Портальный цирроз печени встречается относительно часто: по нашим данным — в 40% всех случаев цирроза печени.
Данный морфологический тип цирроза развивается вследствие воздействия многих гепатотропных факторов. Ведущее место среди них принадлежит нарушениям питания и алкоголизму. У 39% наблюдавшихся нами больных портальным циррозом печени несомненной его причиной являлась болезнь Боткина.
Портальный цирроз наблюдается преимущественно у пожилых лиц. Среди наших больных три четверти были старше 50 лет.
Проявления начальной стадии портального цирроза практически идентичны симптомам хронического гепатита. В первую очередь — это диспепсические жалобы: непереносимость жиров, ощущение полноты и тяжести в подложечной области после еды, вздутия, снижение аппетита. Часто расстройства стула — запоры, сменяющиеся поносами. Нередко таких больных на протяжении нескольких лет трактуют как больных хроническим гастритом или колитом. Половина больных испытывает тупые, ноющие боли в правом подреберье, усиливающиеся после еды или физического напряжения. Общее самочувствие нарушается рано. Больные жалуются на слабость, адинамию, выявляются психастенические состояния. Увеличенная, плотная с острым краем печень прощупывается по меньшей мере у 85% больных в начальной стадии заболевания. Так же часто пальпируется увеличенная селезенка. По мере прогрессирования все реже удается определять и печень и селезенку. Последнее обусловливается как истинным уменьшением размеров печени, так и появлением метеоризма и асцита, затрудняющими пальпацию органов. В таких случаях помогает перкуторное исследование и прием баллотирования.
«Сосудистые звездочки» и ладонная эритема наблюдаются у трети больных уже в начальной стадии портального цирроза печени. Нередко они служат единственным симптомом, привлекающим внимание врача к заболеванию печени. В отличие от циррозов другого типа проявления портальной гипертензии наблюдаются почти у трети больных уже в начальной стадии заболевания. В то же время внешние признаки нарушения функций печени редки. Незначительная желтуха в начальной стадии портального цирроза наблюдается лишь у 12% больных, причем только в случаях, этиологически связанных с болезнью Боткина. По мере прогрессирования все рельефней выступает синдром портальной гипертензии. В стадии сформировавшегося портального цирроза асцит наблюдается у 78% больных, в конечной стадии — у всех. Наряду с асцитом нередко отмечается гидроторакс, а также возникают отеки на нижних конечностях. Более чем у половины больных определяются варикоз вен пищевода, геморроидальные узлы; часты и пищеводные кровотечения, вслед за которыми нередко наступает печеночная кома. Развиваются видимые венозные коллатерали в коже передней брюшной стенки. Иногда появляются особенно сильно расширенные вены и слышимый сосудистый шум в области пупка, известные под названием синдрома Крувелье — Ваумгартена. Сосудистый шум и ощутимое рукой дрожание могут возникнуть не только в области пупка, но и над другими сильно расширенными венами. Мы наблюдали эти явления над венозным варикозом, узурировавшим мечевидный отросток.
Наряду с прогрессированием портальной гипертензии появляются признаки эндогенной дистрофии: исхудание, признаки полигиповитаминоза. В ряде случаев как следствие недостатка тиамина возникают периферические невриты. Иногда определяются гемералопия, гиперкератоз, свидетельствующие об А-гиповитамннозе. Характерны также симптомы эндокринных расстройств, такие как исчезновение волос в подмышечной и лонной областях, подчас атрофия тестикул, гинекомастия (нередко односторонняя). Правда, это встречается не слишком часто и преимущественно у молодых больных. У лиц, заболевших в раннем возрасте, вторичные половые признаки не развиваются, больные становятся инфантильными. Последнее связано со сдвигом соотношения андрогены — эстрогены в пользу эстрогенов (И. Мадьяр, 1962). Более частым проявлением нарушения указанного соотношения служат звездчатые телеангиэктазии и ладонная эритема, наблюдающиеся в конечной стадии портального цирроза в 70% случаев.
При портальном циррозе значительны гематологические изменения. В половине случаев обнаружена гипохромная анемия. В отличие от имеющихся указаний мы ни разу не обнаружили макроцитарной анемии. Это, по-видимому, объясняется тем, что в современных условиях больные циррозом печени усиленно насыщались витамином В12.
Появление анемии обусловлено кровотечениями и выраженным гиперспленизмом. Очевидна наклонность к лейкопении и тромбоцитопении. Выраженный синдром гиперспленизма (сочетание анемии, лейкопении и тромбопении) наблюдается более чем в одной трети случаев.
Частота указанных гематологических изменений возрастает по мере прогрессирования заболевания. РОЭ ускорена в подавляющем большинстве случаев. Принято считать, что для портального цирроза характерна гипотермия. У ряда больных она действительно имеет место. Но наряду с этим приблизительно в четверти случаев выявляется лихорадка, обусловленная активностью цирротического процесса.
Показатели биохимических исследований зависят от активности и стадии развития заболевания. При портальном циррозе прогрессирование процесса в первые две стадии значительно реже, чем при постнекротическом, отражается на функциональном состоянии печени. Степень нарушения функций обычно тоже не столь велика. Выраженные проявления гепатоцеллюлярной недостаточности, как правило, появляются только в конечной стадии заболевания.
