Наряду с миокардитами инфекционного происхождения известен своеобразный интерстициальный миокардит, подробно описанный С. С. Абрамовым в 1897 г. и выделенный в отдельную нозологическую форму Фидлером в 1900 г. (часто называется по имени последнего автора). А. И. Абрикосов (1940) и Я. Л. Рапопорт (1950) обосновали аллергический генез этого миокардита. В последнее время обсуждается вопрос о вирусном происхождении этого заболевания. Нам представляется перспективным обсуждение и изучение патогенеза этого заболевания с более широких позиций возможного влияния вирусов и других факторов (лекарств и т. д.) на иммунный статус организма с вероятным включением аутоиммунного механизма повреждения сердца.
Так, клинические наблюдения подтверждают существование связей между возникновением этого заболевания и приемом лекарств. Об этом же свидетельствует благоприятное влияние в некоторых случаях стероидных гормонов. Имеется также некоторое сходство морфологической картины поражения миокарда при этом заболевании с изменениями, обнаруживаемыми при системной красной волчанке, сывороточной и лекарственной болезнях.
При морфологическом исследовании сердце обычно увеличено из-за дилатации; одновременно имеет место гипертрофия мышцы сердца, в связи с чем масса его может достигать 700—800 г. Однако иногда сердце может быть нормальных размеров. Перикард и эндокард обычно в процесс не вовлекаются, но весьма нередки пристеночные интрамуральные тромбы.
С помощью микроскопического исследования миокарда при неспецифическом миокардите обнаруживают воспалительно-инфильтративные изменения в строме и деструктивные изменения (вплоть до некроза) в миофибриллах. В последнее время указывается и на возможность повреждения мелких сосудов. Уточнить характер повреждения миокарда и отличить его от некоторых других заболеваний иногда весьма сложно. Известно, что при других заболеваниях миокарда, например при идиопатической миокардиопатии, идиопатической гипертрофии миокарда и др., наряду с повреждением миофибрилл находят очаги клеточной инфильтрации и фиброза, свидетельствующие о воспалительном процессе, который, по нашему мнению, имеет вторичный характер и может рассматриваться как реакция на первичное повреждение миофибрилл. Разграничение первичной и вторичной воспалительной реакции в миокарде настолько сложно, что некоторые авторы вообще объединяют идиопатический миокардит с другими идиопатическими заболеваниями миокарда. Мы считаем, что, несмотря на все трудности и возможные ошибки при анализе конкретных случаев, такое подразделение следует проводить.
Наряду с типичными формами неспецифического миокардита, протекающего остро, в настоящее время признается возможность подострого и хронического течения заболевания. Дифференциальная диагностика в этих случаях весьма затруднительна.
Клиническая картина неспецифического миокардита существенно различается в зависимости от особенностей течения. При остром и подостром течении внезапно развиваются клинические симптомы быстро прогрессирующей сердечной недостаточности. При этом у ранее практически здоровых людей возникает одышка, общая слабость, могут быть выраженные и весьма длительные (в течение дней и недель) боли в области сердца, иногда иррадиирующие в левое плечо. Такое начало было отмечено у 3 из 11 наблюдавшихся нами больных с этой формой миокардита.
При исследовании, помимо учащенного дыхания, ортопноэ, обнаруживают цианоз, застойные хрипы в легких, увеличение печени. Иногда (как это имело место у 2 наших больных) болезнь начинается остро развивающейся правожелудочковой недостаточностью с быстрым увеличением печени, острыми болями в правом подреберье, что может даже привести к ошибочному предположению об остром холецистите, особенно в тех случаях, когда миокардит сопровождается лихорадкой и нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево.
