Общие принципы лечения

1. Установление пола у гермафродитов

Окончательное установление пола (в метрике) имеет очень большое значение; поэтому нужно брать во внимание только достоверные результаты неоднократных исследований. При установлении пола необходимо учесть механизм отдельных аномалий.

В случае агонадизма нецелесообразно изменять женский пол потому, что даже после настойчивого лечения андрогенами мужские вторичные половые признаки не развиваются настолько, чтобы больная внешне стала похожа на мужчину. Поэтому больных, страдающих агонадизмом, следует отнести к женскому полу. Также нецелесообразно выбрать мужской пол для больных с тестикулярной феминизацией потому, что половым органам нельзя придать вид мужских органов даже
путем многочисленных операций. Было бы ошибочно установить мужской пол у девочек с хромосомным и гонадным женским полом, так как в результате лечения кортизоном и небольшой пластической операцией можно восстановить наружные женские половые органы.

Как уже говорилось выше, пол ребенка по возможности надо установить сразу после рождения. Это обычно нетрудно, так как в большинстве случаев установленный пол идентичен с полом, установленным на основании анатомического строения наружных половых органов. Если отклонения от нормы со стороны половых органов вызывают сомнение относительно истинного пола, то врач не имеет права установить окончательный пол без дополнительных исследований. Очень часто результаты исследований неудовлетворительные. В ряде случаев врач на основании осмотра половых органов устанавливает не истинный, а противоположный гонадный пол, но, к его счастью, в большинстве случаев развитие происходит в этом же направлении. Врач окажет очень плохую услугу больной с ложным гермафродитизмом, если он ее сочтет за мужчину, исходя из мужского характера ее наружных половых органов. Как уже упоминалось, состав полового хроматина у этих больных женский, их внутренние половые органы развиты нормально и способны к вполне нормальной функции. Больные с женским ложным гермафродитизмом нуждаются лишь в несложном хирургическом вмешательстве, чтобы жить вполне нормально, как все женщины.

Число ошибок в связи с установлением пола будет значительно меньше, если врач не ограничится беглым осмотром наружных половых органов у новорожденных, а подвергнет их тщательному исследованию. В сомнительных случаях нужно произвести ректальное исследование, чтобы убедиться в наличии или отсутствии внутренних половых органов. Под влиянием материнских гормонов внутренние половые органы у ребенка могут быть более развитыми, чем в любом возрасте до периода полового созревания.

Если при исследовании наружных или внутренних половых органов возникает сомнение, с целью установления истинного пола нужно исследовать половой хроматин и определить суточное выделение 17-кетостероидов. Сочетание этих двух исследований помогает отличить женский ложный гермафродитизм, обусловленный продукцией большого количества андрогенов, от истинного гермафродитизма. При собирании анамнеза следует уточнить, проводилась ли гормональная терапия во время беременности.

В отдельных случаях очень трудно или невозможно установить истинный пол даже при помощи указанных методов исследования. В таких случаях необходимо выбрать женский пол по следующим причинам: у мальчиков уродства обнаруживаются сравнительно рано (во время игры или в коллективе), и они подвергаются насмешкам, тогда как у девочек (женщин) из-за их более скрытого образа жизни эти уродства часто не распознаются окружающими, и больные могут жить в коллективе, не испытывая психической травмы; естественно, что эти больные в будущем окажутся бесплодными.