Порфирия

Порфирия

Порфирия — это термин, обозначающий все виды нарушения порфиринового обмена и его клинические проявления. До настоящего времени единой классификации порфирии нет. Различают порфирии истинные, смешанные и симптоматические. К истинным порфириям относят кожные порфирии [врожденная порфирия (porphyria congenita), поздняя кожная порфирия (см. Porphyria cutanea tarda) и меланодермия] и порфириновую болезнь (см.). Симптоматические, или вторичные, порфирии проявляются при других заболеваниях и интоксикациях. При врожденной порфирии порфирины образуются в костном мозге (эритропоэтическая порфирия). Остальные формы порфирии, в том числе порфириновая болезнь, принадлежат к группе печеночных порфирии, при которых порфирины образуются в печени.