При длительно не снижающейся температуре и сохраняющихся изменениях в крови может возникнуть подозрение на острое инфекционное заболевание, в связи с чем больных госпитализируют в инфекционную больницу. При обследовании обычно обнаруживают увеличение размеров сердца (часто весьма значительное); верхушечный толчок может быть смещен вниз и влево, хотя не усилен. Выслушиваются ослабленные тоны сердца, часто ритм галопа, на верхушке — систолический шум, изредка (в одном нашем случае) — функциональный диастолический шум. Описан также пресистолический шум на верхушке, симулирующий митральный стеноз. Характерна тахикардия; пульс слабого наполнения, иногда определяется альтернация.
При острой форме неспецифического миокардита часты тромбоэмболии, с которых иногда начинается болезнь (эмболии сосудов почек, легких, селезенки и т. д.). Тромбоэмболический синдром может быть ведущим в клинической картине, и до развития четких признаков поражения сердца он часто трактуется неправильно, как это было у одного нашего больного, у которого в течение 2 мес подозревалась почечная патология; истинный характер заболевания был установлен лишь при появлений одышки, отеков, асцита, увеличении размеров сердца.
На ЭКГ часто встречаются признаки нарушения предсердно-желудочковой проводимости, блокада ножек пучка Гиса, реже — экстрасистолия и мерцание предсердий. Вольтаж комплекса QRS снижен, нередко смещение сегмента ST и зубца Т. Иногда эти изменения настолько выражены, что напоминают картину, свойственную инфаркту миокарда. Это имело место у 2 наблюдавшихся нами больных. В таких случаях следует иметь в виду, что при миокардите может быть и гиперферментемия (повышение активности аминотрансфераз, лактатдегидрогеназы, креатинфосфокиназы), которая может достигать значительных степеней. Для отличия от инфаркта миокарда особенно важно исследование в динамике, которое показывает более стойкое, хотя и менее выраженное, повышение активности ферментов при миокардите.
Рентгенологическое исследование выявляет довольно быстрое увеличение размеров сердца при миокардите, что иногда приводит к ошибочной мысли об экссудативном перикардите и возникновению вопроса о хирургическом вмешательстве. Этому способствует резкое ослабление пульсации сердечного контура. Однако при более подробном рентгенологическом исследовании находят при миокардите более отчетливые признаки увеличения объема желудочков в отличие от перикардита, при котором сердце по форме приближается к треугольнику со сглаживанием всех дуг.
Эхокардиография позволяет выявить преимущественную дилатацию полостей сердца, в меньшей степени — гипертрофию миокарда.
При хроническом течении миокардита Абрамова — Фидлера увеличение размеров сердца, как и развитие сердечной недостаточности, происходит более постепенно. В миокарде при морфологическом исследовании преобладают явления фиброза; более выражена, чем при остром течении, гипертрофия левого желудочка.
В клинической картине неспецифического миокардита сердечная патология выступает на первый план. Имеются увеличение размеров сердца, признаки правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности. Проявления болезни близки к таковым при идиопатической гипертрофии миокарда (см. ниже).
Дифференциальный диагноз между ними очень труден, в связи с чем эти формы некоторые авторы даже отождествляют. Мы все же считаем необходимым их дифференцировать. В установлении диагноза миокардита мы придаем значение особенностям анамнеза: связи начала и обострений болезни с перенесенной инфекцией, приемом лекарств, переохлаждением, другими аллергизирующими факторами (инсоляция и т. д), наличию клинических и лабораторных признаков воспалительного процесса в организме, сдвигам иммунологических проб.
В литературе (Я. Л. Рапопорт, 1950; М. И. Теодори, 1956, и др.) имеются описания неспецифического миокардита (Абрамова — Фидлера) с попытками классифицировать его, выделяя ведущий клинический синдром (аритмический, тромбоэмболический, болевой, недостаточности сердца), По нашему мнению, в практической деятельности такое деление мало обосновано и весьма затруднительно, так как эти синдромы чаще всего сочетаются или чередуются, причем признаки сердечной недостаточности обычно являются ведущими. Важно подчеркнуть, что при хроническом течении неспецифического миокардита возможны повторные волны обострения болезни, которые провоцируются разнообразными факторам. Эта особенность течения, а также некоторые трудности дифференциальной диагностики и лечения при этом заболевании могут быть продемонстрированы на следующем примере.
