Гранулезоклеточная опухоль встречается чаще остальных гормонопродуцирующих опухолей и составляет 1—3% всех опухолей яичников (Novak, 1952; Schroder, 1959, и др.) и около 10% всех солидных опухолей яичников (Paschkis и сотр., 1961). Опухоль может возникнуть в любом возрасте; в 5—10% случаев возникает у девочек до периода полового созревания, вызывая преждевременное половое созревание (Dockerty, 1947).
Относительно происхождения этой опухоли существует несколько теорий; наиболее обоснованной является теория возникновения гранулезоклеточной опухоли из недифференцированной мезенхимы яичника, поэтому ее называют и мезенхимомой. Размеры опухоли различные, от небольшого образования диаметром в несколько миллиметров до большой опухоли величиной с кулак или еще больше. Сравнительно рано возникают симптомы, свидетельствующие о наличии опухоли.
При микроскопическом исследовании в опухоли обнаруживается скопление гранулезных клеток различной величины и формы. На основании скопления клеток различают три типа опухоли: а) фолликулоидный тип является наиболее зрелым видом опухоли; расположение клеток напоминает строение фолликула; б) цилиндроидный тип: клетки располагаются столбиками, между которыми имеются перегородки из соединительной ткани; в) саркоидный тип, при котором нет слоистого строения и клетки менее дифференцированные. В отдельных частях опухоли часто наблюдается лютеинизация.
Гранулезоклеточная опухоль продуцирует фолликулин, поэтому для нее характерны явления гиперфолликулинемии. Естественно, что у больных различного возраста действие фолликулина проявляется по-разному. В детском возрасте опухоль вызывает изосексуальное преждевременное половое созревание, для которого характерно преждевременное возникновение вторичных половых признаков (развитие молочных желез, рост волос на лобке). В результате выраженного эстрогенного действия возникают гипертрофии матки и железисто-кистозная гиперплазия эндометрия, приводящая раньше или позже к беспорядочным кровотечениям. Эстрогенное воздействие опухоли подтверждается выделением эстрогенов, а также обратным развитием перечисленных симптомов после удаления опухоли. Суточное количество эстрогена, выделяемого с мочой, достигает 50 ү, а иногда и 100 ү. Мы считаем неправильным старое название «гиперфолликулиния», так как суть заболевания не в выделении очень большого количества фолликулина, а вообще в его продукции. Повышенное выделение эстрогена впервые описал П. Шушаниа (1930): наблюдаемая им 65-летняя больная выделила в течение 5 суток 975 единиц эстрогена. Dvorzak и Podleschka (1933) впервые сообщили об уменьшении выделения эстрогена после удаления опухоли; естественно, это происходит медленно и длится несколько недель (Greene, 1950; Hodgson и сотр., 1945). Эстрогенный гормон содержится и в самой опухоли.
Очень долго продолжался спор о взаимосвязи между интенсивностью продукции гормона и структурой опухоли. Можно считать доказанным, что при гистологически наиболее зрелых формах опухоли наблюдается наиболее интенсивная продукция гормона. Этим объясняются случаи с очень низким выделением эстрогена. Исходя из этих наблюдений, Soffer (1957) подчеркивает, что отсутствие выделения эстрогена еще не исключает наличия опухоли.
Необходимо отметить, что специальными гистохимическими методами (окраска жировой ткани) можно в опухолевой ткани выявить стероиды.
Гранулезоклеточную опухоль яичника надо считать злокачественной; опухоль обладает медленным ростом и дает метастазы или рецидивы лишь в 20—30% случаев.
При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить истинное преждевременное половое созревание, сопровождающееся циклической функцией яичников и образованием желтого тела. Для уточнения диагноза нужно следить за температурой больной и произвести кольпоцитологическое исследование; в крайнем случае можно произвести и пробное выскабливание слизистой оболочки матки (таблица 32).
| Тип опухоли | Клинические симптомы | Действие выделяемого гормона | Количество выделяемого гормона |
| Гранулезоклеточная опухоль | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание | Эстрогенное | + |
| Тека-бластома (текома) | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание (наблюдается реже) | Эстрогенное | ++ |
| Лютеома | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание с прогестероновым действием | Эстрогенное, прогестероновое | +—+++ |
| Хорионэпителиома | Изосексуальное ложное преждевременное половое созревание с признаками ложной беременности | Действие HCG эстрогенное, прогестероновое | ++++ ++ ++ |
(HCG — хорионгонадотропный гормон).
Опухоль подлежит удалению. Так как опухоль снаружи покрыта капсулой, у детей можно ограничиться сальпингоофорэктомией, но если опухоль проросла капсулу, нужно произвести экстирпацию матки с придатками. В литературе нет указаний насчет рентгенотерапии в послеоперационном периоде.
Тека-бластома (текома) яичника встречается и в детском возрасте, хотя и реже, чем гранулезоклеточная опухоль яичника; соотношение по частоте этих двух опухолей у детей 1:3 в пользу гранулезоклеточной опухоли (Busby a. Anderson, 1954; Pedowitz и сотр., 1955). Тека-бластома чаще возникает у женщин климактерического возраста.
Loeffler и Priesel (1932) описали тека-бластому, которая, как и гранулезоклеточная опухоль, возникает из недифференцированной мезенхимы яичника; в опухоли нередко можно обнаружить гранулезные клетки.
Симптоматология, диагностика и лечение те же, что и при гранулезоклеточной опухоли яичника. Считаем необходимым отметить, что самой молодой больной с мезенхимомой было всего 14 месяцев (Zemke a. Herrell, 1941).
Феминизирующая лютеома. Очень редкая опухоль, напоминающая по строению желтое тело. Гистогенез этой опухоли не изучен; пока не выяснено, является ли лютеома самостоятельной опухолью или возникла в результате лютеинизации гранулезоклеточной опухоли или тека-бластомы. Опухоль обычно небольших размеров; описано наблюдение, когда опухоль прощупывалась через брюшную стенку. Опухоль продуцирует прогестерон (Lloyd, 1955; Seckel a. Plotz, 1955), который вызывает децидуальную перестройку эндометрия; в моче больных можно обнаружить прегнандиол (Arnold и сотр., 1930).