Клиническая картина (признаки и симптомы). Рассеянный склероз начинается большей частью в возрасте 18—35, но иногда и до 18 (12—16) и после 40 лет. В значительной части случаев заболевание начинается с двигательных расстройств: больные при ходьбе спотыкаются, цепляют носком, падают; эти явления могут возникнуть при длительной ходьбе, во время беременности, после родов или каких-либо инфекционных заболеваний. Слабость в руках наблюдается реже, главным образом в более поздних периодах болезни. Нередко первыми симптомами являются парестезии в конечностях и туловище в виде чувства онемения, ползания мурашек; ноги становятся как «деревянные», как «протезы», отмечается чувство похолодания в пальцах рук и ног, иногда ощущение как бы электрического тока (А. В. Триумфов) в руках и ногах. Возможны головная боль, боли в руках и ногах, стягивание в области туловища; нередко эти начальные явления диагностируются ошибочно как радикулит, ревматизм и т. п. Иногда рассеянный склероз начинается с шаткости походки, довольно часто с поражения черепно-мозговых нервов, особенно страдает II пара [преходящая слепота, снижение зрения, скотомы (ретробульбарный неврит)], нередко VI, реже III пара (внезапно появляется диплопия). Заболевание может начаться вестибулярными явлениями (головокружение, нистагм, рвота), что расценивается обычно как лабиринтит или симптомокомплекс Меньера. Иногда заболевание начинается с периферического паралича VII пары. Бульбарные нервы страдают редко. Иногда начальными симптомами являются тазовые расстройства (недержание мочи и кала). Начальные симптомы неустойчивы, могут быстро исчезать, иногда усиливаются или возникают при новой вспышке.
В дальнейшем клиническая картина чаще всего складывается из симптомов, характеризующих поражение главным образом пирамидных, мозжечковых, реже чувствительных путей, отдельных черепно-мозговых нервов и расстройств сфинктеров. Парезы конечностей постепенно нарастают и переходят в конечных стадиях процесса в пара- и тетраплегии с резко выраженной спастической гипертонией. Поражаются все виды чувствительности, чаще по радикулоневритическому типу (А. Б. Роговер), реже по проводниковому, особенно редко по броунсекаровскому и сегментарному. Нередко нарушаются вибрационная чувствительность и глубокое мышечное чувство (чаще на ногах, чем на руках); нередко больные жалуются на головную боль, боли в позвоночнике, суставах. Если для начала заболевания характерно поражение II пары черепно-мозговых нервов в виде ретробульбарного неврита, еще нет изменений на дне глаза и возможно восстановление зрения, то в дальнейшем течении в ряде случаев отмечаются снижение зрения, сужение полей зрения на красный и зеленый цвет, иногда скотомы, полная или частичная атрофия височных половин дисков зрительных нервов. Побледнение височных половин дисков зрительных нервов не всегда можно считать патогномоничным для рассеянного склероза, так как и оно встречается при оптохиазмальном арахноидите и при других формах, а иногда является физиологическим.
Поражение вестибулярного нерва при рассеянном склерозе выражается в головокружении, неустойчивости, чувстве проваливания, нистагме. Реже, чем вестибулярный нерв, страдает кохлеарный; при этом наблюдается транзиторная глухота.
Сухожильные рефлексы в большинстве случаев повышены как на нижних, так и на верхних конечностях.
В зависимости от преобладания мозжечковых явлений, а также присоединения корешковых расстройств возможны и гипотония, и понижение сухожильных рефлексов, а в редких случаях и их отсутствие (пояснично-сакральная и псевдотабетическая формы).
Один из наиболее частых симптомов при рассеянном склерозе — отсутствие или снижение брюшных рефлексов, наблюдаемое иногда в самых ранних стадиях процесса, когда еще нет сколько-нибудь выраженной картины рассеянного склероза. Реже отмечаются снижение и выпадение кремастер-рефлекса. Из патологических рефлексов чаще всего наблюдаются рефлексы Бабинского и Россолимо. Для длительно текущих случаев с глубокими спастическими парезами характерны все экстензорные и флексорные патологические рефлексы. Из координаторных расстройств к наиболее частым симптомам рассеянного склероза. Шарко относил нистагм, интенционное дрожание и скандированную речь (триада Шарко). Однако не всегда в картине рассеянного склероза имеется вся триада. Особенно часто наблюдается нистагм (горизонтальный, вертикальный или ротаторный), он может возникать как в самом раннем периоде заболевания, так и в течении его, иногда исчезать, а затем вновь появляться.