Больной А., 40 лет, находился в клинике повторно с сентября 1975 г. После перенесенной ангины с августа 1974 г. стала беспокоить тяжесть в правой подреберье, в связи с чем подозревалось заболевание печени или желчного пузыря. В течение последующего месяца появилась одышка, отеки нижних конечностей, затем приступы затрудненного дыхания, впервые были выявлены значительные изменения ЭКГ, которые вначале были расценены как следствие инфаркта миокарда. В крови в это время лейкоцитоз 8,4 · 103 в 1 мкл (8400), СОЭ 4 мм/ч, в моче количество белка 0,99 г/л (0,99‰). Проводилось лечение гликозидами, антибиотиками, преднизолоном коротким курсом, начиная с 15 мг в сутки, с некоторым улучшением.
В конце ноября состояние ухудшилось: появились нарастающая слабость, потливость, гепатомегалия, нарушение ритма в форме экстрасистолии, приступы удушья по ночам. Вновь проводилось лечение мочегонными средствами, сердечными гликозидами, триамцинолоном. С 15/IV по 17/VI 1975 г. находился в клинике. Обращали на себя внимание бледность кожи, акроцианоз, признаки выраженного поражения миокарда с преимущественно правожелудочковой недостаточностью. На ЭКГ (рис. 5): отклонение электрической оси сердца вправо, на фоне синусовой тахикардии частые политопные экстрасистолы, замедление атриовентрикулярной проводимости, нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости Резко выраженные изменения миокарда, возможно, очагового характера в переднесептальной области. Признаки гипертрофии обоих желудочков. На ФКГ: тоны снижены; III тон во всех точках. Низкоамплитудный систолический шум на верхушке.
Рис. 5. Электрокардиограмма больного А. с неспецифическим миокардитом Абрамова — Фидлера (объяснение в тексте).
Проводилось лечение плаквенилом, коргликоном, мочегонными препаратами, эуфиллином. Выписался со значительным улучшением состояния и рекомендацией длительного приема плаквенила, изоланида, мочегонных средств. Однако через 1/2 мес на фоне хорошего самочувствия больной самовольно прекратил прием рекомендуемых препаратов. С середины августа усилилась одышка, появились отеки на ногах, рвота, выраженная слабость. Поступил в клинику с жалобой на одышку в покое, тяжесть в области сердца, перебои, отеки на ногах, слабость.
Состояние средней тяжести. Кожные покровы с желтушным оттенком, склеры иктеричные, губы цианотичные, стопы отечные. Лимфатические узлы не увеличены. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Число дыханий 24 в минуту. Пульсация шейных вен. Правая граница сердца на 1 см кнаружи от края грудины, левая — по передней подмышечной линии. Поперечник сердца 19 см. Тоны сердца резко приглушены, ритм трехчленный. Пульс 94 в минуту, аритмичный за счет экстрасистолии. АД 90/60 мм рт. ст. Магнезиальное время 40 с. Язык со сглаженными сосочками, малинового цвета. Живот вздут, пальпируется плотная увеличенная печень, размеры ее по Курлову 15/7—11—10 см. Селезенка не увеличена. Олигурия.
В крови: Hb 155 г/л (15,5 г%), л. 8,3 · 103—10,2 · 103 в 1 мкл (8300—10 200), палочкоядерных 11—9%; СОЭ 2 мм/ч. Общий билирубин 0,024 г/л (2,4 мг%), прямой 0,012 г/л (1,2 мг%). Активность ЛДГ 450 ед., АсАТ 29 ед., АлАТ 40 ед., осадочные пробы и электрофорез белков не изменены. Содержание IgA 2,24 г/л (220 мг%), IgM 0,95 г/л (95 мг%), IgG 14 г/л (1400 мг%).
Анализ мочи: относительная плотность 1016, белок 0,037 г/л (0,037‰), л. 4—5, эр. 12—14 в поле зрения.
