Из солидных опухолей яичников в раннем детском возрасте чаще всего встречается рак. Симптомы при раке яичника те же, что и при доброкачественных опухолях яичников; лишь потеря в весе может вызвать у врача подозрение на злокачественную опухоль. В большинстве случаев рак яичника удается распознать лишь тогда, когда живот у ребенка значительно увеличился в объеме.
Так как опухоль чаще всего располагается в брюшной полости, а не в малом тазу, то ее нужно дифференцировать от остальных больших опухолей брюшной полости, встречающихся в детском возрасте.
У детей довольно часто встречаются три вида опухолей, которые можно ошибочно принять за злокачественную опухоль яичника: а) опухоль Вильмса (эмбриома почки), б) нейробластома, исходящая из надпочечников, и в) забрюшинная саркома. Рост всех этих опухолей происходит незаметно и их обычно удается обнаружить лишь после того, как опухоль заняла одну половину живота. И эти опухоли редко вызывают жалобы, кроме сдавления соседних органов. Опухоль Вильмса обычно круглой формы с ровной поверхностью, тогда как поверхность нейробластомы неровная. При помощи обзорных рентгеновских снимков живота и почек и внутривенной урографии удается отличить опухоль Вильмса от других опухолей.
После удаления дермоидной кисты яичника опухоль нужно подвергнуть тщательному гистологическому исследованию, чтобы исключить злокачественное превращение.
Из злокачественных солидных опухолей яичника чаще всего встречаются рак, тератокарцинома и дисгерминома; это наиболее злокачественные опухоли. Саркома (фибросаркома) яичников встречается редко. Саркома обладает очень быстрым ростом и быстро метастазирует. Рак яичника, как правило, плотный, хотя в нем могут содержаться и кистозные участки. В большинстве случаев кистозная часть является последствием некроза внутри плотной опухоли, но иногда в плотной части серозной кистаденомы встречается злокачественное превращение. Прогноз особенно плохой при плотной тератокарциноме; менее половины детей остается в живых свыше нескольких лет. Прогноз несколько лучше, если опухоль располагается внутри капсулы.
Микроскопическая картина различных форм плотного рака яичника чрезвычайно однообразна независимо от макроскопической картины опухоли. Плотные опухоли обычно круглой «формы или состоят из нескольких узлов; опухоль частично покрыта тонкой капсулой. Раковая опухоль яичника более мягкая, чем раковая опухоль других органов. На разрезе опухоль яичника серо-белого цвета и часто напоминает разрез мозга. В типичных случаях в тератокарциноме чередуются плотные и кистозные участки, могут содержаться и крупные хрящи и костная ткань, но в большинстве случаев макроскопическая картина не столь характерна.
По гистологическому строению рак яичника у детей трудно поддается классификации, так как обычно состоит из недифференцированных эпителиальных клеток. Для дисгерминомы характерны большие светлые отечные участки, состоящие из анапластических клеток; эти участки очень похожи на опухоли мочеполовой системы, в частности на гипернефрому. Очаги лимфоцитов и лейкоцитов образуют так называемую лимфоидную строму, которая является характерной для дисгерминомы яичника и для эмбрионального рака семенников. Гистологически невозможно отличить эти две опухоли друг от друга.
Опухоль Вильмса (эмбриома Вильмса, или аденосаркома), может происходить и из яичников, но чаще всего она исходит из почки; макроскопически напоминает вещество головного мозга, в плотной опухоли содержатся небольшие кисты. Микроскопическая картина опухоли соответствует картине недифференцированной примитивной саркомы. Среди саркоматозных участков видны группы дифференцированных клеток (соединительная или мышечная ткань, хрящевая ткань и т. д.). Местами видны и железы, окруженные первичным эпителием типа мезонефроса.
