Врожденные пороки сердца встречаются несравненно реже приобретенных. Однако в последнее время выяснилось, что число больных врожденными пороками сердца гораздо больше, чем считалось раньше. Так, подсчитано, что только в США за год рождается 50 000 детей, а во всем мире — ежедневно 2000 детей с врожденными пороками сердца (А. А. Вишневский, М. Г. Ананьев, 1958). В СССР, по данным Э. И. Дейчмана (1965), ежегодно рождается около 20 000 детей, страдающих врожденными аномалиями сердца.
Врожденные пороки сердца представляют собой наиболее частые аномалии и составляют приблизительно половину всех врожденных отклонений от правильного развития, встречающихся на вскрытии.
С совершенствованием методов диагностики и развитием сердечной хирургии выявились новые формы врожденных пороков сердца. В настоящее время стало известно более 50 различных видов врожденных пороков сердца. Чаще они бывают комбинированными и. лишь в виде исключения — изолированными.
Многие из врожденных пороков сердца несовместимы с внеутробной жизнью, поэтому наибольшая смертность новорожденных детей с такими аномалиями развития приходится на первые 2 года жизни. В среднем в нашей стране от врожденных пороков сердца умирает ежегодно около 8000 детей. Из них 54% детей погибает в возрасте до 1 года и 84,4% — до 5 лет (Э. И. Дейчман).
Однако немалое число родившихся с пороком сердца доживают до зрелого возраста, а некоторые даже до старости. Отдельные виды врожденных пороков сердца не вызывают значительных нарушений кровообращения и могут оставаться нераспознанными в течение всей жизни. Такие больные в благоприятных условиях не испытывают недомоганий, но чрезмерная нагрузка на систему кровообращения может понизить их трудоспособность и даже сократить жизнь.
Декомпенсация кровообращения может развиться в связи с созреванием организма или после наступления половой зрелости, в частности во время беременности и родов.
Известно, что сердце и магистральные сосуды развиваются из парных складок висцерального листка мезодермы. Закладка сердечной трубки происходит на 2-й неделе эмбрионального развития плода. К 40-му дню внутриутробной жизни формирование сердца в основном завершается.
Е. Н. Мешалкин (1954) считает, что в возникновении аномалий развития сердца имеют значение три критических периода. Первым является период от 3-й до 8-й недели внутриутробной жизни. В это время образуются сердечные перегородки, разделяется артериальный ствол и развивается сердечный бульбус. К этому периоду относится возникновение наиболее тяжелых пороков развития сердца. Второй период начинается с 9-й недели внутриутробной жизни (по-видимому, до срока созревания внутриутробного плода). В это время происходит деформация первично правильно сформированного сердца. Третий критический период наступает после рождения плода, когда с расправлением легких и началом дыхания проходимость овального отверстия и артериального протока становится ненужной.
По вопросу об этиологии врожденных пороков сердца существует несколько точек зрения.
Ellis, Greaves и Hecht, Abbott, Ueland придают значение наследственному фактору. По данным Ueland (1965), среди младенцев, родившихся у женщин с врожденными заболеваниями сердца, частота врожденных пороков сердца приблизительно в 10 раз выше, чем среди остальных новорожденных. Мнение сторонников этого взгляда, кроме того, основано на наблюдениях одного и того же врожденного порока сердца в двух и более поколениях. Так, в одном случае отмечалось наличие тетрады Фалло у 4 из 6 детей, в другом имел место функционирующий артериальный проток у отца и 4 его детей, в третьем случае было установлено незаращение артериального протока у отца, у 2 из 3 его детей и у 1 из 2 внуков. Нам также приходилось наблюдать больных врожденными пороками сердца (у 1 открытый артериальный проток и у 2 септальные пороки), родивших в нашей клинике детей с аномалиями развития сердца (тетрада Фалло и др.). В анамнезе этих больных имелись указания на наличие врожденного порока сердца у матери (у 2) или у бабушки (у 1). Однако такие наблюдения являются довольно редкими. Кроме того, некоторые данные исследования близнецов не подтверждают решающего значения генотипических факторов в происхождении врожденных пороков сердца. Так, Л. И. Фогельсон (1939) наблюдал две однояйцевые двойни, в которых один плод был здоров, а другой страдал врожденным пороком сердца.
Страницы: 1 2 3 4