Рентгенологически (рис. 6) справа над диафрагмой горизонтальная полоса дисковидного ателектаза. Корни легких широкие, застойные. Сердце широко прилегает к диафрагме, значительно увеличено в поперечнике за счет обоих желудочков, но больше левого. Пульсация резко снижена, аритмична. На ЭКГ ритм синусовый, резко снижен вольтаж зубцов комплекса QRS во всех отведениях, TV1—4 отрицательный, TI—III, V5—6 сглажен (выраженные изменения миокарда диффузного характера).
Рис. 6. Рентгенограмма того же больного (объяснение в тексте).
Тяжесть состояния определялась наличием признаков сердечной недостаточности в обоих кругах кровообращения. Несмотря на терапию строфантином, лазиксом и урегитом, препаратами калия, а с 14/Х преднизолоном в дозе 20 мг, затем в связи с гликозурией — инсулином, состояние прогрессивно ухудшалось. Наряду с нарастающими явлениями декомпенсации появились признаки вторичной инфекции: параректальные свищи.
Клинический диагноз: неспецифический миокардит (Абрамова — Фидлера) хронического течения. Выраженное нарушение кровообращения в большом и малом круге кровообращения. Осложнения стероидной терапии: вторичная инфекция, сахарный диабет.
В начале января 1976 г. появились боли в левой подвздошной области, а затем и в правой, нарастающий лейкоцитоз. Диагностирован острый аппендицит. Несмотря на проведенную операцию, во время которой подтвержден диагноз острого флегмонозно-язвенного аппендицита с перфорацией и развитием фибринозно-гнойного перитонита, больной вскоре скончался.
На вскрытии подтвержден диагноз неспецифического миокардита (Абрамова — Фидлера). Обнаружена выраженная гипертрофия миокарда (масса сердца 850 г, толщина стенки левого желудочка 1,8 см, правого 0,6 см), крупноочаговый кардиосклероз в области передней и задней стенок левого желудочка. Полости сердца резко расширены, миокард дряблый. Клапаны сердца и коронарные артерии не изменены. При микроскопии: мышечные волокна неравномерно гипертрофированы, цитоплазма их мелкозернистая, ядра пикнотичные. Диффузно в межмышечных пространствах и очагово-периваскулярно отмечается разрастание соединительной ткани, инфильтрированной лимфогистиоцитарными элементами, эозинофильными лейкоцитами. В других органах обнаружены изменения, связанные с застоем крови.
Таким образом, у больного в клинической картине на первом плане было резко выраженное поражение миокарда с кардиомегалией, значительными изменениями ЭКГ, сердечной недостаточностью. Развитие болезни после перенесенной острой инфекции, наличие отчетливых волн обострения, некоторый эффект противовоспалительной кортикостероидной терапии в начале болезни, изменения в крови, указывающие на воспаление, позволяли диагностировать неспецифический миокардит (Абрамова— Фидлера). С учетом своеобразного внешнего вида больного, потливости, кардита с преимущественным поражением миокарда, а вследствие изменений в печени с гипербилирубинемией, склонностью к глюкозурии высказывалось подозрение о наличии гемохроматоза. Однако внимательный анализ течения заболевания позволил отнести все эти изменения в организме за счет застойных явлений в почках и печени, а также побочного действия кортикостероидной терапии и остановиться на указанном выше диагнозе. Следует отметить вполне удовлетворительный эффект у больного в результате соблюдения постельного режима, терапии кардиотоническими и мочегонными средствами во время первой госпитализации и отсутствие эффекта с прогрессирующим ухудшением, несмотря на кортикостероидную терапию при второй госпитализации. При этом на фоне выраженных дистрофических изменений лечение преднизолоном осложнилось тяжелой вторичной инфекцией, которая непосредственно привела к гибели больного. Обращал на себя внимание высокий уровень ЛДГ в сыворотке крови, что также свидетельствовало о прогрессирующем повреждении миокарда. В связи с этим отметим, что положение об аутоиммунном происхождении неспецифического миокардита (Абрамова — Фидлера) требует в настоящее время прямого подтверждения путем прижизненного изучения реакций, отражающих состояние как гуморального, так и клеточного иммунитета.
