Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (синоним: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема) — это системное злокачественное заболевание, которое характеризуется опухолевидными разрастаниями в лимфатических узлах, селезенке, легких, реже в других органах. Лимфогранулематоз встречается в любом возрасте, несколько чаще среди мужчин, чем среди женщин.

Этиология и патогенез лимфогранулематоза до сих пор не выяснены.

Патологическая анатомия: увеличение отдельных групп лимфатических узлов, селезенки, реже печени. Гистологическое исследование этих органов обнаруживает разрастание ретикуло-эндотелиальных элементов, причем особенно характерно появление гигантских с многолопастным ядром клеток Березовского — Штернберга.

лимфогранулематоз
Больной страдающий генерализованной формой лимфогранулематоза.

Первым проявлением лимфогранулематоза обычно является увеличение лимфатических узлов, чаще шейных (рис.). Позднее увеличиваются и другие группы узлов; они становятся плотными, спаиваются между собой, но никогда не нагнаиваются и не изъязвляются. Увеличивается селезенка, печень. Появляется лихорадка (обычно волнообразная с одно-, двухнедельными чередованиями периодов повышенной и нормальной температуры), зуд, слабость, похудание, анемизация. Разросшиеся медиастинальные лимфатические узлы могут сдавливать трахею и бронхи, возвратный нерв, пищевод, крупные кровеносные и лимфатические сосуды. Это проявляется затруднением дыхания, потерей голоса вследствие паралича голосовой связки, нарушением глотания, регионарными нарушениями крово- и лимфообращения и т. д.



Течение лимфогранулематоза обычно хроническое, прогрессирующее, гораздо реже — подострое и острое. Смерть больных наступает через 2—6 лет от кахексии или нарушения функции жизненно важных органов вследствие сдавления их увеличенными лимфатическими узлами.

В настоящее время раннее и рациональное использование лучевых и химических видов цитостатической терапии дает возможность вызвать длительные ремиссии лимфогранулематоза (до нескольких лет), что значительно увеличивает продолжительность жизни больных (до 10—15 лет и более).

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и биопсии увеличенного лимфатического узла. Рентгенологическим исследованием выявляют увеличение  лимфатических узлов средостения, а в ряде случаев — поражение легких, желудочно-кишечного тракта и костной системы. При исследовании крови обнаруживают нейтрофильный лейкоцитоз, гипохромную анемию, лимфо- и тромбоцитопению (последняя может служить причиной геморрагических осложнений), эозинофилию и ускорение РОЭ.

Дифференцировать лимфогранулематоз приходится с туберкулезом лимфатических узлов, ретикулосаркомой, метастазами рака в лимфатические узлы.

Лечение. В случаях с ограниченным разрастанием лимфатических узлов проводят лучевую терапию (см.), иногда с предварительным их удалением; при генерализованном процессе — химиотерапию (допаном, дегранолом и др.), обязательно при постоянном контроле крови. Показаны повторные переливания крови, витамины: группы В, аскорбиновая кислота, а при выраженной анемии, лейко- или тромбоцитопении — кортикостероиды.



Больным лимфогранулематозом противопоказано пребывание на солнце и физиотерапевтические процедуры. См. также Парагранулема.

Кожные проявления при лимфогранулематозе могут быть специфическими и неспецифическими. К специфическим проявлениям относят высыпания, при гистологическом исследовании которых находят изменения, характерные для лимфогранулематоза и наблюдаемые обычно в лимфатических узлах. Клинически они характеризуются узелками и инфильтратами в виде бляшек различных размеров (единичных и множественных), плотной консистенции, как правило, цвета нормальной кожи, безболезненных; эритродермией (см.) или одиночными опухолями с тенденцией к изъязвлению, напоминающими грибовидный микоз или лимфосаркому.

Неспецифические изменения кожи часто симулируют различные дерматозы. К ним относятся: упорный, мучительный, трудно успокаиваемый зуд кожи, сопровождающийся экскориациями (ссадинами в результате расчесов) и лихенификацией (утолщением кожи и усилением ее рельефа); высыпания пруригинозные (почесуха), уртикарные (волдыри), буллезные (пузырьковые), скарлатине- и кореподобные, типа экземы, многоформной эритемы и другие. Гистологически выявляют банальный воспалительный инфильтрат. В результате трофических расстройств развиваются ихтиозиформные изменения: сухость кожи, шелушение, гиперкератозы (чрезмерное ороговение эпидермиса), алопеция (см. Alopecia). Наблюдаются также нарушения пигментации, опоясывающий лишай (см. Герпес). Возможно одновременное существование специфических и неспецифических высыпаний. Кожные изменения при лимфогранулематозе чаще всего развиваются после поражения лимфатических узлов или одновременно с ними, но иногда они могут быть первым симптомом заболевания.

Лимфогранулематоз (lymphogranulomatosis; синоним: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема) — это тяжелое общее заболевание, протекающее с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов, лихорадкой, зудом кожи и нарастающей кахексией.

Лимфогранулематоз — распространенное заболевание; болеют им люди всех возрастов, однако чаще мужчины 30—50 лет. Продолжительность жизни различная: при остром течении 8— 10 недель, при подостром — в пределах года, в случаях хронического течения — в среднем 3—5 лет, редко больше 10—15 лет.

Этиология и патогенез. Этиология лимфогранулематоза до сих пор не выяснена. Многочисленные исследования не подтвердили распространенной в первые три десятилетия 20 века концепции туберкулезной этиологии лимфогранулематоза. Некоторые авторы подчеркивают этиологическую роль множества других возбудителей. Исходя из того, что морфологическая сущность лимфогранулематоза заключается в развитии грануляционной ткани, лимфогранулематоз пытаются рассматривать как инфекционно-воспалительный процесс (М. А. Скворцов). Однако все морфологические варианты, встречаемые при лимфогранулематозе, свойственны также заболеваниям опухолевой природы (И. В. Давыдовский).

В отношении патогенеза лимфогранулематоза также нет общепринятых и окончательных заключений. Чаще лимфогранулематоз рассматривают по аналогии с лейкозом как своеобразный бластоматозный процесс. X. X. Владос и Н. А. Краевский относят лимфогранулематоз к ретикулезам, протекающим с выраженным опухолевым ростом. Лимфогранулематоз может поражать все органы и ткани.