Врожденный вывих бедра встречается довольно часто, у 3—4 детей на 1000 новорожденных, при этом девочки страдают в 5—7 раз чаще мальчиков.
Этиология заболевания остается невыясненной. В клинической практике известны случаи наследственной патологии.
В основе заболевания лежит недоразвитие элементов тазобедренного сустава, в частности вертлужной впадины, головки и шейки бедра.
Как правило, у новорожденного вывиха еще нет, а имеется врожденная дисплазия тазобедренного сустава, которая в зависимости от ряда факторов в дальнейшем может привести к вывиху в суставе, или, наоборот, в результате нормализации анатомических структур — к выздоровлению.
Вертлужная впадина у детей с врожденной дисплазией обычно менее глубока, чем в норме, и, что особенно важно, имеет скошенный верхний край («крышу») вертлужной впадины. Эта «крыша», в которую упирается головка бедра, недоразвита, вследствие чего головка не удерживается в вертлужной впадине, и вначале под влиянием напряжения мышц, окружающих тазобедренный сустав, а затем под влиянием нагрузки, постепенно, миллиметр за миллиметром, смещается кверху с образованием вывиха в тазобедренном суставе (рис. 74).
Рис. 74. Рентгенограмма двустороннего врожденного вывиха бедра.
Образованию вывиха способствуют и некоторые отклонения в развитии проксимального отдела бедра. Прежде всего головка на стороне поражения, отставая в развитии, имеет меньший размер по сравнению со здоровым бедром. Это приводит к несоответствию и без того расширенной вертлужной впадины, что также благоприятствует смещению бедра кверху. Большое значение во взаиморасположении головки и вертлужной впадины имеет угол, образованный шейкой и диафизом бедра. Шеечно-диафизарный угол в норме у взрослых равен 130°, у новорожденных он достигает 150—160°, что при недоразвитой «крыше» также способствует смещению головки бедра кверху. Врожденное недоразвитие проксимального отдела бедра часто сопровождается отклонением шейки кпереди в большей степени, чем это бывает в норме. Антеверзия у новорожденных достигает обычно 30° (у взрослых она снижается до 10—15°), а при врожденном вывихе бедра достигает 60° и даже 90°.
При таком крайнем положении при рентгенографии в передне-заднем направлении головка бедра накладывается на проксимальный конец бедренной кости и шейка совсем не видна.
По мере роста ребенка, если не проводится лечение, изменения нарастают и наступают вторичные изменения в костях и окружающих мягких тканях.
Во время ходьбы с каждым шагом происходят скользящие движения головки бедра то вверх, то вниз. В результате в верхнем крае вертлужной впадины образуется углубление, «борозда скольжения», по которой бедро все дальше смещается кверху и упирается в подвздошную кость. Там, на новом месте, под влиянием постоянно действующей нагрузки может сформироваться «вторичная вертлужная впадина», которая, конечно, в анатомическом и функциональном отношениях остается неполноценной. Вертлужная впадина, лишенная физиологических раздражений, связанных с давлением головки, резко отстает в развитии — она остается уплощенной, а полость ее заполняется рубцовой соединительной тканью.
Головка бедра, отставая в росте и постоянно испытывая неравномерную нагрузку, постепенно деформируется. Суставной хрящ подвергается дегенеративным изменениям и местами истончается, местами отслаивается.
Большие изменения претерпевает капсула тазобедренного сустава, которая, растягиваясь под действием смещающейся кверху головки бедра, принимает форму песочных часов и часто служит непреодолимым препятствием для вправления.
Круглая связка головки бедра, прикрепляющаяся к дну вертлужной впадины, также бывает истонченной и растянутой. Иногда во время операции она совсем не обнаруживается.
Глубокие морфологические и функциональные изменения происходят в окружающих тазобедренный сустав мышцах в результате сближения точек прикрепления сухожилий этих мышц.
В связи с функциональной неполноценностью конечности на стороне вывиха нагрузка на него уменьшается, что приводит к отставанию в развитии всей половины таза.
Симптомы и диагностика. Клиническая картина заболевания отчетлива только в более поздний период, когда выраженные морфологические и функциональные изменения с большим трудом поддаются коррекции.
Ранняя диагностика врожденной дисплазии представляет значительные трудности. Однако клинико-рентгенологическое исследование больного все же позволяет в абсолютном большинстве случаев поставить правильный диагноз. С целью раннего выявления врожденного вывиха бедра необходимо уже в родильном доме целенаправленно исследовать всех детей.
