Гермафродитизм

Термином «гермафродитизм» (двуполость) обозначают наличие у индивидуума развитых в анатомическом и функциональном отношении половых органов обоего пола. У некоторых больных соматический пол не соответствует хромосомному полу; примерно также часто встречаются больные с двуполыми половыми органами, т. е. строение их половых органов соответствует и мужскому и женскому полу.

Термины «истинный гермафродитизм» и «ложный гермафродитизм» очень старые, встречаются впервые в произведениях Геродота (484—425 гг. до нашей эры), а затем в произведениях Платона (427—347 гг. до нашей эры) и Теофраста (382—287 гг. до нашей эры). Истории этого термина посвящена работа Jones и Scott (1958).

Термином «ложный гермафродитизм», возникшим в середине прошлого века, обозначают несоответствие между соматическим и гонадным полом. Ложный гермафродитизм делят на мужской и женский; у особей с мужским ложным гермафродитизмом хромосомный пол мужской, а половые органы развиты по женскому типу; женский ложный гермафродитизм характеризуется тем, что при наличии женских половых желез существуют еще недоразвитые мужские половые органы или же все органы по строению напоминают мужские. В свете новейших генетических исследований у лиц с ложным гермафродитизмом решающим фактором является генетический пол, половым железам отводится второстепенная роль.

До настоящего времени остается в силе следующее определение истинного гермафродитизма: у лиц с этой крайне редкой формой двуполости в половых железах существуют функционирующие специфические элементы яичника и яичка (семенника) В зависимости от сроков аномальной детерминации пола различают врожденный и приобретенный гермафродитизм; последний возникает во внеутробном периоде жизни. К приобретенному гермафродитизму относятся некоторые формы адреногенитального синдрома, гирсутизм, вирилизация, у мальчиков — гинекомастия и феминизация; последний вид гермафродитизма проявляется лишь в период полового созревания или даже позднее.

Трудно установить, как часто встречается гермафродитизм, так как в результате применения новых методов исследования выяснилось, что к гермафродитизму относится еще ряд состояний, которые раньше не относили к гермафродитизму (например, первичная аменорея).

Согласно старым статистическим данным, из 1000 людей у одного имеется ложный гермафродитизм; мужской и женский ложный гермафродитизм встречается одинаково часто. Однако если из группы женского ложного гермафродитизма изъять случаи адреногенитального синдрома, то группа лиц с мужским ложным гермафродитизмом, т. е. с мужским генетическим полом, будет значительно больше (Prader, 1957). По данным Wilkins (1957), частота ложного гермафродитизма 1 : 67 000; по данным Prader, ложный гермафродитизм встречается значительно чаще. Естественно, что сюда не отнесены такие незначительные аномалии развития половых органов, как гипоспадия, крипторхизм и агенезия яичек с вторичными признаками женского типа. В таблице 15 приводятся данные Wilkins относительно частоты отдельных форм гермафродитизма; из таблицы 15 видно, что женский ложный гермафродитизм встречается сравнительно редко.

Таблица 15. Частота отдельных форм гермафродитизма, по Wikins, его собственные наблюдения и сводные статистические данные (1957)

Формы гермафродитизма Считали себя Всего
?
А. Врожденный адреногенитальный синдром (женский ложный гермафродитизм) 0 188 0 188
Б. Гермафродитизм
1. Истинный гермафродитизм 22 11 7 40
2. Мужской ложный гермафродитизм 49 96 6 151
3. Женский ложный гермафродитизм 0 9 6 15
Итого 71 304 19 394

Учитывая состояние половых желез и вторичные половые признаки, мы пользовались классификацией гермафродитизма, предложенной Klebs, однако за последнее время большинство авторов классифицирует случаи гермафродитизма согласно механизму возникновения; такая классификация более удобна потому, что до некоторой степени определяет и лечение. Встречаются случаи, которые трудно отнести к одной из групп либо по старой, либо по новой классификации. Если не брать во внимание подобные случаи, то нам кажется наиболее целесообразным деление на следующие три группы.
1.       Аномалии генетического (хромосомного) пола.
2.       Аномалии гонадного пола.

3.       Аномалии соматического пола.

Для более наглядного обозрения на рис. 19 воспроизведены аномалии пола (Sas, 1960).

нормальная и патологическая дифференциация пола
Рис. 19. Нормальная и патологическая дифференциация пола (Sas).

 В значительной части случаев нельзя точно отграничить расстройства дифференциации хромосомного и гонадного пола; в большинстве случаев имеется сочетание расстройств, возникающих на этих двух этапах детерминации пола. Это не имеет особого практического значения:  к какой бы группе ни были отнесены эти аномалии, лечение будет одним и тем же.