Поликистоз почек в начальной стадии болезни клинически протекает благоприятно. Хроническая почечная недостаточность при поликистозе почек развивается в более поздних стадиях болезни и весьма часто связана с присоединившимся хроническим пиелонефритом (М. Д. Джавад-Заде, 1964).
При поликистозе почек страдает как клубочковый аппарат, так и канальцевая система почек. Степень этих нарушений, как доказал М. Д. Джавад-Заде (1964), зависит от давности и активности присоединившегося пиелонефрита и развития склеротических процессов в почечной паренхиме, а также — от количества и степени кистозно измененных нефронов. У больных поликистозом почек нарушению клубочковой фильтрации предшествует нарушение канальцевой реабсорбции.
Разрастание соединительной ткани между канальцами приводит к их сдавлению нарушению оттока мочи из лежащих выше отделов нефронов, повышению внутриканальцевого давления, атрофии эпителия расширенных канальцев. Это вызывает нарушение реабсорбции и концентрационной способности почек и приводит к хронической почечной недостаточности (М. Д. Джавад-Заде, 1974).
Хроническая почечная недостаточность имеет место у большинства больных поликистозом почек. Среди наблюдаемых нами в клинике за последние пять лет 73 больных поликистозом почек ХПН была выявлена у 70. (90,9%) из них. Следует отметить, что поводом для подробного клинического обследования многих больных поликистозом почек послужили «специфические» признаки почечной недостаточности: жажда, полиурия, сухость во рту, тошнота и т. д. Лишь у некоторых больных поликистоз почек протекает латентно до преклонных лет больного. М. Д. Джавад-Заде (1964, 1974) с учетом особенностей клинического течения заболевания и развития ХПН предлагает различать следующие три стадии клинического течения поликистоза почек: 1) компенсированную, 2) субкомпенсированную и 3) декомпенсированную.