Наибольшее значение имеют аденокарциномы и эмбриональная саркома.
Аденокарцинома. В литературе имеется небольшое число сообщений об аденокарциноме матки у детей грудного возраста; в большинстве случаев даются лишь отрывочные сведения.
Speert (1947) собрал в литературе сведения о 30 случаях рака шейки матки у детей; к этому числу он добавил 7 собственных наблюдений у девочек моложе 12 лет.
Аденокарцинома матки у детей обычно исходит из шейки-матки. Это совпадает с наблюдением, что у взрослых женщин относительная частота рака тела матки нарастает с возрастом. Общеизвестно, что у детей шейка матки составляет около 2/3 всей матки; у взрослых женщин соотношение между шейкой и телом матки иное.
В связи с вопросом, почему в детском возрасте не наблюдается плоскоклеточный рак шейки матки, Speert (1947) предложил следующую гипотезу: благодаря отсутствию эстрогенной стимуляции эпителий шейки матки в этом возрасте находится в состоянии относительного покоя (толщина эпителия в 4—5 раз меньше, чем у взрослой женщины, деление клеток наблюдается намного реже, функциональная зона между ороговевшим плоским эпителием и цилиндрическим эпителием более стабильна). Это интересная гипотеза, но она все же не дает ответа на вопрос. По всей вероятности, отсутствие у детей плоскоклеточного рака шейки матки, кожи и других органов объясняется защитным действием общих биологических факторов.
Первым симптомом наличия опухоли обычно является влагалищное кровотечение; к сожалению, этот симптом возникает в далеко зашедшей стадии заболевания. При исследовании удается обнаружить только безболезненное образование в малом тазу. Подобная клиническая картина наблюдается и при эмбриональной саркоме верхнего отдела влагалища. При эндоскопическом исследовании иногда удается рассмотреть бесцветную гроздевидную кистозную массу, характерную для эмбриональной саркомы.
Эндоскопическое исследование можно произвести и у детей грудного возраста, используя для этой цели бронхоскоп, цистоскоп Мак Карти или уретроскоп; влагалище расширяют путем введения в него через инструмент физиологического раствора. Для уточнения характера опухоли нужно произвести цитологическое исследование отделяемого влагалища и шейки матки.
Эмбриональная саркома хотя и встречается редко, но она одна из наиболее частых злокачественных опухолей матки и влагалища. Отличное описание саркомы дает Creadick (Sarcoma botryoides. Ann. J. Obstet. Gynec., 1954, 68, 467). Опухоль впервые описана более 100 лет назад. Наблюдалась у новорожденной девочки, хотя она, как правило, встречается в грудном и раннем детском возрасте. Саркома развивается под слизистой оболочкой, эпителий над опухолью выпячивается, образуются бледные отечные узлы, из которых иногда наблюдается кровотечение. Опухоль обладает бурным ростом; обычно исходит из передней стенки влагалища, растет вниз, парауретрально и часто выпячивается у входа во влагалище. В некоторых случаях опухоль более плотная, мясистая. При сдавлении опухолью дна мочевого пузыря возникают дизурические расстройства, в конечном счете может возникнуть обструкция мочеточника. Отдаленные метастазы наиболее часто возникают в легких и печени; для поздней стадии наиболее характерна массивная инфильтрация соседних тазовых органов.
В литературе описано лишь несколько случаев, когда больные прожили свыше 5 лет. Этот факт объясняется особо злокачественным характером опухоли, а частично запоздалой диагностикой. Вот почему девочек со следами крови во влагалище, с влагалищным кровотечением или гематурией нужно немедленно подвергнуть гинекологическому исследованию. Врачи часто не уделяют достаточно внимания перечисленным симптомам и забывают, что кровотечение у детей, так же как и у взрослых, является основным признаком злокачественного заболевания. Каждое пальпируемое образование или видимое поражение половых органов у детей требует тщательного исследования; в ряде случаев необходимо произвести и биопсию. Во всех подозрительных случаях нужно при помощи зеркал осмотреть все влагалище и шейку матки. Если не удается обнаружить источник кровотечения, нужно произвести цистоскопию. При исследовании маленьких детей часто приходится прибегать к наркозу даже для осмотра зеркалами; при наличии клинических проявлений опухоли врач должен убедить родителей в необходимости инструментального исследования, так как родители в некоторых случаях настаивают на сохранении целости девственной плевы.
Рак шейки матки. Изучением рака шейки матки у детей занимались Pollak и Tylor (1947) и Boyes и сотрудники (1956). Принципы лечения рака шейки матки у детей те же, что и у взрослых.