Приведенный пример демонстрирует трудности диагностики, связанные с появлением признаков патологии в других органах (помимо сердца). Чаще всего они бывают обусловлены либо застойными явлениями, либо тромбоэмболиями. Однако на сегодняшний день следует признать, что изолированный характер поражения миокарда не является строго обязательным признаком этого заболевания. И по данным литературы (М. И. Теодори, 1956, и др.) в отдельных случаях наряду с миокардитом у таких больных обнаруживаются воспалительные изменения в перикарде с серозным выпотом в сердечную сорочку. Явления миоперикардита с несомненным шумом трения перикарда отмечались и у одного нашего больного, а еще у 3 больных признаки серозита (выпотного перикардита и плеврита) были весьма вероятным, хотя возникали на фоне достаточно выраженной декомпенсации, и провести точный дифференциальный диагноз с транссудацией жидкости не представлялось возможным. В связи с этим мы считаем целесообразным привести данные о 7 больных, у которых миокардит, будучи ведущим проявлением болезни, протекал при наличии ряда системных нарушений деятельности других внутренних органов. Несмотря на системность страдания, углубленный анализ каждого конкретного случая позволял отвергнуть какое-либо заболевание из группы коллагенозов {прежде всего системную красную волчанку и узелковый периартериит), а также ревматизм, против которого свидетельствовало отсутствие формирования Порока сердца (несмотря на повторные обострения) и характерных гранулем Ашоффа — Талалаева в миокарде при морфологическом исследовании. У всех этих больных заболевание начиналось с внесердечных проявлений: кожных, суставных, лихорадки и т. д., с последующим вовлечением в процесс сердца и, как правило, ряда других внутренних органов: легких и плевры — у 3, почек — у 2, печени с морфологически подтвержденным гепатитом, даже с признаками цирроза,— у 4, с увеличением селезенки — у 2, анемией — у 2 больных. Несомненная связь возникновения болезни с аллергизирующими факторами прослеживалась у 3 больных. У 2 больных можно было расценить состояние как развернутую форму лекарственной болезни с преимущественным поражением миокарда. Еще у одной больной 18 лет после повторной вакцинации возникло ярко выраженное аллергическое состояние с температурой, кожными проявлениями, лимфаденопатией, спленомегалией, протеинурией, анемией, резким увеличением содержания в крови всех фракций иммуноглобулинов. Состояние ухудшилось после употребления в пищу земляники: развился миокардит с выраженной тахикардией, ослаблением тонов, появлением трехчленного ритма, выраженных изменений на ЭКГ (TV1—5 отрицательный). Сердце при этом было увеличено незначительно, однако изменения в сердце сохранились, несмотря на прием преднизолона в дозе 40 мг в сутки. В связи с этим был назначен азатиоприн в дозе 150 мг в сутки, благодаря чему состояние больной значительно улучшилось. Лечение больных в подобных случаях требует применения сердечных гликозидов, мочегонных средств в сочетании с противовоспалительными препаратами и иммунодепрессантами. Креме преднизолона, еще у 2 наших больных с успехом довольно длительно применяется азатиоприн.
Более острое течение болезни, однако с лучшим прогнозом и последующим значительным улучшением отмечалось, по нашим наблюдениям, у больных с выявленным этиологическим фактором (лекарственным аллергеном и т. д.). У 3 больных с множественными системными проявлениями активная терапия привела к устранению практически всех внесердечных симптомов, хотя сохранились увеличение сердца, выраженные изменения ЭКГ, а явления декомпенсации удавалось частично купировать поддерживающей терапией гликозидами и мочегонными препаратами.
Примером такого заболевания с преимущественным поражением миокарда в виде прогрессирующего миокардита на определенном этапе и системными проявлениями может служить следующая история болезни.
