Клиническая картина лимфогранулематоза разнообразна, но тем не менее имеется целый ряд признаков, в совокупности составляющих довольно характерную картину. К числу важнейших клинических симптомов принадлежит следующая триада: температурная реакция, повышенная потливость и зуд кожи. Часто наблюдается правильное чередование периодов подъема температуры и ее снижения до нормального уровня, однако температурная кривая может быть любого другого типа.
Чаще всего заболевание начинается с увеличения шейных лимфатических узлов (50%). Иногда с самого начала процесс охватывает несколько областей. Гиперплазированные лимфатические узлы в начальном периоде болезни эластичны, но затем становятся плотными, спаиваются между собой, образуя опухолевые конгломераты, иногда болезненные, которые, однако, весьма редко спаиваются с кожей. Это происходит в том случае, когда развивающаяся вторичная инфекция вызывает образование некрозов и даже свищей.
Обычно генерализация лимфогранулематоза характеризуется вовлечением новых групп лимфатических узлов (рис. 3), а также распространением процесса на внутренние органы. Изолированные формы лимфогранулематоза почти на всем протяжении болезни характеризуются поражением лимфатических узлов какой-либо одной области или одного внутреннего органа. Таковы, например, формы лимфогранулематоза с изолированным поражением периферических узлов, тонкой кишки (П. П. Движков), трахеи, бронхов и легких (Р. Р. Шик и А. Р. Таргулян) и т. п. Эти формы относительно благоприятны; при них нередко хороший эффект дает оперативное вмешательство.
Рис. 3. Генерализованная форма лимфогранулематоза.
Селезенка при лимфогранулематозе бывает увеличена в 70% случаев. При генерализованной форме лимфогранулематоза это увеличение незначительное. Больших размеров она достигает в случаях изолированного ее поражения. Эта форма протекает благоприятнее и длительнее других вариантов. В пунктате селезенки обнаруживают различные формы ретикулярных клеток; однако клеточный полиморфизм выражен не столь резко, как в лимфатических узлах. Как и в лимфатических узлах, в селезенке у большинства больных находят клетки Березовского — Штернберга, умеренную эозинофилию.
От характера и степени поражения внутренних органов и систем при лимфогранулематозе зависят полиморфизм и пестрота клинических симптомов: диспептические явления, кровотечения из желудочно-кишечного тракта, трофические язвы, перифокальные пневмонии и образование полостей в легких. Поражение легочной ткани специфическим процессом весьма отягощает ближайший прогноз. При этом могут развиться плевриты, обычно не поддающиеся никаким средствам лечения, легочные кровотечения и др. Поражение лимфогранулематозом трахеи, гортани и миндалин встречается сравнительно редко. В качестве казуистики описываются поражения лимфогранулематозом пищевода, молочной железы и т. п.
Лимфогранулематоз может сопровождаться поражением поджелудочной железы с симптомами сахарного диабета. У больных лимфогранулематозом наблюдается иногда клиническая картина несахарного диабета, а также встречаются всевозможные поражения кожи и деструкции костей.
При локализации лимфогранулематоза в твердой оболочке спинного мозга в связи с компрессией корешков происходит развитие параличей. Печень может поражаться злокачественной гранулемой обычно в виде образования мелких очагов. В период обострений лимфогранулематоза нередко развивается смешанный гепатит с выраженной желтухой. Иногда (редко) при лимфогранулематозе обнаруживается альбуминурия, а при длительном течении — амилоидоз почек.
Первичные поражения костей при лимфогранулематозе наблюдаются крайне редко и обнаруживаются с трудом; чаще отмечается переход лимфогранулематозных разрастаний на кости: например, на грудину — из лимфатических узлов переднего средостения, на позвоночник — из паравертебральных лимфатических узлов и т. п. (см. ниже Рентгенологические изменения при лимфогранулематозе).
Изменения лейкограммы характеризуются нейтрофилезом со сдвигом влево до палочкоядерных нейтрофилов (иногда появляются единичные метамиелоциты и миелоциты), лимфоцитопенией, эозинофилией и моноцитозом. Общее число лейкоцитов в 30—40% случаев бывает повышено, в остальных может оставаться нормальным, особенно на ранних этапах болезни. При абдоминальной и селезеночной формах наблюдается лейкоцитопения. РОЭ почти постоянно ускорена.
Нарастание клинических явлений всегда сопровождается прогрессированием анемии — нормо- или гипохромной. Иногда анемия в результате аутоиммунной агрессии бывает гемолитической. Большинство исследователей считает, что изменения костного мозга не патогномоничны для лимфогранулематоза. Почти все авторы отмечают только умеренную гиперплазию ретикулярных клеток, промиелоцитарный сдвиг и повышенное содержание эозинофилов. Нахождение в костном мозге клеток Березовского — Штернберга (цветн. рис. 6, 7 и 8) требует просмотра большого числа мазков пунктата. Это удается не у всех больных и большей частью лишь через несколько лет от начала заболевания. Исключительно важны данные пункции лимфатических узлов, которая последние годы часто заменяет гистологическое исследование биопсий пораженных органов и тканей (цветн. рис. 5).
Рис. 5. Пунктат лимфатического узла. Клеточный полиморфизм: слева вверху — гигантская клетка Березовского — Штернберга. Рис. 6. Костный мозг миелоцитарный — метамиелоцитарный. В центре — ретикулярная клетка (пунктат). Рис. 7. Пунктат костного мозга больного лимфогранулематозом. Большое количество эозинофильных клеток. Рис. 8. Гигантские клетки Березовского — Штернберга с вытянутой в виде отростков протоплазмой.
Существует ряд классификаций лимфогранулематоза, основанных на данных гистогенеза и на клинической картине заболевания. Во всех классификациях прежде всего подчеркивается характерная черта лимфогранулематоза — цикличность. Наиболее принятая в настоящее время классификация Ф. В. Курдыбайло делит лимфогранулематоз по скорости течения на острую, подострую и хроническую формы, а последнюю форму — еще на три стадии.
К первой из этих стадий в основном относят все очаговые формы (шейная, подкрыльцовая, медиастинальная и т. п.). Эта стадия не сопровождается значительным нарушением общего состояния и является вполне компенсированной. Для второй стадии характерна генерализация процесса; относительная компенсация нарушается, температура в период обострения достигает высоких цифр, может снижаться содержание гемоглобина и количество эритроцитов, нередко начинается похудание. Третья стадия — кахектическая: при ней компенсаторные процессы значительно истощаются. В каждой стадии выделяют фазу обострения и фазу ремиссии.