Специфического средства лечения лимфогранулематоза нет. Применяют хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапевтические средства с цитостатической направленностью действия, кортикостероидные препараты. Каждый метод используется в зависимости от стадии и скорости течения болезни. Перед началом лечения иногда прибегают к лимфографии для уточнения распространенности процесса.
При очаговой форме показано хирургическое удаление пораженных лимфатических узлов или органа, если очаг доступен для оперативного вмешательства. Через 2—3 недели назначают рентгенотерапию на область операционного поля. При невозможности хирургического вмешательства в начальных стадиях болезни ограничиваются лучевой терапией.
Основными средствами лечения генерализованной формы лимфогранулематоза являются химиопрепараты — хлорэтиламины и этиленимины. Все химиопрепараты в той или иной степени вызывают побочные явления, которые в основном выражаются цитопенией (вследствие депрессивного действия на кроветворение) и диспептическими явлениями со стороны желудка и кишечника. Лечение этими средствами производят под строгим контролем анализов крови; общий анализ крови следует производить не реже одного раза в 5—7 дней, число же лейкоцитов иногда приходится определять перед каждым приемом химиотерапевтического препарата. Если число лейкоцитов уменьшается до 3500, интервал между введениями химиопрепаратов удлиняют до восстановления нормального числа лейкоцитов. При снижении числа лейкоцитов до 2000—3000 лечение цитостатическими средствами должно быть прекращено.
Из хлорэтиламинов наиболее эффективными средствами считаются допан, хлорамбуцил, дегранол, эндоксан и др. Допан применяют внутрь в таблетках по 6—8— 10 мг 1 раз в 4—5 дней, на курс обычно 60—70 мг. С целью уменьшения диспептических явлений допан лучше принимать в вечерние часы, а на ночь давать снотворное. Длительность ремиссии ограничивается 3—6 месяцами и лишь у отдельных больных достигает нескольких лет.
Хлорбутин (синоним: хлорамбуцил, лейкеран, хлораминофен, СВ1348) применяют внутрь в таблетках из расчета от 0,1 до 0,3 мг/кг, т. е. от 6 до 20 мг в день. Наиболее эффективной дозой для взрослого человека можно считать 16—20 мг в день в 4 приема, на курс 400—700 мг. Лечебный эффект обычно наступает через 12—14 дней от начала приема препарата. Переносится довольно легко. Длительность ремиссии — в пределах нескольких месяцев. Ремиссия значительно удлиняется при условии поддерживающего лечения (6—8 мг хлорамбуцила 1—2 раза в неделю).
Дегранол (синоним ВСМ) вводят внутривенно по 50—100 мг (1—2 ампулы) через день, общая доза 1200—2000 мг. Для, усиления цитостатического эффекта дегранол можно растворять в аскорбиновой кислоте. Диспептические явления редки. Особенно тщательно нужно следить за количеством лейкоцитов и тромбоцитов, даже после прекращения вливаний дегранола, так как угнетающее действие его на гемопоэз не всегда прекращается сразу же после окончания курса лечения.
Эндоксан (синоним: циклофосфан, цитоксан, циклофосфамид) лучше помогает при ретикулосаркоматозе, но иногда дает хорошие результаты и при лимфогранулематозе. Применяют внутривенно по 100—200 мг до 2 раз в день или через день. Курсовая доза колеблется довольно широко, чаще она составляет 5—6 г, но можно назначать и большие дозы. В период лечения эндоксаном и его аналогами часто выпадают волосы и развивается цистит.
После прекращения курса лечения эти побочные явления не всегда быстро проходят.
Спиразидин может быть использован в сочетании с другими цитостатическими средствами, в частности с рентгенотерапией (вводят внутривенно ежедневно в возрастающих дозах, начиная от 5 мг, максимальная разовая доза 15 мг, курсовая — до 400—500 мг). Побочные действия спиразидина проявляются парестезиями, усиливающимися при низкой температуре.
Этиленимины (дипин, тиодипин, тиофосфамид и др.) в лечении лимфогранулематоза оказались менее эффективными, но ими пользуются при необходимости заменить одно средство другим, несколько иного профиля.
Рентгенотерапию при генерализованных формах применяют после окончания курса лечения цитостатическими средствами. При сочетании с активными химиопрепаратами (допан, дегранол и т. п.), учитывая их значительное депрессивное1 действие на кроветворение, желателен довольно длительный интервал (не менее 3—4 недель) между окончанием лечения этими средствами и началом курса рентгенотерапии.
В последние годы с лечебной целью при злокачественных заболеваниях, в том числе при болезни Ходжкина, стали применять противоопухолевые антибиотики — продукты жизнедеятельности некоторых микроорганизмов.
Среди них наибольшей активностью обладают актиномицины. Отечественный противоопухолевый антибиотик аурантин по составу аминокислот и спектру поглощения относится именно к актиномицинам. Его выпускают в ампулах, вводят внутривенно по 300—600 у ежедневно; на курс 8000—10 000 у. Ремиссии не длительные. Аурантин можно использовать в сочетании с рентгенотерапией, даже одновременно, поскольку он мягко действует на кроветворение.
За последнее время широкое применение в терапии лимфогранулематоза находит препарат [алкалоид из красного барвинка (Vinco rosea)] под названием винкалейкобластин (винбластин). Препарат вводится внутривенно в дозе 0,1—0,3 мг/кг веса тела один раз в 5—7 дней. Переносимость обычно хорошая. Из побочных действий следует отметить развитие лейкоцитопении. При снижении количества лейкоцитов до 2500 в 1 мм3 рекомендуется прервать лечение винкалейкобластином.
При развитии анемии, лейкоцитопении, тромбоцитопении переливают цельную кровь.
Аутоиммунная гемолитическая анемия, выраженная интоксикация, цитопения, снижение чувствительности к цитостатикам — все это служит показанием для лечения кортикостероидными гормонами, особенно преднизолоном.
В случаях большой распространенности лимфогранулематозного процесса желательно увеличение разовой дозы цитостатического средства, однако этому препятствует либо наличие цитопении, либо возможность ее развития. С целью защиты кроветворных органов от депрессивного действия больших доз цитостатиков в последнее время стали пользоваться переливаниями аллогенного (донорского) костного мозга; его производят спустя 3—6 час. после приема препарата. У некоторых больных этот метод позволяет получить довольно продолжительные ремиссии (до 6—8 мес.).
Если костный мозг больного богат миелокариоцитами, можно пользоваться аутотрансплантацией костного мозга: извлеченный до дачи больших доз цитостатического препарата костный мозг, содержащий не менее 3—4 млрд. клеток, возвращается внутривенно или внутрикостно через 3— 6 часов после дачи цитостатического средства.
В третьей стадии лимфогранулематоза показаны те же средства, но цитостатические препараты следует применять более осторожно, учитывая пострадавший гемопоэз и развивающуюся кахексию. При подостром и остром вариантах заболевания основной является кортикостероидная терапия: преднизолон, триамсинолон, дексаметазон и т. п. Преднизолон применяют в дозе 40—60 мг в день (в 3—4 приема) в течение 3—4 недель с последующим постепенным снижением дневной дозы. Можно применять и большие дозы, но тогда длительность курса должна быть короче. При подостром лимфогранулематозе используются также и цитостатические средства, главным образом эндоксан (циклофосфан), в тех же дозах, что и при хроническом течении, но эффект бывает нестойким и кратковременным, обычно не более 2 месяцев.