Больной С., 50 лет, находился в клинике в 1972—1973 гг. В феврале 1968 г. после физической нагрузки появились боли в области сердца, сердцебиение, одышка с последующим присоединением полиартрита, мышечной слабости, повышением температуры до 39° С. При обследовании в клинике обращали на себя внимание выраженная тахикардия, одышка, периодическое повышение температуры до 38—39°С, миалгии, артралгии. В крови: л. 14·103 в 1 мкл (14 000), СОЭ 45 мм/ч, γ-глобулинов 35%, тимоловая проба 40 ед. В моче: белок 2,9 г/л (2,9‰). Однократно обнаружены LE-клетки. На ЭКГ (рис. 7, А): синусовая тахикардия, отклонение электрической оси сердца влево, признаки небольшого увеличения левого желудочка. В результате лечения преднизолоном в дозе 60 мг в сутки с последующим снижением до 30 мг, антибиотиками, гликозидами состояние улучшилось: уменьшились тахикардия, одышка, боли в суставах, мышечная слабость, СОЭ, протеинурия. В конце 1968 г. появилась желтуха с повышением уровня билирубина до 0,077 г/л (7,7 мг%). В связи с подозрением на опухоль поджелудочной железы оперирован. Обнаружен хронический гепатит. Длительное время принимал по 20 мг преднизолона в сутки. К концу 1971 г. дозу препарата снизил до 6 мг. В марте 1972 г. состояние ухудшилось: появились слабость, боли в сердце, одышка в покое, температура до 39°С, боли в суставах, в связи с чем был госпитализирован.
Состояние относительно удовлетворительное. Кожа бледная. Акроцианоз. Питание резко понижено. Суставы внешне не изменены. Мышцы атрофичны. Число дыханий 24 в минуту. Дыхание везикулярное с жестким оттенком, в нижних отделах с обеих сторон — небольшое количество влажных хрипов, справа, внизу дыхание ослаблено. Пульс 110 в минуту, ритмичный. Сердце расширено влево. Тоны средней звучности, выслушиваются ритм галопа, негрубый систолический шум во всех точках. Печень не увеличена. Пальпируется плотный край селезенки.
В крови: л. 10,1 · 103 в 1 мкл (10 100) с палочкоядерным сдвигом до 12%, СОЭ 10 мм/ч, общий белок 91,7 г/л (9,17 г%), уровень у-глобулинов 31%, активность АлАТ 60 ед., АсАТ 71,6 ед. Содержание IgA 7,65 г/л (765 мг%), IgM 7,05 г/л (705 мг%), IgG 19,85 г/л (1985 мг%). Анализ мочи: относительная плотность 1017, белок 0,9—2,5 г/л (0,9—2,5‰), лейкоцитов 5—8 в поле зрения, единичные эритроциты.
При биопсии десны и слизистой оболочки прямой кишки амилоид не выявлен. На ЭКГ (рис. 7, Б): на фоне синусовой тахикардии желудочковые экстрасистолы, вольтаж комплекса QRS в отведениях от конечностей снижен, небольшое замедление предсердно-желудочковой проводимости. Изменения миокарда с признаками перегрузки и гипертрофии обоих желудочков (RV1—2 увеличен, STI—II, V2—6 опущен, TI—II, V5—6 снижен, ТV1 отрицательный). ФКГ: пресистолический ритм галопа. Тоны не снижены. Систолический шум во всех точках.
Рис. 7. Электрокардиограммы больного С.
д_ В 1968 г., Б — в марте 1972 г., В — в 1973 г. (объяснение в тексте).
Рентгеноскопия грудной клетки: легочные поля умеренно эмфизематозны с усиленным и деформированным рисунком в прикорневых зонах. Диафрагма вяло подвижна. Синусы свободны. Сердце обычно расположено с невысоким атриовазальным углом, закругленной верхушкой, погруженной в диафрагму. В косых проекциях значительное увеличение левого желудочка. Пульсация сердца ослаблена. Функция внешнего дыхания: значительное снижение жизненной емкости легких, умеренное снижение бронхиальной проходимости. Дыхательная недостаточность II степени по рестриктивному типу.
