Преждевременное половое созревание церебрального происхождения встречается, к счастью, довольно редко. Это состояние может быть вызвано различными заболеваниями центральной нервной системы, которые можно разделить на две большие группы.
Опухоли. Причиной преждевременного полового созревания церебрального происхождения чаще всего являются опухоли соскового тела и задней части гипоталамуса, к которой относятся четверохолмие и шишковидное тело. В некоторых случаях преждевременное половое созревание вызвано опухолью серого бугра (гамартома); в литературе описано 7 подобных случаев. У этих больных опухоль была небольших размеров и не вызывала сдавления мозга, но во всех случаях наступила внезапная смерть. Эти опухоли обычно обладают инфильтративным ростом, а по своему гистологическому строению — это глиомы или астроцитомы.
Рост опухолей гипоталамуса может привести к сдавлению области III желудочка мозга и к гидроцефалии.
Опухоли гипоталамуса часто сопровождаются так называемыми гипоталамическими симптомами (полидипсия, полиурия, полифагия, ожирение, изменение пульса и температуры). Поражение области III желудочка встречается значительно чаще у мальчиков, чем у девочек (Bauer, 1954). Weinberger и Grant (1941) сообщили о 17 случаях. При опухолях этой области явления преждевременного полового созревания возникают в возрасте 6 лет и почти всегда сопровождаются явлениями сдавления головного мозга (Prader, 1957).
Долгое время считалось, что шишковидная железа задерживает преждевременное половое созревание, но оказалось, что опухоли шишковидной железы сопровождаются преждевременным половым созреванием. В литературе описано 46 подобных случаев (Kitay, 1954) и, что интересно, почти исключительно у мальчиков; в большинстве случаев имелось обызвествление опухоли. Б настоящее время принято считать, что эта церебральная форма преждевременного полового созревания обусловлена сдавленней головного мозга, а не изменением эндокринной функции.
Прочие изменения. Описаны и случаи преждевременного полового созревания, вызванного такими неопухолевыми заболеваниями головного мозга, как энцефалит, энцефалопатия, туберкулезный склероз (Lowrey a. Brown, 1951; Wilkins, 1957). Thamdrup (1961) сообщил об одном случае преждевременного полового созревания, вызванного кистозным арахноидитом. Описано несколько случаев преждевременного полового созревания, начавшегося после излечения базилярного менингита стрептомицином.
Нередко встречается гиперплазия серого бугра с увеличением полового центра (порок развития); механизм этого заболевания пока изучен недостаточно. Lange-Cosack (1954) сообщил о 20 подобных случаях; у 4 из этих детей имелось преждевременное половое созревание. В случае врожденной гиперплазии серого бугра с увеличением полового центра преждевременное половое созревание начинается в возрасте 4 лет и не сопровождается явлениями сдавления головного мозга.
При церебральной форме преждевременного полового созревания гормональные соотношения те же, что и при конституциональной форме, но больные с церебральной формой не могут забеременеть; причина этого явления пока не выяснена. Возможно, что часть больных погибает до достижения соответствующего возраста.
При установлении диагноза основная роль принадлежит неврологическому исследованию; в некоторых случаях имеются весьма характерные симптомы, чаще всего эпилепсия, гидроцефалия, церебральные параличи, идиотия. Явления повышенного внутричерепного давления (рвота, застойные соски зрительных нервов), тень обызвествленной опухоли или наличие гипоталамического синдрома облегчает диагностику. Обязательно нужно произвести осмотр глазного дна, так как при этом исследовании удается выявить повышение внутричерепного давления; при исследовании поля зрения может быть выявлено его сужение или выпадение, что указывает на сдавление зрительного нерва опухолью. Характер выпадения поля зрения зависит от локализации опухоли (опухоль может располагаться перед зрительным перекрестом или за ним). Важным признаком поражения промежуточного мозга является симптом Parinaud: больной не в состоянии обратить взор вверх.
Прогноз зависит от анатомического субстрата заболевания. Жизненный прогноз при наличии опухоли плохой; при остальных видах церебральной формы преждевременного полового созревания прогноз хороший.
При наличии опухоли лечение оперативное, если оно вообще выполнимо. О лечебном эффекте местного применения радиоактивных веществ (иттрий) пока имеется мало данных.