Порфирия

Порфирия — термин, обозначающий все виды нарушения порфиринового обмена и его клинические проявления. До настоящего времени единой классификации порфирии нет. Различают порфирии истинные, смешанные и симптоматические. К истинным П. относят кожные П. [врожденная П. (porphyria congenita), поздняя кожная П. (см. Porphyria cutanea tarda) и меланодермия] и порфириновую болезнь (см.). Симптоматические, или вторичные, П. проявляются при других заболеваниях и интоксикациях. При врожденной П. порфирины образуются в костном мозге (эритропоэтическая П.). Остальные формы порфирии, в том числе порфириновая болезнь, принадлежат к группе печеночных П., при которых порфирины образуются в печени.