Артериальный (боталлов) проток соединяет обычно левую ветвь легочной артерии вблизи ее отхождения от общего ствола с дугой аорты. Артериальный проток усиленно функционирует в период внутриутробного развития плода, а после его рождения облитерируется. Закрытие просвета чаще происходит в период от 2 часов до 2—3 недель после рождения. Однако анатомическая проходимость протока может иногда сохраняться и более продолжительное время — до второго года жизни. По мнению В. Йонаша, если проток не слишком широкий, то это состояние не следует считать патологическим. П. Уайт признает открытый артериальный проток врожденной аномалией, если он существует больше 3 месяцев после рождения. В виде изолированного порока открытый артериальный проток является одной из наиболее частых аномалий сердечно-сосудистой системы и встречается в 9,2—12% случаев (Abbott, Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски). В сочетании с другими врожденными пороками он наблюдается еще чаще (до 17% случаев). Этот порок встречается у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин.
Длина артериального протока варьирует от 10 до 20 см, диаметр от 2 до 15 мм (чаще всего 5—7 мм).
Существует несколько теорий, объясняющих причину незаращения артериального протока. Наибольшее признание получила аноксемическая теория, согласно которой сужение аорты в области протока ведет к уменьшению количества крови в этом отделе аорты и, таким образом, к относительной аноксемии. Последняя, являясь химическим раздражителем, способствует току крови из легочной артерии в аорту, что и поддерживает функцию протока (А. А. Вишневский и Н. К. Галкин). Этот порок сердца обычно начинает проявляться к концу первого и полностью выявляется к третьему году жизни (А. Н. Бакулев, 1950).
Функционирующий артериальный проток вызывает ряд нарушений гемодинамики. В норме давление в легочных сосудах в 4—5 раз меньше, чем в аорте. В силу этой разницы венозная кровь по полым венам попадает в правое предсердие, затем в правый желудочек и легочную артерию. Артериальная кровь по легочным венам устремляется в левое предсердие и далее в левый желудочек и аорту. Так как давление крови в аорте больше, чем в легочной артерии, кровь через артериальный проток поступает из аорты в легочную артерию; таким образом возникает шунт слева направо. Сброс крови из аорты в русло легочной артерии может быть весьма значительным и в 2—4 раза превышать количество крови, выбрасываемое правым желудочком. По данным Е. Н. Мешалкина (1954), до 70% всей крови, нагнетаемой левым желудочком в аорту, может сбрасываться через артериальный проток в малый круг кровообращения. Это в свою очередь приводит к гиперволемии и гипертонии малого круга кровообращения, а также к гипертрофии правого желудочка. В зависимости от высокой степени легочной гипертонии в последующем может образоваться обратный шунт — справа налево, со сбросом крови по артериальному протоку из легочной артерии в аорту. Обратный сброс крови является причиной цианоза.
По А. Н. Бакулеву (1950), незаращение артериального протока в 40% случаев осложняется бактериальным эндартериитом и эндокардитом. Источником этих заболеваний является инфекционное поражение интимы легочной артерии на месте слияния с артериальным протоком, откуда инфекционное начало распространяется по всему организму и ретроградно на эндокард. Чаще этим заболеванием поражаются девочки. Терапевтическое лечение с применением антибиотиков нередко бывает безуспешным, и больные погибают в раннем возрасте.
Вторым частым осложнением этого порока является сердечная недостаточность, которая возникает вследствие перегрузки левого желудочка при значительном сбросе крови через открытый проток. Больные жалуются на нарастающую одышку, и общую слабость. В легких возникают признаки застоя, сопровождающиеся иногда кровохарканьем. Могут появиться приступы сердечной астмы или острого отека легких.
Редким осложнением является аневризматическое расширение артериального протока, возникающее в связи с закрытием одного из его устьев.
Таким образом, клиническая картина зависит от диаметра протока, разности давлений в аорте и легочной артерии, величины и направления сброса крови, вторичных изменений в легочных сосудах (легочная гипертония) и осложнений (эндартериит, эндокардит) (рис. 13).
Рис. 13. Патогенез незаращения боталлова протока (схема).
1 — открытый артериальный (боталлов) проток; 2 — дилатация и умеренная гипертрофия левого желудочка; 3 — гипертрофия правого желудочка (при наличии легочной гипертонии).
При неосложненном пороке больные отличаются бледностью, некоторым отставанием в физическом развитии (росте и весе). В первые годы жизни порок часто выявляется случайно при выслушивании сердца.
С возрастом у большинства больных появляется одышка, которая со временем нарастает. Одновременно появляются жалобы на головную боль, быструю утомляемость, боли в области сердца и носовые кровотечения. Больные предрасположены к пневмониям.
Страницы: 1 2 3 4