичников; особенно обильное развитие в последних лютеиновой ткани может быть причиной чрезмерной деятельности хориального эпителия. В таких случаях яичники определяются в виде шаровидных или колбасовидных опухолей с бугристой поверхностью.

Большинство современных акушеров считают изменения в яичнике явлением вторичного происхождения; они склонны объяснять их изменениями свойств хориального эпителия. Во всяком случае в настоящее время не представляется возможным окончательно решить, где лежит первопричина заболевания — в самом яйце или в воспалительных изменениях маточной стенки. Несомненно, здесь играют роль не только местные, но и общие условия, сводящиеся к ослаблению защитных приспособлений в организме беременной (В. С. Груздев). Этим, может быть, объясняется возникновение значительных скоплений лютеиновых клеток в яичниках, связанное с ненормальной деятельностью плацентарных элементов — ворсин. Разрастание лютеиновых клеток усиливает продукцию липоидов. В то время как при нормальной беременности гипертрофируются только лютеиновые образования от последней овуляции, при пузырном заносе гипертрофируются также не успевшие исчезнуть лютеиновые клетки, заключающиеся в рубцах от желтых тел и возникшие вследствие прежних овуляций.

По удалении пузырного заноса нередко усиливается рост кист желтого тела, которые многие акушеры-гинекологи ошибочно удаляют; между тем установлено, что кисты желтого тела исчезают сами по себе в течение нескольких недель и относятся к разряду доброкачественных образований. Необходимо отметить, что в некоторых случаях ворсины прорастают даже мышцы и серозный покров матки, распространяясь преимущественно по венам (mola hydatidosa destruens, рис. 42); развитие этой «разрушающей», злокачественной формы, по-видимому, стоит в связи с потерей слизистой оболочкой матки физиологической способности задерживать и ограничивать рост ворсин.


Рис. 42. Деструирующая форма пузырного заноса.

Чрезмерное развитие лютеиновой ткани в яичниках и значительно повышенная секреция последних, с одной стороны, а также деятельность синцития — с другой, приводят к тому, что у женщин при пузырном заносе наблюдается ряд симптомов (водянка, альбуминурия), характерных для токсикозов беременности, что дает право некоторым авторам относить пузырный занос к расстройствам токсического происхождения.

В заключение приходится еще сказать, что, хотя истинная причина возникновения пузырного заноса не установлена, но все же, безусловно, основное значение в этиопатогенезе его имеют нервно-эндокринные расстройства.

Косвенным указанием на происходящие качественные и количественные сдвиги в гормональном балансе является то, что в моче при пузырном заносе резко возрастает количество хориального гонадотропина (в одном литре свыше 500 000 ME), в то время как при физиологической беременности его количество колеблется в пределах 5000—10 000 ME.

Более расположены к пузырному заносу пожилые беременные, хотя некоторые авторы, наоборот, считают восприимчивым возраст в 20—30 лет. Нередко пузырный занос наблюдается у нерожавших.

Следует иметь в виду, что возможны случаи пузырного заноса и при внематочной беременности, которые представляют собой исключительную редкость. Подобный случай наблюдался нами в 1952 г, в Свердловске. В гинекологическое отделение института ОММ была принята 15/11 1952 г. больная С., 26 лет, с диагнозом правосторонней трубной беременности и подверглась хирургическому вмешательству. Удаленная фаллопиева труба внешне сохраняла свою форму, будучи несколько расширенной в средней своей части. Яичники с обеих сторон были немного увеличены и в сращениях.

При разрезе удаленной трубы были в просвете ее обнаружены перерожденные ворсинки в виде пузырьков. В дальнейшем диагноз был подтвержден при гистологическом исследовании.

Из анамнеза установлено, что до внематочной беременности у данной женщины было двое физиологических родов и один внебольничный аборт.

Диагноз. При имеющемся пузырном заносе яркими клиническими симптомами служат увеличение матки, превышающее предполагаемый срок беременности, и часто — сильные кровотечения с отхождением пузырьков. Кровотечения начинаются обыкновенно со второго месяца беременности и достигают наивысшей степени ко времени изгнания заноса, происходящего чаще на третьем-четвертом месяце. Иногда пузырный занос задерживается в матке на более продолжительное время, даже сверх нормального срока беременности. Однако нередко кровотечение вовсе отсутствует или бывают грязные, буроватого цвета выделения.

Помимо наружного кровотечения, при mola hydatidosa может быть и внутреннее кровотечение (обычно при mola hydatidosa destruens); так как разъедающее действие ворсин приводит к перфорации маточной стенки и вызывает кровоизлияние в брюшную полость. Кроме того, отмечается своеобразная тугоэластическая консистенция, матки (при нормальной беременности консистенция тестоватая). Если пузырный занос развивается во второй половине беременности, то не представляется возможным прощупать части плода и выслушать его сердцебиение, которое при данном сроке беременности уже должно существовать. Беремённая и врач не ощущают движения плода.

При пузырном заносе иногда наблюдаются другие симптомы, характерные для -токсикозов беременности: белок в моче, рвота, отеки на ногах, резкое исхудание. При пузырном заносе в 30% наблюдается наличие nephropathia gravidarum. Временами беременную беспокоят боли в пояснице, которые к моменту изгнания пузырного заноса усиливаются. Более точных симптомов для диагноза не имеется.

