Аномалии развития половых органов часто сочетаются с аномалиями мочевой системы; последние иногда вызывают гинекологические жалобы, и родители ребенка обращаются к гинекологу. Поэтому целесообразно привести описание основных аномалий развития мочевой системы, представляющие интерес для гинеколога (таблица 14).
| Аномалии развития | Жалобы |
| Отсутствие элементов мюллеровых протоков, приводящие к тяжелым порокам развития мочевой системы | Урологические жалобы |
| Отсутствие элементов мюллеровых протоков: аплазия труб, матки и влагалища | Отсутствие менархе, аменорея в последующем |
| Двурогая матка с рудиментарным рогом | Латеральная гематометра |
| Атрезия влагалища и hymen imperforatus | Криптоменорея, гематокольпос, гематометра, гематосальпинкс |
| Экстравезикальное расположение мочеточникового устья | Недержание мочи с раннего детского возраста |
| Закрытие предпузырной части мочеточника | Кистообразное расширение мочеточника. Боли в нижнем отделе живота, пальпируется образование в малом тазу |
| Выворот мочевого пузыря | Аномалия видна с момента рождения; недержание мочи |
| Эписпадия и гипоспадия | Недержание мочи, иногда кольпит и бели |
| Атрезия заднего прохода или прямой кишки | У новорожденного не выделяется меконий |
| Аномалии развития вульвы | Аномалия видна с момента рождения; один из признаков гермафродитизма |
1. Врожденное отсутствие мочеточника
Очень редкая аномалия, сопровождаемая тяжелым поражением почки (гидронефроз). Двустороннее отсутствие мочеточника практически несовместимо с жизнью.
При одностороннем отсутствии мочеточника может иметь место и отсутствие почки, а также отсутствие трубы и яичника с одноименной стороны; в таком случае из контралатерального мюллерова протока развивается однорогая матка.
2. Удвоение мочеточника
Оно возникает в случае образования двух зачатков мочеточника или в результате расщепления одного его зачатка. Мочеточник может быть удвоен на всем протяжении (ureter duplex) или же только верхний отрезок его (расщепленный мочеточник — ureter fissus). Эта аномалия развития мочеточника вызывает затруднения при операциях у взрослых.
3. Экстравезикальное расположение мочеточникового устья
Встречается у единственного или у удвоенного мочеточника; эктопированное устье открывается чаще всего в уретру или в переднебоковую стенку влагалища. Имеются отдельные сообщения об устье мочеточника, расположенного в ладьевидной ямке или в девственной плеве. Аномалия сопровождается постоянным подтеканием мочи, выделениями из влагалища, вокруг больного распространяется запах мочи.
Лечение заключается в пересадке эктопированного мочеточника в мочевой пузырь; если же в половой канал открывается устье добавочного мочеточника, достаточно его зашить (Schröder).
4. Атрезия мочеточника
Чаще всего наблюдается врожденная атрезия предпузырной части мочеточника. Застой мочи приводит к расширению мочеточника, который при исследовании прощупывается в малом тазу в виде кистозного образования; больная жалуется на неопределенные боли внизу живота. Иногда атрезия неполная, вернее имеется только сужение мочеточника; в таком случае и жалобы иные, и вторичные изменения менее выражены. Эту аномалию развития удается выявить при помощи экскреторной урографии.
5. Экстрофия мочевого пузыря
Эта аномалия развития возникает на раннем этапе эмбриогенеза. Ножка аллантоиса располагается в непосредственной близости от мочевого пузыря и переходит с его дна на зародышевый мочевой ход. В основе экстрофии лежит эмбриональное нарушение роста мезодермы и развития мочеполового синуса. Дефект лонных костей замещается соединительной тканью. Дефект может быть различной степени; в наиболее тяжелых случаях стенка мочевого пузыря полностью выпячивается через дефект брюшных мышц, видны слизистая оболочка мочевого пузыря и устья мочеточников. В более легких случаях выпячивается только передняя часть мочевого пузыря, но и в этом случае имеется расхождение лонных костей.
До эры антибиотиков этот тяжелый дефект развития очень рано осложнялся пиелитом и пиелонефритом, лишь каждая вторая больная достигала взрослого возраста; больным, оставшимся в живых, нужно создавать особые условия жизни, так как из-за постоянного запаха мочи они не могут оставаться в семье. В своей книге «Век хирургов», рассчитанной на широкий круг читателей, Thorwald очень красочно описал жизнь этих несчастных больных.
Для лечения экстрофии мочевого пузыря предложены многочисленные операции. Простая пластическая операция не дает удовлетворительного результата. Нужна более радикальная операция, как, например, операция по Coffey — Mayo; эта операция состоит из двух этапов — пересадки мочеточников в толстую кишку и создания брюшной стенки. Имеются сообщения об удачной пересадке мочеточников в новый мочевой пузырь, созданный из петли тонкого кишечника (Mayde).
6. Эписпадия
В процессе развития происходит закрытие брюшной стенки, и лонные кости соединяются между собой, но клитор остается расщепленным, имеется дефект передней стенки уретры. В более легких случаях образуется уретра, но ее наружное отверстие располагается значительно выше; при этой аномалии и клитор остается расщепленным. Степень развития сфинктера уретры может быть различной. Диагностика нетрудна, так как у больной имеется постоянное подтекание мочи, и уретра открывается в необычном месте. Лечение состоит из пластической операции.
7. Свищ мочевого протока
Как известно, мочевой проток представляет собой полую трубку, соединяющую у плода мочевой пузырь с пупочным отверстием. К 6-му месяцу утробной жизни она обычно облитерируется и превращается в тяж; в отдельных случаях облитерации протока не происходит, и ребенок рождается с пузырно-пупочным свищом; иногда происходит кистообразное расширение мочевого протока. При нижней срединной лапаротомии можно повредить (вскрыть) сохранившийся мочевой проток.
8. Гипоспадия
Эта аномалия развития встречается значительно чаще: при гипоспадии уретра значительно короче, в более тяжелых случаях отсутствует ее задняя стенка. У больных наблюдается постоянное подтекание мочи. Лечение оперативное; если это возможно, дефект задней стенки уретры замещают лоскутом из влагалищной стенки; это обычно удается только у рожавших женщин. Любую операцию следует производить только в позднем детском возрасте.