В детском возрасте тератокарцинома яичника встречается редко; если она происходит из доброкачественной тератомы, то в веществе опухоли содержатся мелкие кисты, выстланные плоским эпителием, эпителием слизистой оболочки или дыхательным эпителием. При микроскопическом исследовании можно установить, что большая часть опухоли соответствует картине недифференцированной злокачественной опухоли, местами видны очаги, состоящие из дифференцированной соединительной ткани и из эпителия. Не все плотные опухоли обладают злокачественным потенциалом. Гранулезоклеточная опухоль яичника встречается и у девочек до периода полового созревания; около 10% этих опухолей возникает именно в этом возрасте. Примерно у 30% взрослых больных гранулезоклеточная опухоль яичника обладает злокачественным характером; в детском возрасте менее вероятно образование метастазов или рецидивов после своевременного удаления опухоли.
В большинстве случаев плотные опухоли яичников односторонние, имеют ножку и расположены в брюшной полости. Исключение составляет дисгерминома, которая чаще двусторонняя. Число дисгермином значительно возрастает непосредственно перед периодом полового созревания. Около трети всех дисгермином распознается в детском возрасте; у детей моложе 10 лет дисгерминома встречается чрезвычайно редко.
Если ребенок жалуется на хроническую или острую боль в животе, обязательно нужно подумать об опухоли яичника. Наличие любой опухоли, определяющейся при обычной пальпации или при ректоабдоминальном исследовании, является показанием для срочной лапаротомии; это относится как к плотным, так и к кистеобразным опухолям. Так как рак составляет большой процент опухолей яичников у детей, а дифференциальная диагностика весьма затруднительна, врач должен тщательно взвесить все данные исследования, прежде чем поставить диагноз доброкачественной опухоли.
Во время операции часто невозможно определить доброкачественный или злокачественный характер опухоли. Небольшую ошибку совершает хирург, принявший плотную опухоль за злокачественную. Кисты яичников чаще всего доброкачественные, но и в них часто содержатся злокачественные участки. Необходимо придерживаться следующего правила: любую кистообразную опухоль яичника нужно вскрыть сразу после ее удаления, до того, как зашита брюшная стенка. Все удаленные опухоли нужно подвергать гистологическому исследованию.
Трудно решится на такую радикальную операцию, как удаление половых органов у молодой девушки, хотя это единственная возможность сохранить ей жизнь. При кистозных опухолях операция должна быть щадящей; не нужно удалять весь яичник, особенно если вскрытая киста не кажется злокачественной. Если киста дермоидная, нужно вскрыть и второй яичник и тщательно осмотреть его, так как дермоидные опухоли часто двусторонние.
Хотя гранулезоклеточные опухоли и злокачественные тератомы яичника обладают злокачественным характером в различной степени, можно взять на себя риск и удалить только пораженный яичник. После удаления гранулезоклеточной опухоли рецидивы у детей возникают значительно реже, чем у взрослых, поэтому у детей можно ограничиться только удалением пораженного яичника, сохранив второй яичник и матку.
Тератокарцинома намного злокачественнее гранулезоклеточной опухоли, но если опухоль располагается в капсуле, шансы на выздоровление при удалении только одного пораженного яичника почти такие же, как и при полном, двустороннем, удалении яичников.
Тактика хирурга при дисгерминоме та же, что и при плотной тератокарциноме. Вероятность злокачественного перерождения дисгерминомы у взрослых женщин большая, но смертность среди детей, страдающих дисгерминомой, не выходящей за капсулу, ниже. И это обстоятельство говорит за консервативную операцию при дисгерминоме у маленьких детей. Кроме того, дисгерминома очень чувствительна к рентгеновым лучам, поэтому если опухолью поражен только один яичник и опухоль не выходит из капсулы, можно сохранить второй яичник и матку. В случае рецидива нужно провести рентгенотерапию.
При плотном раке яичника, саркоме, плотной дисгерминоме, тератоме или кистозно-серозной кистаденокарциноме, проросшей капсулу, показана радикальная операция — удаление матки с придатками.