Клиническое течение внеорганных забрюшинных опухолей своеобразно и отличается рядом особенностей. Прежде всего подразделение этих новообразований на доброкачественные и злокачественные очень условно и не укладывается в рамки обычного представления об опухолевом процессе, поскольку не определяет характера течения заболевания. Это подчеркивают А. П. Мирзаев (1962), Rotte с соавт. (1970) и другие исследователи. Нельзя не вспомнить, что еще в 1934 г. Н. Н. Петров, разбирая некоторые особенности забрюшинных опухолей, писал в книге «Злокачественные опухоли», что «на примере этих фактов мы лишний раз убеждаемся в отсутствии ясных морфологических признаков, позволяющих разграничить доброкачественные опухоли от злокачественных».
Доброкачественные по микроскопическому строению забрюшинные опухоли клинически могут вести себя как злокачественные, проявляя деструктивный рост и вызывая тяжелые повреждения. Наглядным примером этого может служить одно из наших наблюдений.
Больная П., 37 лет, поступила в клинику 5/VII 1963 г. с диагнозом: опухоль мягких тканей малого таза. Жаловалась только на боли в правой ноге.
В мае 1962 г. во время операции по поводу кисты яичника в одном из лечебных учреждений Москвы была обнаружена забрюшинная опухоль, располагавшаяся в малом тазу. При попытке ее выделения возникло сильное кровотечение, в связи с чем опухоль не была удалена.
При поступлении в клинику опухоль не прощупывалась через брюшную стенку, а нижний ее полюс определялся при влагалищном и ректальном исследовании. Имелись явления поражения корешков спинного мозга на уровне L2— L5 справа. При рентгенологическом исследовании выявлялся овальной формы очаг деструкции в крестцово-копчиковом отделе позвоночника с довольно четкими контурами размером 5 X 2 см (рис. 32). При рентгенографии толстой кишки обнаружили смещение прямой кишки кпереди, а при исследовании с применением ретропневмоперитонеума выявили тень опухоли, сливающуюся с передней поверхностью крестца. При просмотре гистологических препаратов биопсии, взятой при первой операции, обнаружена картина нейролеммомы. Учитывая распространенность процесса, от оперативного лечения решено было отказаться.
Рис. 32. Очаг деструкции в крестцово-копчиковом отделе позвоночника (указан стрелками), имеющий довольно четкие контуры.
Рис. 33. Нейролеммома. Дистрофические изменения, очаги ангиоматоза и ксантоматоза.
Повторно поступила 14/IV 1966 г. с жалобами на резкие боли в области крестца и правом бедре. Постоянно находилась в вынужденном положении с приведенной правой ногой.
Объективно: мышцы правой ноги атрофичны. Верхний полюс опухоли стал доступен пальпации через брюшную стенку. При рентгенологическом исследовании отмечено нарастание деструктивных изменений в крестцово-копчиковом отделе позвоночника, на выделительной урограмме — стаз в правой почке на почве сдавления мочеточника.
13/V под интубационном наркозом произведена паллиативная операция — неполное удаление опухоли. Полость таза была тампонирована через контрапертуру в крестцовой области. Гистологически выявлена нейролеммома (рис. 33). Послеоперационный период осложнился нагноением тазовой клетчатки, флегмоной правой ягодичной области и каловым свищом.
Больная умерла 1 /IX. Смерть наступила от интоксикации, связанной с тазовым абсцессом и гнойным пиелоциститом.
Приведенное наблюдение демонстрирует агрессивный характер роста некоторых доброкачественных в морфологическом отношении забрюшинных опухолей. В то же время гистологически злокачественные новообразования могут развиваться медленно и долго не вызывать повреждения соседних органов.
Больной Б., 47 лет, поступил в институт 30/XI 1965 г. по поводу рецидива забрюшинной опухоли, с жалобами на увеличение объема живота, боли в животе, иррадиирующие в поясницу, учащенное болезненное мочеиспускание.
