Мекониевый илеус — это форма врожденной непроходимости тонкой кишки, которая заключается в закупорке просвета подвздошной кишки плотным меконием. Подобная плотность мекония обусловлена дисфункцией поджелудочной железы, когда она не вырабатывает достаточное количество ферментов, растворяющих меконий. Дисфункция поджелудочной железы наступает вследствие врожденного кистофиброза ее. Одновременно страдает деятельность эпителия не только кишечника, но и дыхательных путей, что приводит к возникновению повторных пневмоний. В целом эта патология объединена под понятием «муковисцидоз». Один случай мекониальной непроходимости приходится на 20 000 живых новорожденных.
Клиника и диагностика. Основными признаками мекониальной формы тонкокишечной непроходимости у новорожденных является появление рвоты и отсутствие отхождения мекония. Рвота при мекониевом илеусе появляется, как правило, к концу первых суток после рождения, приблизительно после 3—5 кормлений ребенка. Раз возникнув, рвота больше не прекращается. Она всегда с примесью зелени и желчи. Быстро нарастают признаки токсикоза и эксикоза. Живот увеличен в объеме и часто бывает болезненным, особенно, если происходят осложнения в течение болезни: перекрут расширенной и наполненной меконием тонкой кишки или разрыв (перфорация) ее с образованием мекониевого перитонита. Описаны случаи возникновения мекониевого перитонита у новорожденных. При мекониевом перитоните живот становится вздутым, кожа над ним отечна и иногда гиперемирована. Пальпация брюшной стенки болезненна. Печеночная тупость отсутствует. Перистальтические шумы не прослушиваются.
Характерным признаком для мекониевого илеуса является отсутствие отхождения мекония.
Диагноз мекониевого илеуса до операции бывает трудным. Иногда патологию находят на операционном столе. Однако существуют некоторые рентгенологические признаки, которые могут свидетельствовать о наличии мекониевого илеуса. К ним относят: медленное перемещение уровня жидкости в расширенной кишечной петле при изменении положения новорожденного во время рентгеноскопии, наличие участков мелких темных вкраплений на фоне предполагаемого гомогенного образования брюшной полости, связанного со скоплением мекония. При перфорации тонкой кишки обнаруживают свободный газ под куполом диафрагмы. Диагноз полной непроходимости можно уточнить, применив ирригографию—исследование толстой кишки с контрастным веществом (жидкой бариевой взвесью, йодолиполом и пр.). Если при этом выполняется толстая кишка, диаметр которой меньше диаметра расширенной тонкой кишки (симптом «тонкой» толстой кишки), то диагноз непроходимости может не вызывать сомнений.
При поступлении ребенка с подозрением на тонкокишечную непроходимость, а тем более мекониевого илеуса, до рентгенологического исследования делают ребенку очистительную клизму. Очистительную клизму правильнее делать с 3 % раствором панкреатина, который хорошо разжижает меконий, т. е. если у ребенка не отходит меконий, необходимо «идти к нему навстречу». Иногда аналогичную клиническую картину может вызвать небольшое количество плотного мекония, расположенного в толстой кишке. Тогда проведенная очистительная клизма с раствором панкреатина быстро избавляет новорожденного от страданий.
Одновременно с диагностическими процедурами проводят подготовку ребенка к операции. Объем предоперационной подготовки зависит от состояния больного и возникших нарушений обмена веществ, пневмонии и пр. Операцию проводят только после того, как функция сердечно-сосудистой, дыхательной систем и основные показатели водно-солевого обмена станут близкими к должным. До операции в желудок вставляют желудочный зонд и промывают его.
Операцию проводят под наркозом с продолжением внутривенных капельных вливаний. В операционной должен быть приготовлен стерильный раствор 2 % панкреатина, необходимого в случае надобности для промывания кишечных петель, наполненных густым меконием. Операция при мекониевом илеусе без явлений перитонита заключается в энтеротомии и отмывании мекония раствором панкреатина или в резекции расширенного и наполненного меконием участка тонкой кишки и наложением энтеро-энтероанастомоза «конец в конец». При наличии перитонита производят тщательную санацию брюшной полости, а терминальный участок расширенной кишки с плотным меконием выводят наружу (операция типа операции Микулича). Затем при улучшении общего состояния через 7—10 дней после операции накладывают клемму между приводящим и отводящим коленами выведенной кишки и восстанавливают проходимость.
После операций детям с мекониевым илеусом назначают по 0,5 панкреатина через рот до 6 раз в сутки. В первые дни желудок промывают каждые 2 ч до чистых вод.
Прогноз после операций, произведенных по поводу мекониальной непроходимости, не всегда благоприятный, так как мекониальная непроходимость является частью общего страдания. Некоторые дети впоследствии погибают от легочных осложнений.