Дифференциальный диагноз. При отсутствии ярких симптомов пузырного заноса возможны диагностические ошибки. Повод к ошибкам могут дать выкидыши с кровоизлиянием в полость матки, вызывающим ее растяжение, многоплодная беременность, опухоли беременной матки, острое многоводие, неправильное определение срока беременности. Против выкидыша с кровоизлиянием в полость матки будет говорить быстро растущая при пузырном заносе матка и ряд других клинических симптомов. При многоплодной беременности (роды двойней) рост матки совершается медленнее, чем при пузырном заносе, обычно, не бывает кровотечений, а во второй половине беременности удается выслушать сердцебиение и ощупать части плода; беременная в это время отмечает движение ребенка. Существенную помощь в таких случаях оказывает рентгеновский снимок.

В пользу опухоли в большинстве случаев говорят анамнез, клиническое течение (стойкость и продолжительность кровотечения) и данные объективного исследования.

При остром многоводии, которое развивается во второй половине беременности, наблюдается ясная флюктуация, женщина чувствует движения плода, кровотечения обычно не наблюдается, иногда удается выслушать сердцебиение плода. Диагностические ошибки в определении срока беременности устраняются при повторном исследовании беременной; при этом выявляется отсутствие характерных признаков пузырного заноса.

При нормально протекавших родах на вышедшем последе иногда удается отметить частичное перерождение ворсинок в пузырьки.

Прогноз. Пузырный занос — очень серьезное осложнение. Предсказание при нем тем хуже, чем дольше он остается в полости матки, так как нередко пузырный занос может явиться источником развития хорионэпителиомы. Опасность повышается при разъедающей форме пузырного заноса.

Смертность при пузырном заносе определяется приблизительно в 10%. Смерть от кровотечения при пузырном заносе отмечается в исключительных случаях, чаще наблюдаются септические заболевания в результате разложения задержавшихся остатков ткани, крови и фибринозных сгустков. В литературе имеются указания о возможности развития тромбоза, а иногда и пиемических заболеваний.

Задача врача состоит в том, чтобы избавить беременную от истощающих ее кровотечений и полностью удалить измененное яйцо. В дальнейшем женщина, у которой был пузырный занос, должна находиться не менее шести месяцев под наблюдением врача, чтобы тотчас при появлении характерных признаков хорионэпителиомы получить радикальную помощь.

Хорионэпителиома чаще всего появляется на б—8-й неделе - после удаления или самопроизвольного рождения яйца, пораженного пузырным заносом, значительно реже — через год и больше. Поэтому многие авторы рекомендуют наблюдать за женщиной, имевшей пузырный занос, не менее полутора — двух лет. У этих женщин необходимо исследовать периодически мочу по биологическому методу Ашгейм—Цондека или производить сперматозоидную реакцию на лягушках.

При наличии положительной биологической реакции Ашгейм— Цондека (или сперматозоидной) показано профилактическое назначение андрогенов (метилтестостерон, тестостеронпропионат). Доза на курс лечения — 2,5—3 г, суточная доза — в среднем 30 мг (1 таблетка метилтестостерона содержит б мг),  принимается «под язык» три раза в день по 2 таблетки. Тестостеронпропионат назначается в виде внутримышечных инъекций масляного 2,5% (или 5%) раствора по 1 мл (25—30 мг) через день; на курс — шесть инъекций.

Лечение. Самопроизвольное рождение пузырного заноса происходит в 50—70% всех случаев. Для ускорения изгнания перерожденного плодного яйца надо усилить часто имеющуюся, но недостаточно эффективную сократительную деятельность матки. С этой целью применяются хинин, питуитрин и другие аналогичные средства.

Активное вмешательство уместно лишь при повышении температуры тела и кровотечении. Ввиду того, что часто приходится встречаться с разъедающей формой пузырного заноса, все манипуляции должны производиться с осторожностью. Лучше всего отслойку и выделение пузырного заноса производить пальцевым способом. Если кровотечение очень сильное и шеечный канал достаточно открыт, а часть яйца находится в нем, то, помимо пальцевого метода, допустимо удаление остатков плодного яйца инструментальным методом с помощью тупой кюретки большого размера и аборт-цанга.

Возможно также изгнание яйца посредством осторожного выжимания его наружными приемами.

К удалению частей плодного яйца посредством кюретки может прибегать только врач, в совершенстве владеющий оперативной техникой.

В неотложных случаях (значительное и сильное кровотечение) при неподатливой шейке применяют расширение шеечного канала или рассечение стенок шейки, а в исключительных случаях — влагалищное или брюшностеночное кесарево сечение. Если матка после операции хорошо сократилась и полость ее совершенно свободна от частей заноса, то тампон вводить не следует; там же, где такой уверенности нет и к тому же имеется кровотечение, допустимо введение тампона на 2—4 ч, так как он будет способствовать сокращению матки и выхождению остатков пузырного заноса. В случаях значительного кровотечения уместно введение на несколько минут эфирного тампона.

Внутрь или подкожно назначают препараты спорыньи, инъекции адреналина и пенициллина; рекомендуется введение питуитрина.

В случаях, когда пузырный занос достиг громадных размеров и пузырьки распространяются до брюшинного покрова, производят экстирпацию матки.

Кисты яичников, развивающиеся при пузырном заносе, удалять не нужно; обычно с ликвидацией пузырного заноса они исчезают, хотя в литературе известны случаи (К. Н. Рабинович, С. П. Виноградова), когда и после удаления пузырного заноса наблюдался рост кист. При нарастающей кахексии и росте опухолей необходимо их удалять вместе с маткой во избежание развития хорионэпителиомы.