Часто отмечается интенционное дрожание, в далеко зашедших случаях наряду с ним наблюдается атаксия в руках и ногах, адиадохокинез, расстройство почерка. Дрожание чаще выражено в руках и ногах, реже — в туловище и голове.
Часто наблюдается атактическая походка, реже симптом Ромберга. Речь замедлена, отрывиста, с распадением слов на составные слоги; скандированная речь встречается менее часто. Редки в клинической картине гиперкинезы, хотя при патологоанатомическом исследовании находят поражение стриопаллидарной системы. Иногда при рассеянном склерозе отмечаются насильственный смех и плач. В 70—80% случаев наблюдается расстройство сфинктеров (недержание или затруднение мочеиспускания, императивные позывы, запоры). В длительно текущих случаях отмечаются половая слабость, расстройство менструаций. Трофические нарушения в виде легкой, иногда диффузной атрофии мышц конечностей, туловища с небольшим количественным снижением электровозбудимости встречаются нечасто. Более тяжелые атрофии наблюдаются в конечных стадиях.
Из психических расстройств характерны эйфория, различной степени снижение интеллекта (снижение критики, памяти, инициативы), изменения в эмоциональной сфере.
Изменения спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе отмечаются в 25—60% случаев: небольшое повышение давления, повышение количества белка (0,4—0,6%, редко больше), положительные глобулиновые реакции, небольшой лимфоцитоз (15—20 клеток в 1 мм3, редко больше), в значительном проценте случаев положительная коллоидная реакция (по типу реакции при прогрессивном параличе, сифилисе мозга). Ряд авторов указывает на увеличение глобулиновой фракции белка в спинномозговой жидкости, полученное при электрофорезе на бумаге.
При рассеянном склерозе может повышаться температура до субфебрильной, при этом иногда наблюдается лейкоцитоз. Имеются данные, указывающие на нарушение антитоксической функции печени, изменение содержания альбуминов и глобулинов сыворотки крови и альбумино-глобулинового коэффициента, сдвиг коагуляционной ленты Вельтмана (см. Велътмана коагуляционная лента), колебания содержания холестерина, неорганического фосфора, меди и т. д. По мнению М. М. Корина, лабильность этих изменений позволяет рассматривать их как вторичные, обусловленные нарушениями коррелятивной деятельности нервной системы.
Выделяют следующие формы рассеянного склероза: церебральные (спинальные явления мало выражены), спинальные и цереброспинальные. При церебральных формах наблюдаются гемипарезы, вестибулярные явления, симптомы поражения варолиева моста (парезы VI, VII пары черепно-мозговых нервов), стволово-церебеллярные нарушения (реже чисто церебеллярные). Спинальные формы протекают с парапарезами, параплегиями, расстройством чувствительности и функции сфинктеров.
Некоторые авторы отрицают чисто спинальные формы рассеянного склероза и указывают, что при тщательно собранном анамнезе удается установить в прошлом приступы головокружения, диплопию и другие церебральные явления. В конечных стадиях заболевание в большинстве случаев протекает по цереброспинальному типу, этому соответствует и патологоанатомическая картина (множество бляшек в головном и спинном мозге).
Течение рассеянного склероза хроническое, прогрессирующее, с обострениями и ремиссиями. Описываются острое, подострое и хроническое течение и стационарные формы, что относится к случаям с многолетними ремиссиями. Новые вспышки возникают после какой-либо инфекции, травмы, во время беременности, после родов и других ослабляющих моментов.
Отсутствие ремиссий наблюдается в 10—40% случаев (Ферраро); по данным Патнема, ремиссии бывают в 44% свежих случаев. Ремиссии могут продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет (2—4 года). Первая ремиссия всегда более длительна, чем последующие; чем длительнее течение заболевания, тем реже и короче ремиссии.
По мнению некоторых авторов, ремиссия обусловлена ремиелинизацией (часто в свежих случаях), что приводит к обратному развитию процесса.
Продолжительность течения рассеянного склероза колеблется, по данным разных авторов, от 2 до 35 лет. Смерть наступает (за исключением острых случаев, протекающих с бульбарными явлениями) от присоединяющихся интеркуррентных заболеваний (пневмонии, тифы и др.), уросепсиса и сепсиса, вызванного обширными пролежнями.