Больному проводилось лечение преднизолоном (20—15 мг в сутки), индоцидом, олететрином, строфантином, витаминами. Однако состояние и самочувствие улучшились лишь на короткое время. В дальнейшем прогрессировала легочная патология (фиброзирующий альвеолит) с признаками альвеолярно-капиллярной блокады. При этом на ЭКГ (рис. 7, В) выявились нарастающие признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца. Больной умер внезапно дома. Вскрытие не производилось.
При анализе клинических данных следует обратить внимание на системность поражения: изменения в сердце, легких, почках, наличие гепатолиенального синдрома, на температуру, суставные проявления, миалгии с атрофией мышц. Изменения в сердце наблюдались на протяжении всей болезни, причем первоначально по типу дистрофии миокарда с умеренным увеличением левого желудочка, тахикардией. Обострение болезни, имевшее место весной 1972 г., сопровождалось возникновением диффузного миокардита: кардиалгией, ритмом галопа, расширением полостей сердца, выраженными изменениями миокарда диффузного характера на ЭКГ. Лечение противовоспалительными средствами и сердечными гликозидами хотя и привело к уменьшению выраженности признаков поражения сердца, однако не предотвратило прогрессирования легочного процесса с формированием в дальнейшем признаков легочного сердца. При этом диагностика и правильная оценка признаков миокардита вызывали некоторые трудности, так как одышка, хрипы в легких, изменения правого желудочка были связаны частично с фиброзирующим альвеолитом. Диагностическое значение имели признаки диффузных изменений миокарда, в частности левого желудочка на ЭКГ, ритм галопа и уменьшение этих проявлений при лечении кортикостероидами, а также нарастание гипертрофии правых отделов сердца.
Окончательная формулировка диагноза вызывала трудности. Несмотря на системность заболевания, не было достаточных оснований расценить его как системную красную волчанку или узелковый периартериит. С учетом данных операционной биопсии печени, повышения активности аминотрансфераз можно было думать о хроническом активном гепатите с системными проявлениями как об основном процессе. Хотя это предположение обосновано, все же не исключено, что вирусный гепатит присоединился на более позднем этапе болезни. Кроме того, поражение других органов в дальнейшем слишком преобладало, причем обострения с грубыми изменениями в сердце, легких, с температурой, общей дистрофией мало соответствовали течению процесса в печени, так как прогрессирования ее поражения не наблюдалось.
В литературе (Л. А. Максимов, 1970) описаны больные, страдающие так называемым инфекционно-аллергическим миокардитом. При этом имеются в виду больные с признаками поражения миокарда (обычно клиническими и электрокардиографическими), как правило, без выраженного нарушения кровообращения и с благоприятным течением. Вероятно, лишь у части больных заболевание начинается после острого респираторного заболевания или обострения тонзиллита, что дает основание говорить об инфекционном генезе страдания. В таких случаях нельзя исключить в основном инфекционное (возможно, вирусное) происхождение болезни, хотя при относительно малодоступной вирусологической диагностике в настоящее время это положение трудно доказуемо. Следует подчеркнуть, что четкие критерии диагностики миокардита в таких случаях в настоящее время отсутствуют. Нередко диагноз базируется на появлении небольших кардиалгии и главным образом патологических изменений ЭКГ, прежде всего зубца Т, что характерно также для изменений в сердце (дистрофия миокарда) функциональной или вегетативно-эндокринной природы. По-видимому, вегетативно-эндокринные факторы нередко участвуют в формировании сердечной патологии. Тем не менее, по нашему мнению, имеют место случаи благоприятно протекающего неспецифического миокардита, при котором, очевидно, наиболее убедительным подтверждением диагноза является отчетливая положительная динамика (клиническая и электрокардиографическая) при проведении противовоспалительной терапии стероидными гормонами. При этом основной этиологический фактор чаще всего остается невыясненным или имеет место аллергия (медикаментозная, пищевая и т. д.), что позволяет говорить об аллергической природе заболевания. Уверенно отвергнуть ревматическое происхождение миокардита у таких больных чаще всего можно лишь при длительном наблюдении и исключении формирования порока сердца (впрочем, значение этого фактора спорно, поскольку считается, что при своевременном адекватном лечении и проведении бициллино-медикаментозной профилактики у больных ревматизмом можно предотвратить развитие порока сердца).
