Клиническая картина и течение. Значительное расширение толстой кишки приводит к высокому стоянию диафрагмы, уменьшению экскурсии легких и их дыхательной поверхности, изменению положения органов средостения. С возрастом изменяются формы и размеры грудной клетки.
Нарушение функции пищеварительного тракта проявляется запорами со дня рождения или первых месяцев жизни, отсутствием самостоятельного стула, постепенным увеличением окружности живота (рис. 3) и развитием явлений хронической каловой интоксикации.
Рис. 3.Болезнь Гиршспрунга.
Отклонения со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой деятельности возникают в результате высокого стояния диафрагмы, уменьшения дыхательной поверхности легких, смещения сердца, каловой интоксикации и проявляются цианоза, одышки, изменениями со стороны электрокардиограммы. Общие расстройства приобретают особую важность у детей и выражаются отставанием общего развития, истощением и анемией.
Симптомы наиболее ярко выражены у детей старше года и менее отчетливо у новорожденных и грудных. Приспособление организма ребенка может быть настолько полным, что болезнь проявляется только запорами и отсутствием самостоятельного стула.
Различают три формы клинического течения врожденного аганглиоза. 1. Легкая форма болезни проявляется в течение первых месяцев жизни, как правило — после начала прикорма. Самостоятельного стула нет; после очистительной клизмы кишечник хорошо опорожняется. Общее развитие ребенка не страдает. 2. Средняя форма заболевания проявляется сразу после рождения. Самостоятельного стула не бывает, опорожнение кишечника возможно только после сифонной клизмы. Живот увеличен, вздут. Иногда наблюдаются явления острой кишечной непроходимости. Развитие ребенка страдает нерезко. 3. Тяжелая форма болезни проявляется сразу после рождения. Самостоятельного стула нет. Часто наблюдаются явления кишечной непроходимости. Опорожнение кишечника возможно только после длительных, повторных сифонных клизм. Живот вздут, увеличен. Выражены явления хронической каловой интоксикации. Ребенок отстает в общем развитии. Наиболее грозным осложнением является возникновение странгуляционной непроходимости кишечника, заворота или узлообразования сигмовидной кишки, что наблюдается чаще у взрослых. Мегаколон в этих случаях, видимо, развивается в результате легких форм аганглиоза, длительно (до зрелых лет) не проявляющих себя клинически. С течением времени небольшие периодически возникающие перегибы и повороты увеличенной сигмовидной кишки и вызванные ими рубцовые изменения в ее брыжейке приводят к стойкому перегибу кишки в форме «двустволки», а эта деформация обусловливает большую возможность заворота или образование кишечного узла.
Дифференциальная диагностика врожденного аганглиоза с другими видами мегаколона и различными формами запоров у детей, возникающими вследствие возрастной дискинезии, основывается на данных клинического течения и рентгенологического исследования. Иногда приходится прибегать к биопсии стенки прямой кишки.
Биопсия прямой кишки показана, когда имеется клиническая картина врожденного аганглиоза, а при рентгенологическом исследовании не выявляется аганглионарная зона. Если на основании данных биопсии установлено отсутствие нервных клеток межмышечного (ауэрбаховского) сплетения в части мышечной оболочки прямой кишки, диагноз врожденного аганглиоза бесспорен (независимо от данных рентгенологического исследования),
Рентгенологическое исследование осуществляется посредством ретроградного заполнения левого отдела толстой кишки бариевой клизмой (взвесь бария в 1 % растворе поваренной соли) после предварительной очистки кишечника от каловых масс.
Врожденный аганглиоз (болезнь Гиршспрунга) рентгенологически характеризуется наличием аганглионарной зоны—суженного участка ампулы прямой кишки, дистального отдела (или даже значительной части) сигмовидной кишки, а выше сужения — резко расширенной толстой кишкой, заполненной газами и каловыми массами. Обычно расширена также вся толстая кишка.
Рентгенологическая картина идиопатического мегаколона, в отличие от болезни Гиршспрунга, характеризуется коротким анальным каналом; непосредственно над анусом определяется резко расширенная ампула прямой кишки, сигмовидная кишка также расширена и значительно удлинена, лишена гаустр. Граница между расширенной и нормальной кишкой плохо различима (рис. 4).
Рис. 4. Идиопатический мегаколон: короткий анальный канал, непосредственно над анусом ампула прямой кишки и сигмовидная кишка резко расширены, зоны сужения нет.