Наиболее достоверным признаком врожденного вывиха бедра является симптом «соскальзывания», или симптом «вправления и вывихивания», головки бедра. Определяется он у ребенка, лежащего на спине, при сгибании и отведении ножек до угла 90°. В случае, если головка располагается вне вертлужной впадины, она при отведении бедра, перескакивая через задний край вертлужной впадины, вправляется в сустав. Рука исследующего в этот момент чувствует характерный толчок, а в ряде случаев вправление сопровождается характерным щелкающим звуком. Приведение бедра ведет к вывихиванию головки и также сопровождается аналогичным ощущением толчка. Следует отметить, что симптом «соскальзывания» не обязательно определяется при первом разведении ножек и нередко исчезает при повторных исследованиях. Однократное определение симптома «соскальзывания» достаточно для диагностики врожденного вывиха бедра. Симптом этот может определяться с первого дня рождения ребенка и в отдельных случаях сохраняться до 6-месячного возраста. Симптом «соскальзывания» определяется приблизительно в половине случаев установленных вывихов.
Вторым признаком вывиха является симптом ограничения отведения бедра или бедер при двусторонней патологии. Определяется он также в положении ребенка на спине при сгибании и отведении бедер. Особенно ценным этот симптом бывает при одностороннем вывихе, когда есть возможность сравнения степени отведения обоих бедер. Симптом этот при врожденном вывихе встречается часто — у 80—90% больных детей.
Непостоянным симптомом врожденного вывиха может быть разболтанность в тазобедренных суставах, что бывает чаще при ягодичном предлежании. В ближайшие сроки после рождения разболтанность может исчезнуть, сменяясь ограничением отведения бедер.
Важным диагностическим признаком является асимметрия кожных складок: при одностороннем вывихе их больше, и они глубже на стороне поражения (рис. 75). Хотя асимметрия складок может быть и у здоровых детей, у больных с врожденным вывихом бедра она встречается примерно в 70% случаев.
Рис. 75. Асимметрия кожных складок при врожденном вывихе бедра.
Непостоянными, но настораживающими симптомами являются незначительное укорочение и наружная ротация ножки на стороне вывиха.
Таким образом, уже у новорожденных можно выявить ряд признаков патологии тазобедренного сустава. Однако, учитывая непостоянство симптомов и их незначительную выраженность, поставить диагноз только на основании данных клиники невозможно.
Большим подспорьем в диагностике является рентгенография. Рентгенографию следует проводить таким образом, чтобы на одной пленке были видны оба тазобедренных сустава. При изучении рентгенограмм обращают внимание как на структуру костных образований, так и на их взаимоотношения.
У новорожденных головка не видна. Ядро окостенения головки в норме появляется у мальчиков в 6 мес, а у девочек — через 4 мес после рождения. На стороне вывиха ядро окостенения выражено в меньшей степени. При двустороннем поражении этот признак теряет свое значение, однако, характерно запоздалое появление ядер окостенения. Для ранней рентгенодиагностики врожденного вывиха бедра предложены различные схемы, которые позволяют более точно определить недоразвитие тазобедренного сустава (рис. 76).
Рис. 76. Ранняя рентгенодиагностика врожденного вывиха бедра (объяснения в тексте).
В норме горизонтальная линия А, проведенная через правый и левый светлый Y-образный хрящ, составляющий дно вертлужной впадины, пересекает середину или верхнюю часть костного ядра головки бедра. Отстояние бедренной кости от центра сустава — латеропозиция — определяется с помощью вертикали В, которая проводится через верхнелатеральный выступ вертлужной впадины. Головка бедра в норме располагается медиально от этой линии. Если горизонтальную линию С провести через основание шейки, то она пересекает нижнюю часть «петли» или «слезинки» или «запятой Келера». Необходимо изучить линию Шентона — D. В норме — это правильная дугообразная линия, соединяющая нижний контур горизонтальной ветви лобковой кости с контуром шейки бедра. Ломанная линия Шентона свидетельствует о смещении бедра кверху.
Важнейшим рентгенологическим признаком является так называемый ацетабулярный индекс, определяющий угол наклона «крыши» вертлужной впадины. Угол наклона определяется по двум линиям — горизонтальной, проведенной через Y-образный хрящ, и линией, проведенной по наружному краю костной части вертлужной впадины. В норме угол наклонения «крыши» не превышает 25°.
Диагностика врожденного вывиха бедра у детей после одного года, когда ребенок начинает ходить, обычно не вызывает трудностей. При одностороннем вывихе наблюдаются укорочение ноги, хромающая походка, а при двустороннем — «утиная походка», ограничение отведения бедра, высокое расположение большого вертела, отсутствие головки при пальпации в паховой области, а также положительный симптом Тренделенбурга (рис. 77) делают клиническую диагностику почти безошибочной. Перечисленные ранее рентгенологические признаки выражены более отчетливо, и к ним добавляются деформация головки и расширение шейки бедра.
Рис. 77. Симптом Тренделенбурга при левостороннем врожденном вывихе.
а — отрицательный; б — положительный, при стоянии на левой ноге