В 1953 г. было произведено удаление забрюшинной опухоли, которая гистологически была расценена как фибромиома. В 1957 г. диагностирован рецидив и произведено удаление рецидивной опухоли. Гистологически установлена фибромиома. В 1960 г. обнаружен новый рецидив. Опухоль увеличивалась очень медленно до 1964 г., когда был отмечен более бурный рост. В связи с этим вновь произведено оперативное удаление опухоли. Гистологическое исследование выявило ангиофибромиксому. Через 2 мес — следующий рецидив, и больному в 4-й раз произведено удаление опухоли. Гистологически — фибролипосаркома. Через 3 мес опять диагностирован рецидив и больной оперирован 5-й раз: удалить опухоль не удалось, был наложен противоестественный задний проход в связи с явлениями кишечной непроходимости на почве сдавления сигмовидной кишки. Послеоперационная гамма-терапия в суммарной дозе 8350 рад эффекта не дала, опухоль прогрессивно увеличивалась и больной был направлен в ИЭКО.
Объективно: живот резко деформирован за счет выбухания нижней половины. Плотная бугристая неподвижная опухоль занимает всю нижнюю половину живота, уходя нижним полюсом в полость таза; верхний ее полюс — на 4—5 см выше пупка. Выделительная функция левой почки отсутствует, справа — резко замедлена.
14/XII 1965 г. под интубационным наркозом произведена паллиативная операция — частичное удаление опухоли. Гистологически— злокачественная мезенхимома. Послеоперационный период осложнился абсцессом тазовой клетчатки, по поводу которого проводилось соответствующее лечение и гнойный процесс ликвидировался. Состояние больного значительно улучшилось, исчезли боли, прекратились дизурические явления. Через 1,5 мес вновь отмечен рост опухоли, и в апреле 1966 г. больной умер.
Данное наблюдение иллюстрирует не только возможность медленного течения злокачественных забрюшинных опухолей, но также показывает, что с каждым новым рецидивом видоизменяется морфологическая структура новообразования: клеточный состав становится менее зрелым. Такого рода факты можно наблюдать не только на примере мезенхимом, но и при других видах забрюшинных опухолей, в частности нейрогенных. Так, у двух наблюдавшихся нами больных удаленные опухоли имели строение нейролеммом, а при повторных операциях по поводу рецидивов микроскопическая структура соответствовала злокачественной нейролеммоме. Наиболее вероятно предположить, что очаги злокачественного роста имелись в опухоли с самого начала, но не были обнаружены в подвергшихся исследованию участках. При рецидивах же зоны малигнизации стали превалировать и тогда были обнаружены. Поэтому установление точного морфологического диагноза забрюшинной опухоли требует тщательного исследования различных ее участков.
Следует отметить, что параллельно с «омоложением» клеточных элементов и увеличением участков малигнизации сокращаются интервалы между рецидивами.
Рецидивы после удаления забрюшинных опухолей возникают часто, причем независимо от того, имеются или отсутствуют элементы малигнизации. По данным Pack, Tabah (1954), эти новообразования рецидивируют в 50% случаев. Мы наблюдали рецидивы у 28 из 51 больного, впервые перенесшего радикальную операцию в нашем институте, что составляет 54,9%. Наиболее часто рецидивы появляются в течение первых двух лет, однако в отдельных случаях наблюдаются спустя 6—9 лет. Такую тенденцию забрюшинных опухолей к рецидивированию Donnelly (1946) объясняет тем, что во время операции часто остаются незамеченными дополнительные более мелкие опухолевые узлы, которые продолжают пасти. Несколько иное объяснение высказывает Н. Н. Петров (1934), который отмечал, что забрюшинная жировая ткань вообще менее дифференцирована и в большей степени сохраняет эмбриональные потенции мезенхимы.
