Остеомаляция

Клиническая картина и течение. Заболевание начинается постепенно и отличается продолжительным течением. Возможны случаи быстрого, прогрессирующего течения с легальным исходом.

Ведущими симптомами являются неопределенные боли в спине и бедрах, реже в области плеча и грудной клетки, постоянного характера, возникающие даже в покое. Чувствительность костей при давлении появляется очень рано. Боли наступают как при боковом сдавлении гребешков подвздошных костей, так и при прекращении сдавления таза. Ранним характерным признаком служит также контрактура аддукторов — трудно поднять и раздвинуть ноги (рис. 3). Довольно рано появляются парестезии. В начале заболевания кости обладают лишь повышенной ломкостью. С развитием болезни боли в костях усиливаются, движения становятся совершенно невозможными, появляются деформации в скелете. В далеко зашедшей стадии болезни кости приобретают восковидную гибкость. При тяжелых формах заболевания могут быть нарушения психики, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы.

Клиническая картина пуэрперальной формы — см. ниже Остеомаляция у беременных.

Диагноз начальных форм остеомаляции при отсутствии выраженных клинических проявлений представляет значительные трудности. С развитием болезни диагностику облегчает своеобразная локализация поражения, характерная для каждой из форм остеомаляции (рис. 4 и 5).

Рис. 3. Контрактура аддукторов при остеомаляции.
Рис. 4. Женщина 54 лет, больная остеомаляцией 4 года (климактерическая форма).
Рис. 5. Больная тяжелой формой остеомаляции (по Бумму).

При детской и юношеской формах остеомаляции деформации подвергаются преимущественно кости конечностей. Уже довольно рано можно обнаружить начинающуюся воронкообразную деформацию грудной клетки или незначительные искривления ног: при сомкнутых стопах отходят на несколько сантиметров коленные суставы, а при сомкнутых коленях — стопы.

При выраженной пуэрперальной форме остеомаляции вход в таз приобретает характерную форму «карточного сердца».

При климактерической остеомаляции обращает на себя внимание кифоз, поясничная область кажется укороченной, а в далеко зашедших случаях действительно наблюдается укорочение длины тела. Так как укорачивается только туловище, возникает картина «сидящего карлика». Лишь в редких случаях дело доходит до таких искривлений скелета, которые в сочетании с болезненностью костей приводят к полной неподвижности.

При старческой остеомаляции изменения таза отступают на задний план, но чаще, чем при климактерической форме, наблюдаются множественные переломы. В то время как в легких случаях ходьба не нарушена, для случаев средней тяжести типична походка вперевалку.

Наблюдается также походка мелкими шажками, как при паркинсонизме. Особенно затруднена ходьба по лестнице.

Из лабораторных данных наибольшее значение имеет повышение щелочной фосфатазы в крови, указывающее на повышенную деятельность остеобластов. Содержание кальция и фосфора, как правило, слегка понижено. В неясных случаях следует прибегнуть к костной биопсии гребешка подвздошной кости. Наконец, с диагностической целью могут быть использованы также результаты пробной терапии витамином D в течение 3—6 недель.

Рентгенодиагностика остеомаляции. Первым рентгенологическим признаком остеомаляции является распространенный остеопороз (см.), степень которого тем более значительна, чем дольше и интенсивнее протекает заболевание. В дальнейшем происходит характерная для остеомаляции пластическая дугообразная деформация костей. Наличие остеоидной ткани способствует еще большей выраженности остеопороза и создает в местах ее скопления зоны просветления с нарушением четкости контуров компактного костного вещества и структуры губчатой костной ткани. При скоплении остеоидного вещества под надкостницей и по ходу гаверсовых каналов, кроме нечеткости контуров кости, определяется слоистый характер рисунка коркового слоя. Значительная степень остеопороза характеризуется почти полным исчезновением перекладин губчатой кости. При этом костномозговое пространство значительно расширено, а корковый слой резко истончен.

Значение рентгенодиагностики при раннем распознавании заболевания невелико (С. А. Рейнберг), поскольку ранний признак остеомаляции — остеопороз — встречается при многих других заболеваниях. Однако и в ранних случаях остеомаляции системный характер остеопороза, несмотря на преимущественное поражение той или иной части костного скелета, приобретает важное дифференциально-диагностическое значение.

Рентгенологическое исследование позволяет сравнительно легко отличить остеомаляцию от воспалительных и опухолевых заболеваний. От системных заболеваний скелета остеомаляцию отличает характерная локализация костных изменений: при юношеской форме — это поражение трубчатых костей, при пуэрперальной — костей таза, при старческой — позвоночника.

В отличие от несовершенного костеобразования (см. Остеогенез несовершенный), деформация костей при остеомаляции имеет не угловую, а дугообразную форму. При болезни Реклингаузена наблюдаются ячеистые кистевидные просветления и утолщения костей, которых не бывает при остеомаляции, а Лоозера зоны перестройки (см.), весьма характерные для остеомаляции, при болезни Реклингаузена встречаются значительно реже. Основным отличительным признаком юношеской остеомаляции от позднего рахита является отсутствие при остеомаляции нарушения энхондрального окостенения. См. также Остеодисплазия, Остеодистрофия.

Прогноз при остеомаляции тяжелый. Смерть наступает не столько от основного заболевания, сколько от осложнений со стороны внутренних органов, а также от сопутствующих заболеваний.

Профилактика и лечение. Основная задача профилактики и лечения — улучшение социально-бытовых и гигиенических условий жизни. Необходимо рациональное и полноценное питание, богатое витаминами (особенно витамином D), солями извести и фосфатами.