Этот синдром описали впервые McCune и Bruch (1937); в этом же году синдром был еще раз описан Albright и сотрудниками (1937). Для синдрома Albright характерны следующие изменения: а) генерализованные изменения костей (генерализованная фиброзно-кистозная остеодистрофия); б) пигментация кожи; в) преждевременное половое созревание. Предполагают, что при этом заболевании имеется и врожденное нарушение функции гипоталамуса (Riley, 1960). Сравнительно часто у этих больных имеется зоб или повышенный гипертиреоз (Prader, 1957; Edervari, 1959). В литературе приводится описание 36 случаев синдрома Albright (Boenheim u. McGavack, 1952). Заболевание чаще всего наблюдается у девушек или молодых женщин; преждевременному половому созреванию обычно предшествуют изменения костной системы. В последующем наблюдается значительное замедление процесса; ни в одном случае не наблюдалось его полного прекращения.
Костные изменения могут остаться незамеченными, но чаще всего проявляются в виде различных деформаций длинных костей (бедренная кость имеет вид пастушьего посоха), спонтанных переломов и в деформациях костей лица. Суть заболевания в патологической функции костеобразующей мезенхимы, которая проникает в костномозговой канал и заполняет его, а иногда распространяется и на эпифиз. На рентгеновских- снимках видны кистообразные участки разрежения костной ткани, чередующиеся с участками остеопороза. Имеется гиперостоз костей лица, глазниц и основания черепа, в результате чего возникают деформация лица, выпячивание глаз; утолщение основания черепа вызывает сдавление зрительного нерва, что приводит к нарушению зрения (Falconer а. Соре, 1942; Edervari, 1959). Могут наблюдаться также и деформации ребер и костей таза. Описанные костные изменения не вызывают болей. Содержание фосфатазы в крови слегка повышено; несколько увеличено и выделение кальция. Костные изменения те же, что и при болезни Jaffe — Lichtenstein (1942) (диссеминированная фиброзная остеодистрофия).
Пигментные пятна цвета кофе с молоком, их границы напоминают границы на географической карте; величина и локализация пигментных пятен различны; они чаще всего располагаются на кожных участках над пораженной костью.
Преждевременное половое созревание полное сопровождается двухфазным яичниковым циклом. В литературе описан один случай, когда менструации начались у девочки 4,5 лет, а вторичные половые признаки появились в возрасте 6 лет.
Этиология синдрома Albright неизвестна; по всей вероятности, речь идет о множественном пороке развития. Также неизвестно, почему это заболевание встречается почти исключительно у девочек. Большинство авторов считает, что преждевременное половое развитие обусловлено врожденной аномалией развития гипоталамуса. На секционном материале не обнаружено никаких патологических изменений гипоталамуса, а в гипофизе была обнаружена базофильная аденома (McCune a. Hruch, 1937; Sternberg a. Joseph, 1942). Многие авторы описали и гиперплазию вилочковой и щитовидной желез. Преждевременное половое созревание может быть и результатом повышенного внутричерепного давления, имеющего место при утолщении костей черепа и при опухолях головного мозга.
Прогноз хороший, так как костные изменения в детском возрасте прогрессируют довольно медленно, а у взрослых процесс почти полностью прекращается. Спонтанные, переломы, за исключением перелома бедра, хорошо срастаются. Больные способны к размножению.
Необходимо исключить истинное идиопатическое и церебральное преждевременное, а также ложное преждевременное половое созревание. Из костных заболеваний нужно исключить генерализованную остеодистрофию (болезнь Реклингаузена), гиперпаратиреоидизм и нейрофиброматоз Реклингаузена.
Каузального лечения пока не существует. Нецелесообразно добиваться замедления полового созревания, так как по достижении половой зрелости процесс полностью прекращается. Гормональная терапия не нашла сторонников вследствие нежелательных побочных явлений.