Обладая столь высокой склонностью к рецидивам, внеорганные забрюшинные опухоли, в том числе и морфологически злокачественные, сравнительно редко дают метастазы. Так, по данным А. П. Мирзаева (1962), ни у одного из 43 больных не было обнаружено отдаленных метастазов. Frank (1938) наблюдал их в 3,7% случаев (на 107 наблюдений), Pack, Tabah (1954) — в 33,3% (на 120 наблюдений). По данным ИЭКО АМН СССР, отдаленные метастазы были обнаружены у 21 из 136 больных (исключая 14 больных с опухолями лимфоидно-гемопоэтического ряда), что составляет 15,4%. Наиболее часто забрюшинные опухоли дают метастазы в легкие и печень и значительно реже — в лимфатические узлы, яичники и другие органы.
Анализ наших данных показывает, что чаще всего метастазируют дизэмбриогенетические опухоли (2 из 5 больных), реже — гладкомышечные, нейрогенные и ангиогенные саркомы (20—28% случаев), еще реже — мезенхимомы (14%) и наиболее редко — липосаркомы (5,5%).
Определенный интерес представляют случаи сочетания забрюшинных опухолей с идентичными по морфологическому строению новообразованиями других локализаций. Delfino, Hohmann (1965) описали забрюшинную нейросаркому у больного с нейрофиброматозом Реклингаузена и сообщили еще о 10 таких наблюдениях, известных в литературе. Ackerman (1944) наблюдал больного со множественной локализацией липосарком: на ногах, ягодице и в забрюшинной клетчатке, причем все эти опухоли упорно рецидивировали после удаления.
Мы также наблюдали одну больную, у которой имелось несколько очагов липосаркоматоза.
Больная А., 69 лет, поступила в клинику 30/XI 1965 г. с жалобами на общую слабость и наличие опухоли в правой половине живота.
В 1961 г. в одной из московских больниц было произведено удаление опухоли мягких тканей правого бедра. Гистологически — липомиксосаркома. В 1964 г.— удаление опухоли мягких тканей левого бедра. В 1965 г. в той же больнице удалили несколько опухолевых узлов мягких тканей брюшной стенки и правого бедра. Все эти новообразования имели одинаковое гистологическое строение — липомиксосаркомы.
При обследовании в нашей клинике диагностирована забрюшинная опухоль справа. 28/XI 1965 г. под интубационным наркозом произведена паллиативная операция — частичное удаление опухоли (радикальную операцию не удалось выполнить из-за сращения с магистральными сосудами). Гистологически — эмбриональная липосаркома. Улучшение состояния больной после операции было кратковременным, с февраля 1966 г. отмечен быстрый рост опухоли. Больная умерла в мае 1966 г.
Ackerman (1944) сообщает, что в литературе описано еще 4 подобных случая, и высказывает предположение, что такие наблюдения свидетельствуют о возможности системного злокачественного поражения жировой ткани (включая забрюшинную) по аналогии с нейрофиброматозом Реклингаузена. Это предположение представляется достаточно обоснованным, поскольку трудно допустить, что такие множественные очаги поражения, возникающие часто почти синхронно, представляют метастатический процесс. Подобного мнения придерживаются Georgiades с соавт. (1969), которые также наблюдали больных с множественными очагами липосаркоматоза. О возможности первично множественной локализации ганглионевром сообщает Век (1970).
Разбирая особенности течения забрюшинных опухолей, следует отметить, что большой интерес представляют также случаи достоверно установленного «созревания» забрюшинных нейробластом до ганглионевром, представляющих их доброкачественные аналоги (Goldman е. а., 1965). Авторы приводят 2 собственных наблюдения и сообщают еще о 6 случаях, описанных в литературе.
Изложенные данные показывают, что течение внеорганных забрюшинных опухолей своеобразно и отличается рядом особенностей. Поэтому совершенно справедливым, на наш взгляд, является положение, высказанное Wirbatz с соавт. (1963), что забрюшинные опухоли при оценке прогноза нельзя сравнивать с идентичными по гистологической структуре новообразованиями других локализаций, поскольку, несмотря на морфологическое сходство, они резко отличаются от опухолей других локализаций по клиническому течению.