7. Истинный гермафродитизм

Эта форма гермафродитизма встречается чрезвычайно редко; при этой аномалии развития одной половой железой является яичник, а второй — яичко. Развитие половых органов определяется характером половых желез и обычно соответствует их структуре. Чаще встречаются случаи, когда в половой железе сосуществуют функционирующие специфические элементы яичника и яичка (ovotestis). Описаны весьма разнообразные вариации; на рис. 26 дается схематическое изображение некоторых вариаций (Wilkins, 1957). В детском возрасте еще невозможно определить, в каком направлении будет происходить развитие вторичных половых признаков; в большинстве случаев доминируют женские.

формы истинного гермафродитизма
Рис. 26. Некоторые формы истинного гермафродитизма (по Wilkins и др.).
1 — 4 — внешний вид мужской; 5—8 — внешний вид женский.

В мировой литературе описано около 80 случаев истинного гермафродитизма; двуполость у этих больных была установлена и исследованием хромосомного пола. Зрелые сперматозоиды были найдены лишь у 1—2 больных, однако в литературе нет сообщений о том, чтобы больной с истинным гермафродитизмом воспроизвел ребенка.

Этиология и патогенез истинного гермафродитизма совершенно неизвестны. Это заболевание не наследственно, так как во всех случаях братья и сестры больных развиты нормально.

Диагноз можно поставить лишь путем исключения всех остальных форм гермафродитизма; для этого необходимо произвести биопсию половых желез. Биопсию не производят в тех случаях, когда у больных имеется менструация или эякуляция со зрелыми сперматозоидами.