Билирубинемия возникает лишь в половине случаев обострения цирротического процесса, причем редко содержание билирубина в сыворотке крови превышает 3 мг% по ван-ден-Бергу.
Высокая степень билирубинемии наблюдается лишь в конечной стадии портального цирроза и прогностически неблагоприятна.
Уробилинурия почти всегда выявляется в активную фазу заболевания. Протромбиновый индекс, как правило, снижен в активной фазе, а в половине случаев — ив инактивной, даже в первые две стадии портального цирроза.
Весьма непостоянны результаты проб с нагрузкой сахаром и пробы Квика — Пытеля; они обычно становятся положительными уже при выраженной декомпенсации.
Значительные изменения претерпевают белки сыворотки.
Тенденция к гиперпротеинемии, выраженная в начальной стадии портального цирроза, по мере прогрессирования уступает место гипопротеинемии. Низкое содержание белка в сыворотке крови определяется только у больных с асцитом.
Прогрессирование портального цирроза печени характеризуется снижением в сыворотке крови альбуминов, увеличением гамма- и бета-глобулинов. С затиханием активности цирротического процесса в его начальной стадии белковая формула сыворотки восстанавливается до нормы; в более поздних стадиях изменения протеинограммы сохраняются все более стойко.
Осадочные реакции часто положительны вследствие наличия выраженной диспротеинемии.
Представляет интерес исследование некоторых гормональных субстанций, таких как глюкокортикоиды и эстрогены. Изучение их позволяет уточнить состояние некоторых физиологических систем (в частности, гипофизарно-надпочечниковой системы), имеющих существенное значение в патогенезе цирроза печени. Zondek (1934) установил, что эстрогены инактивируются печенью, а при ее поражениях эта функция нарушается. Доказательством служит увеличение содержания свободного (несвязанного) эстрогена в моче (Glass и др., 1940; Dochan и др., 1952; Т. Н. Забелина, 1963), причем Т. Н. Забелина (1963) показала, что нарушения инактивации эстрогенов выявляются рано, еще в прецирротической стадии, при отсутствии каких-либо других проявлений хронического заболевания печени.
Многочисленные исследования (Dochan и др., 1952; Warter и др., 1953; Е. В. Крутских, 1961, и др.) показали, что у больных хроническим гепатитом уменьшается выведение 17-кетостероидов с мочой. Понижение экскреции 17-кетостероидов с мочой обусловлено не только нарушением инактивации стероидных гормонов, установленной Vermenlen и Demeulenare (1956), но, в отличие от острых гепатитов, и угнетением коры надпочечников (Wahi, Ramachandran, 1958; Е. В. Крутских, 1961).
Указанные изменения возникают при циррозах печени независимо от морфологического типа, но при портальном циррозе вследствие длительного его течения успевают реализоваться в клинические проявления, такие как исчезновение вторичных половых признаков, гинекомастия, атрофия тестикул и пр.
Течение портального цирроза различно.
В подавляющем большинстве случаев портальный цирроз развивается и прогрессирует медленно на протяжении нескольких лет. Наблюдаются случаи весьма длительного течения — до 10 и даже 20 лет.
Исход заболевания во многом зависит от стадии, в которой начато лечение. Е. Н. Тер-Григорова (1963) подчеркивает, что процесс обратим в начальной стадии. По ее мнению, начинающийся портальный цирроз печени чаще подвергается обратному развитию, чем эволюционирует в сформировавшийся цирроз. Даже в стадии сформировавшегося портального цирроза больной может быть избавлен от угрожающих жизни проявлений портальной гипертензии своевременным и рациональным оперативным вмешательством. Рано начатой и энергично проводимой терапией можно добиться если не обратного развития, то длительной стабилизации патологического процесса. И все же пока исход заболевания остается неблагоприятным.
Прогностически неблагоприятными остаются быстрое развитие гепатоцеллюлярной недостаточности, резкое уменьшение размеров печени, возникновение массивных пищеводно-желудочных кровотечений, олигурия, истощение.
Прогноз значительно ухудшается появлением осложнений. К наиболее частым из них относятся интеркуррентные инфекции (бронхопневмония, перитонит, туберкулез), гломерулонефрит, пептическая язва. Тяжелейшим осложнением является тромбоз воротной вены, встречающийся по разным данным от 1% (A. Л. Мясников, 1956) до 13% (Hunt, Whittrad, 1954) случаев. Более чем у 4% больных портальным циррозом возможно развитие первичного рака печени (Patek, 1956).
Смерть больных портальным циррозом печени чаще наступает от осложнений, чем от «чистой» печеночной недостаточности. По данным Patek (1956), суммировавшего большой материал различных исследователей, причиной смерти печеночная недостаточность послужила в 15—50% всех смертельно окончившихся случаев, кровотечения — в 20—40% и интеркуррентные инфекции (особенно пневмонии и перитонит) — в 10—25% случаев. Все еще большой остается послеоперационная смертность больных циррозом печени.