Базофилизм

Этот синдром описал Julesz (1957). В период полового созревания имеется не только эозинофильная, но и базофильная гиперфункция, в результате которой, собственно говоря, и происходит половое созревание. Базофильными клетками вырабатываются не только гонадотропины, но и АКТГ и тиреотропный гормон. В результате этой усиленной эндокринной функции в период полового созревания часто наблюдаются преходящее увеличение щитовидной железы, гипертиреоз, даже повышенное выделение АКТГ.

В этот период могут появиться полоски на коже ягодичной области; число и большие размеры полосок в ряде случаев не соответствуют физиологическому отложению жира в этом возрасте; более того, полоски могут появиться и на коже по боковой поверхности молочных желез. По наблюдениям Julesz, у некоторых из этих детей имеется и повышение артериального давления (140—150/90—95 мм рт. ст.), что также не соответствует их возрасту. Жир откладывается в виде пояса; в некоторых случаях наблюдается умеренный рост усов. Механизм этого заболевания напоминает синдром Кушинга.

Наиболее частыми признаками базофилизма у детей являются ожирение, кожные полоски и умеренное повышение артериального давления. К перечисленным признакам могут присоединиться и расстройства полового цикла (редкие менструации или дисфункциональные маточные кровотечения). После сахарной нагрузки иногда наблюдается диабетоидная сахарная кривая. Выделение 17-кетостероидов в верхних пределах нормы или несколько повышено.

У части детей через 1—2 года эти симптомы бесследно исчезают и восстанавливается эндокринное равновесие организма; Julesz характеризует это состояние следующим образом: «Базофилизм является для больного только одним эпизодом». У небольшой части больных ожирение усиливается, и постепенно развивается болезнь Кушинга. У некоторых больных происходит обратное развитие соматических изменений, но остается повышенное артериальное давление, которое в последующем может стать исходной точкой для эссенциальной гипертонии.

Что касается лечения, наиболее правильной является выжидательная тактика, потому что преждевременным применением различных гормональных препаратов (в том числе и гормонов антагонистического действия) можно нарушить процесс полового созревания. За больными необходимо установить наблюдение и в последующем; в задачу гинеколога входит лечение различных нарушений менструального цикла. Мы не считаем оправданным применение гормональных препаратов у больных с редкими менструациями. Для прекращения циклических кровотечений считаем наиболее целесообразным применение норстероидов гестагенного действия; эти препараты вызывают перестройку секреции эндометрия. Лечение проводится в течение 12 дней, больные принимают per os 5—10 мг гестагена в день. Во время лечения происходит перестройка секреции эндометрия и через 2—3 дня по окончании лечения имеет место отторжение слизистой оболочки, сопровождающееся маточным кровотечением, напоминающим менструацию. После проведенного лечения прекращаются ановуляторные кровотечения.

В таблице 30 приведены данные дифференциальной диагностики.

Таблица 30. Дифференциальная диагностика при вариантах признаков полового созревания