Аневризма расслаивающая (aneurysmа dissecans) — это относительно редкая форма аневризмы аорты, при которой образуется полость между отдельными слоями стенки сосуда. Возникает вследствие надрыва внутренней (чаще) или внутренней и средней оболочек аорты. Изливающаяся при этом кровь расслаивает оболочки стенки сосуда на различном протяжении от места надрыва (рис. 3 и 4).
Обычно надрыв и расслоение стенки происходят при выраженном атеросклерозе аорты на месте атеросклеротической бляшки, реже — при сифилитическом поражении стенки аорты; в последнем случае возможен разрыв стенки аорты в месте образования сифилитической гуммы. К числу факторов, предрасполагающих к развитию расслаивающей аневризмы аорты, относят гипертонию и травму. Заболевание возникает преимущественно у лиц пожилого и старческого возраста, чаще у мужчин.
В большинстве случаев расслаивающая аневризма возникает в восходящей части дуги аорты; иногда разрыв ее внутренних слоев локализуется несколько выше створок полулунных клапанов (рис. 5), аневризма же может распространяться по всей длине грудной и брюшной аорты до бифуркации и даже на подвздошные артерии до пупартовой связки. Реже надрыв образуется в нисходящей части грудной аорты или в другом месте грудной или брюшной аорты.
Рис. 3. Образование расслаивающей аневризмы аорты (схема).
Рис. 4. Поперечный срез аорты и аневризматического мешка: 1 — полость аорты; 2 — полость аневризмы.
Рис. 5. Надрыв стенки восходящей части дуги аорты с образованием расслаивающей аневризмы
Полость расслаивающей аневризме аорты может заканчиваться слепо, но обычно имеет два или несколько отверстий. В подобных случаях, если прободение расслаивающей аневризмы в просвет аорты происходит через среднюю и внутреннюю оболочку, в полости аневризмы циркулирует жидкая кровь, могут содержаться кровяные сгустки и тромбы. Если расслаивающая аневризма сообщается с полостью аорты ниже места первоначального разрыва ее стенки, то со временем стенки аневризмы становятся гладкими, покрываются эпителием и приобретают строение, сходное со строением стенки сосуда. Аневризма превращается как бы в дополнительное кровеносное русло.
Клиническая картина расслаивающей аневризмы аорты разнообразна и зависит от ее локализации и характера осложнений. Наиболее часты жалобы на резкие, подчас невыносимые боли за грудиной, иррадиирующие в шею, плечевой пояс, подложечную область, спину, иногда в поясничную и паховую области. Описаны случаи безболевого течения с относительно удовлетворительным состоянием больного, что объясняют медленным развитием аневризмы. Может возникать коллапс с потерей сознания. В ряде случаев, чаще у пожилых людей, появляется одышка, переходящая в тяжелое удушье. Возбуждение, парезы, судороги отражают рефлекторные нарушения нервно-психической сферы. Резкое расстройство кровообращения в головном и спинном мозге может вести к геми- и параплегии. В начале заболевания артериальное давление может быть повышенным. В дальнейшем оно снижается, незначительно повышается температура тела, выявляются небольшой лейкоцитоз, ускорение РОЭ, анемия. У некоторых больных отмечается различного наполнения пульс (pulsus differens) на лучевых артериях правой и левой рук, что обусловлено сдавлением аневризмой подключичной артерии или брахиоцефалического ствола.
Признаки недостаточности аортальных клапанов при расслаивающей аневризме аорты наблюдаются нередко, особенно при локализации аневризмы в восходящей аорте в непосредственной близости от полулунных клапанов, что ведет к их деформации и расширению аортального кольца. В подобных случаях во II межреберье справа выслушивается диастолический шум и выявляются другие признаки аортальной недостаточности (см. Пороки сердца). При аневризме дистального конца горизонтального отдела и нисходящей части дуги аорты, когда трахея и пищевод смещаются вправо и суживается левый бронх, бывает положительным симптом Оливера — Кардарелли (ритмическое смещение гортани при каждой систоле). Для выявления этого симптома больного усаживают с закрытым ртом и приподнятым подбородком или укладывают на спину с запрокинутой головой. Исследующий двумя пальцами охватывает щитовидный хрящ и оттягивает его кверху и влево. При пульсации аневризмы давление на левый бронх вызывает смещение трахеи и ведет к ритмическому смещению гортани вниз при каждой систоле.
Электрокардиографические изменения могут выражаться в деформации комплекса QRS, в смещении (чаще книзу) сегмента S—Т, изменении формы и направления зубца Т. Эти изменения не характерны и не разрешают диагностических трудностей.
При расслоении стенок брюшной аорты с вовлечением в процесс брыжеечных артерий может развиться инфаркт кишечника, сопровождающийся резкими болями в области живота и дегтеобразным стулом в результате кишечного кровотечения. При нарушении тока крови в почечной, подвздошной и бедренной артериях возникают гематурия, анурия, гангрена конечностей.
Частичный прорыв расслаивающей аневризмы аорты в легкие или полость плевры ведет к кровохарканью и появлению ряда симптомов, свойственных геморрагическому плевриту, туберкулезу или опухоли легкого. При прорыве расслаивающей аневризмы аорты в полость перикарда появляются признаки скопления там жидкости: резкая глухость сердечных тонов, увеличение размеров абсолютной сердечной тупости; на ЭКГ и рентгенограмме — признаки экссудативного перикардита.
Диагноз труден. Он должен базироваться на тщательно собранном анамнезе и детальном изучении клинических данных. Наибольшие затруднения встречаются при дифференциальном диагнозе с инфарктом миокарда. При аневризме мучительные загрудинные боли возникают внезапно, чаще иррадиируют в спину, может выявиться асимметрия артериального давления на обеих руках или даже исчезнуть пульс на одной из конечностей. Иногда появляются признаки аортальной недостаточности или выявляются более редкие симптомы, свойственные расслаивающей аневризме аорты: дисфагия, гематурия, временная потеря зрения. Выраженная анемия также служит убедительным дифференциально-диагностическим признаком расслаивающей аневризмы. Отсутствие типичных изменений ЭКГ по истечении нескольких дней заболевания говорит против инфаркта миокарда.
При обычном рентгенологическом исследовании характерных признаков расслаивающей аневризмы аорты выявить не удается (см. ниже Рентгенодиагностика). К аортографии — сложному и небезопасному методу исследования — можно прибегнуть с целью установления точной локализации аневризмы в тех случаях, когда все другие диагностические возможности исчерпаны.
Прогноз — крайне тяжелый. В течение 2—4 недель после образования расслаивающей аневризмы больные погибают вследствие прорыва аневризмы с перфорацией адвентиция и смертельным кровотечением. В редких случаях при хроническом течении расслаивающей аневризмы аорты больные выживают.
Лечение — симптоматическое и хирургическое (см. ниже Хирургическое лечение).