Это состояние обусловлено изолированным недостатком секреции гонадотропина; в остальном функция гипофиза не нарушена. Adrenarche происходит в нормальный срок, выделение 17-кетостероидов также нормальное, однако пропорции тела евнухоидные. Нагрузочные пробы с сахаром и инсулином отрицательные. Это состояние весьма легко спутать с дисгенезией яичников (таблица 31); точный диагноз можно поставить лишь после определения полового хроматина и выделения гонадотропина.
Таблица 31. Дифференциальная диагностика дисгенезии и гипофизарного гипогонадизма
| Симптом | Дисгенезия яичников | Гипофизарный гипогонадизм |
| Половые органы | Недоразвитые | Недоразвитые |
| Рост | Низкий или нормальный | Карликовые |
| Развитие костей | Несколько замедленно | Значительно замедлено |
| Окостенение эпифизарных зон | + | 0 |
| Аномалии развития | Частые | Нет |
| Остеопороз | + | 0 |
| Гипертензия | Наблюдается часто | Нет |
| Выделение 17-кетостероидов | 2—6 мг/24 часа | Меньше 2 мг/24 часа |
| Выделение фолликулостимулирующего гормона | +++ | 0 |
| Хромосомный пол | ♀ или ♂ | ♀ |
Возможны различные варианты полового недоразвития. У некоторых больных имеется гипоплазия молочных желез и половых органов, менструаций не возникает до конца жизни. У части больных иногда они возникают, но всегда ановуляторные. Патология этого заболевания изучена пока недостаточно.
Гипофизарный гипогонадотропный евнухоидизм временный
В некоторых случаях наблюдается временное отсутствие секреции гонадотропина; это состояние чаще всего вызвано тяжелыми заболеваниями (кахексия), недостаточным питанием или психической травмой. Развитие половых органов началось еще до возникновения этого состояния, поэтому при данном заболевании нет классической картины полового недоразвития. Речь идет лишь о временном прекращении яичниковой функции, обусловленным отсутствием гонадотропной стимуляции. Это состояние преходящее, так как после прекращения действия вредного фактора восстанавливается функция яичников. Необходимо отметить, что насколько больше длится период без менструаций, настолько труднее восстанавливается циклическая функция яичников. Это явление подтверждается клиническими наблюдениями; неизвестно, чем оно вызвано.
Из заболеваний, возникающих на почве временного выпадения функции гипофиза, наиболее характерным является нервная анорексия, описанная Morton еще в 1694 г.; обстоятельное описание этого заболевания принадлежит Gull (1868).
Это состояние можно назвать и церебральной формой болезни Simmonds (Julesz, 1961). Особенно склонны к нервной анорексии девочки в период полового созревания; в подавляющем большинстве своем это девочки с упрямым характером; именно этот фактор играет очень важную роль в возникновении заболевания. Процесс возникает в результате конфликта между больной и семьей. Больная вначале отказывается от пищи назло родителям, а в последующем уже не в состоянии принять пищу. Иногда заболевание вызвано лечением с целью похудания.
Гонадотропная функция аденогипофиза прекращается, но не в результате органического поражения, потому что гипоталамус не проводит импульсы, необходимые для секреции гонадотропина. Происходит резкое похудание, возникают запор и вторичная аменорея, пульс становится частым; частично выпадают волосы в лобковой и подмышечных областях. В отличие от больных, страдающих синдромом Sheehan и болезнью Simmonds, которые апатичны и совершенно безразличны к окружающей среде, больные нервной анорексией очень живые, подвижные, проявляют повышенный интерес ко всему.
Характерно изменение секреции половых гормонов (Sas, 1963; Sas u. Kovacs, 1954). В начальном периоде болезни гонадотропин (фолликулостимулирующий гормон) еще выделяется, но в последующем вследствие белкового голодания секреция гонадотропина резко уменьшается, а в тяжелых случаях и совсем прекращается. Резко понижается выделение эстрогена; несколько понижено и выделение 17-кетостероидов.
Большое диагностическое значение имеет определение выделения фолликулостимулирующего гормона; необходимо подчеркнуть, что в далеко зашедших случаях, когда у больной уже имеется кахексия, гонадотропин не выделяется.