В основе гемолитической болезни новорожденных лежит несовместимость между матерью и ребенком по Rh-фактору или системе АВ0.
Как известно, эритроциты человека помимо групповых антигенов А и В содержат еще и резус-фактор. Этот фактор имеется в крови примерно у 75% людей, у остальных 25% он отсутствует. Ребенок наследует Rh-фактор от одного из своих родителей. При отсутствии у обоих родителей Rh-фактора кровь ребенка также будет резус-отрицательной. В случае, когда мать ребенка имеет резус-отрицательную кровь, отец — резус-положительную, ребенок может унаследовать или резус-отрицательную кровь матери, или резус-положительную кровь отца.
Если человеку с резус-отрицательной кровью перелить резус-положительную кровь, то у него в крови против Rh-фактора начнут вырабатываться резус-антитела. При повторном переливании такому человеку резус-положительной крови между ранее образованными резус-антителами и перелитыми эритроцитами, содержащими Rh-фактор, возникнет реакция агглютинации и произойдет гемолиз (разрушение эритроцитов).
Гемолитическая болезнь, обусловленная резус-конфликтом, может возникнуть только при комбинации, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у ребенка резус-положительная. В этом случае эритроциты плода, содержащие Rh-фактор, попадая в кровь матери, вызывают у нее образование резус-антител. В дальнейшем эти антитела поступают через плаценту в кровь плода и вызывают у него агглютинацию эритроцитов. Наступивший гемолиз сопровождается избыточным образованием билирубина и развитием анемии.
Следует отметить, что не каждое несоответствие между матерью и ребенком по резус-фактору обязательно приводит к развитию гемолитической болезни. При наличии резус-конфликта гемолитическая болезнь наступает только у 3—5% новорожденных детей (А. Ф. Тур). Более редко она встречается при первой беременности. Однако с каждой последующей беременностью опасность возникновения гемолитической болезни будет возрастать, так как предыдущие беременности резус-положительным плодом способствуют сенсибилизации матери.
Клинически гемолитическая болезнь новорожденных может проявляться в трех основных вариантах: 1) общая водянка; 2) тяжелая желтуха; 3) анемия без выраженной желтухи.
Общая водянка является наиболее тяжелой формой гемолитической болезни. Дети рождаются мертвыми, мацерированными или нежизнеспособными. Состояние при рождении крайне тяжелое. Обращает на себя внимание резкая отечность кожи и подкожной клетчатки в сочетании с выраженной бледностью и умеренной желтушностью. Гемоглобин снижен до 20— 40ед., эритроциты — до 1 000 000—1 500000 (А. Ф.Тур). Прогноз неблагоприятен. Смерть наступает в первые сутки жизни.
Тяжелая желтуха новорожденных — вторая по тяжести и наиболее частая форма гемолитической болезни. Она характеризуется резким гемолизом с образованием большого количества непрямого билирубина. Желтуха появляется в первые сутки жизни, иногда через несколько часов после рождения и быстро прогрессирует. Кожные покровы становятся интенсивно желтыми, принимая различные оттенки — от лимонно-желтого до шафранового. Одновременно с желтухой отмечается вялость, адинамия, снижение рефлексов. Уменьшается гемоглобин и количество эритроцитов.
При повышении непрямого билирубина свыше 18— 20 мг% возникнет опасность развития ядерной желтухи — токсического поражения головного мозга непрямым билирубином. Присоединение ядерной желтухи проявляется еще большим ухудшением общего состояния и появлением неврологических симптомов (судороги, запрокидывание головы, симптом заходящего солнца и т. д.). Прогноз при ядерной желтухе неблагоприятный. Если ребенок не погибает в остром периоде гемолитической болезни, то у него впоследствии развиваются тяжелые поражения нервной системы: атетоз, умственная отсталость и т. д.
Основным методом лечения тяжелой желтухи является заменное переливание резус-отрицательной крови, которое дает возможность вывести из крови ребенка циркулирующие в ней резус-антитела, уменьшить дальнейший гемолиз и предотвратить развитие ядерной желтухи. Заменное переливание крови производится в первые сутки жизни. Если после него отмечается дальнейшее нарастание непрямого билирубина, показано повторное переливание.
Из других методов лечения применяются внутривенные вливания альбумина и гемодеза, облучение детей лампами дневного света, назначение внутрь карболена. Механизм лечения альбумином и гемодезом основан на связывании этими веществами непрямого билирубина, находящегося в крови в свободном состоянии. Соединенный с альбумином билирубин не переходит из крови в ткани, в том числе в клетки мозга.
Детей с гемолитической болезнью в течение 2— 3 недель не следует кормить материнским молоком из-за содержания в нем резус-антител. Только после исследования материнского молока на наличие в нем резус-антител решается вопрос о возможном его использовании.
Анемия без выраженной желтухи — наиболее благоприятная форма гемолитической болезни новорожденных. Желтуха при ней выражена умеренно, и на первый план выступает гемолитическая анемия. У большинства детей анемия выявляется в конце первой, начале второй недели жизни, в более редких случаях — уже с первых дней после рождения. Внешне анемия проявляется бледностью кожных покровов. Прогноз благоприятен. Лечение состоит в повторных переливаниях резус-отрицательной крови.
Профилактика гемолитической болезни должна начинаться с детства. Так, например, всех девочек, которым назначают гемотерапию, необходимо обследовать на резус-фактор. Лицам женского пола с резус-отрицательной кровью гемотерапия производится только резус-отрицательной кровью.
Женщинам с резус-отрицательной кровью до наступления первых родов следует избегать искусственного прерывания беременности, так как с каждой последующей беременностью возрастает опасность развития гемолитической болезни.
Все беременные с резус-отрицательной кровью, у которых в прошлом были самопроизвольные аборты, мертворождения или которые рожали детей с проявлениями гемолитической болезни, должны быть на особом учете. С целью десенсибилизации им назначают комплекс витаминов, димедрол или пипольфен, преднизолон, облучение ультрафиолетовыми лучами.