Хотя выставляемый клиницистами диагноз инфекционно-аллергического миокардита во многих случаях спорен и четкие критерии для его обоснования отсутствуют, нельзя отрицать возможность возникновения миокардита вскоре после перенесенной острой стрептококковой инфекции.
Gore и Saphir (1947) сообщили о 35 секционных случаях, в которых миокардит рассматривается в связи с перенесенным незадолго перед тем острым респираторным заболеванием или обострением тонзиллита. Почти все наблюдавшиеся были мужчины в возрасте от 18 до 43 лет. Авторы считают, что это осложнение возникает нередко, однако у большинства больных заканчивается благоприятно. Из 35 больных у 15 человек смерть наступила внезапно, а поражение сердца при жизни подозревалось только у троих, хотя по патологоанатомическим данным все они умерли от сердечной недостаточности. При ретроспективном анализе полагают, что миокардит можно было подозревать на основании несоответствия между температурой и тахикардией, а также наличия гипотонии, нитевидного или слабого наполнения пульса, чувства тяжести за грудиной. Нередкими были цианоз, одышка, ортопноэ. На вскрытии обычно находили увеличение сердца. Микроскопически наблюдались разнообразные изменения, которые варьировали как по распространенности, так и по локализации преимущественного поражения в разных отделах сердца. Морфологически выделяют три типа такого миокардита: 1) диффузный миокардит с резко или умеренно выраженными дистрофическими изменениями собственно мышечной ткани сердца, с незначительной клеточной реакцией в интерстиции; 2) интерстициальный миокардит с незначительным повреждением мышечной ткани и клеточной инфильтрацией межмышечной ткани преимущественно мононуклеарами, но с учетом также большого количества полиморфноядерных лейкоцитов, накапливающихся в местах наибольшего воспаления; 3) смешанный характер поражения с выраженными в равной степени поражением мышечных волокон и интерстициальной инфильтрацией. Кардиосклеротические изменения были обычно умеренными. Распространенность морфологических изменений больше всего коррелировала с гипотонией, с которой чаще всего сочетались боли в сердце, напоминавшие стенокардию.
Роль особого типа стрептококка, который может вызвать такой миокардит, требует специального изучения. Может обсуждаться роль медикаментов как аллергизирующего фактора в возникновении этого миокардита. Однако анатомические изменения у леченных и нелеченных, например сульфаниламидами, больных существенно не отличались. Кроме того, практически не наблюдались васкулиты мелких сосудов, что характерно для так называемых лекарственных миокардитов. Непосредственное повреждающее действие бактерий на миокард сомнительно, хотя отсутствие бактерий в очагах повреждения в миокарде, возможно, связано с их разрушением в процессе развития миокардита. Быстрое возникновение склеротических изменений в миокарде при этом заболевании свидетельствует скорее о благоприятном характере процесса.
Таким образом, и в настоящее время, очевидно, целесообразно клиническое выделение неспецифического миокардита, который может протекать как остро с быстрым летальным исходом, так и более благоприятно, иногда хронически с возможными обострениями. Наряду с изолированным поражением миокарда возможен миокардит с системными проявлениями, при котором, как и при коллагенозах, требуется длительная поддерживающая терапия иммунодепрессантами в сочетании с гликозидами и мочегонными препаратами. Активная терапия при затяжном течении болезни без системных проявлений в целом менее эффективна, прогноз у таких больных менее благоприятен.