Фуникулярный миелоз

Фуникулярный миелоз (синоним: комбинированная дегенерация, комбинированный склероз) — это заболевание спинного мозга, развивающееся вследствие длительной недостаточности витамина В12 и характеризующееся двигательными и чувствительными расстройствами. В большинстве случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией, реже — с другими анемиями, лейкозами, ахилией, раком желудка; иногда развивается после резекции желудка или при инвазии широким лентецом. При фуникулярном миелозе чаще поражаются одновременно задние и боковые столбы спинного мозга.

Заболевание встречается обычно в возрасте 30—50 лет. Больной жалуется на общую слабость, головные боли, головокружение, шум в ушах, понижение памяти, сонливость днем и бессонницу ночью, утомляемость, раздражительность, понижение аппетита, горечь во рту, покалывание в языке, иногда с извращением вкуса, и сухость во рту. К этим явлениям присоединяется слабость в ногах и неустойчивая походка. Мышечный тонус, коленные и ахилловы рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы; в более поздних стадиях выявляется угасание сухожильных рефлексов, снижение мышечного тонуса. Характерны расстройства мышечно-суставной и вибрационной чувствительности (см.). Все симптомы болезни постепенно нарастают и приводят к обездвиженности больного. Отмечаются парестезии — онемение и холод в ногах, чувство ползания мурашек, жжение и покалывания, характерные для поражения задних столбов. В крови отмечается наличие молодых форм эритроцитов, гиперхромная анемия. В резко выраженных случаях фуникулярного миелоза, когда поражение нервной системы является ведущим и даже может предшествовать изменению крови, прогрессирование неврологических симптомов идет сравнительно быстро и через 2—3 мес. могут наступить параличи конечностей, расстройства функции тазовых органов, пролежни.

Прогноз определяется своевременностью и эффективностью проводимой терапии.



Лечение. Определенный терапевтический эффект достигается при внутримышечных инъекциях витамина В12. Первые две инъекции производят через день по 100— 200 мкг, а затем два раза в неделю до появления клинических признаков улучшения состояния больного. Лечение длительное, в течение ряда месяцев. Рекомендуется массаж, в фазе выздоровления — лечебная физкультура.

Фуникулярный миелоз (myelosis funicularis; синоним: комбинированный склероз, подострая дегенерация спинного мозга) — комбинированная дегенерация спинного мозга.

В 80—95% случаев фуникулярный миелоз сочетается с пернициозной анемией. В небольшом числе случаев описано сочетание фуникулярного миелоза с другими анемиями, лейкозами, раком желудка. Иногда фуникулярный миелоз развивается после резекции желудка, при инвазии широким лентецом, пеллагре. Иногда наблюдается у членов одной семьи.

Патологическая анатомия. Заболевание характеризуется распадом осевых цилиндров и миелиновых оболочек волокон спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии.

В начале болезни в задних и боковых столбах спинного мозга появляются небольшие очажки распада. Постепенно разрушение белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по спинному мозгу. Чаще всего поражаются грудной и поясничный отделы спинного мозга, но дегенерация может распространиться по всему длиннику спинного мозга, никогда, однако, не переходя на мозговой ствол. В далеко зашедших случаях к первичным очажкам распада присоединяются очаги вторичного перерождения. При микроскопическом исследовании в очагах дегенерации обнаруживается распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров.



Этиология. Связь между фуникулярным миелозом и пернициозной анемией (см.) установлена четко. Однако описаны случаи фуникулярного миелоза и при других перечисленных выше истощающих болезнях. Пернициозная анемия не является причиной фуникулярного миелоза, но оба эти заболевания вызываются одним и тем же этиологическим фактором.

Течение и симптомы. Первые признаки фуникулярного миелоза — парестезии в конечностях в виде чувства онемения, жара, покалывания, ползания мурашек. Реже болезнь начинается с двигательных расстройств: слабость ног, нарушения походки. В типичных случаях фуникулярного миелоза наблюдают различные симптомы поражения задних и боковых столбов спинного мозга. Поражение задних столбов вызывает расстройства глубокой чувствительности, атаксию, исчезновение сухожильных рефлексов. Поражение боковых столбов вызывает слабость конечностей, повышение сухожильных рефлексов, патологические пирамидные рефлексы, повышение тонуса мышц. В дальнейшем больные перестают самостоятельно передвигаться, а спастический парез ног часто сменяется вялым. Расстройства чувствительности становятся более интенсивными и захватывают также поверхностные виды чувствительности. При вялом параличе с отсутствием сухожильных рефлексов долго сохраняются патологические пирамидные рефлексы. Это своеобразное сочетание пирамидных симптомов и вялых парезов характерно для фуникулярного миелоза. Поражаются главным образом нижние конечности; верхние — позже и в значительно меньшей степени. Запоры, императивный позыв к мочеиспусканию наблюдаются при поражении боковых столбов, а растяжение мочевого пузыря и наличие остаточной мочи свидетельствуют о поражении задних столбов. Наряду с больными, у которых отмечаются начальные симптомы в виде парестезий и легких нарушений глубокой чувствительности, встречаются больные, у которых в течение 2—3 недель устанавливается картина поперечного миелита. Часто встречаются варианты, при которых имеются симптомы поражения только задних или только боковых столбов. Редко наблюдается синдром полиневрита в виде нарушений чувствительности периферического типа, атрофий мышц конечностей.

Иногда наблюдаются психические нарушения в виде повышенной раздражительности, депрессивного состояния. Больные апатичны, молчаливы, быстро устают при умственном усилии. Реже встречаются выраженные психотические состояния в виде психомоторного возбуждения, бреда преследования, делириозного синдрома.

Во всех случаях фуникулярного миелоза обнаруживается  ахилия желудка (см.).

Диагноз не представляет затруднений в случаях, когда у больного с пернициозной анемией появляются признаки поражения нервной системы. Иногда трудно дифференцировать фуникулярный миелоз от множественного  склероза, опухоли спинного мозга, спинной  сухотки. В отличие от множественного склероза, при фуникулярном миелозе  не наблюдается атрофий височных половин зрительных нервов,  скандированной речи, интенционного дрожания. Против множественного склероза и в пользу фуникулярного миелоза говорит развитие болезни в пожилом возрасте, постоянная ахилия. При опухолях спинного мозга нарушения не ограничиваются задними и боковыми  столбами, в спинномозговой жидкости обнаруживается белково-клеточная диссоциация. При tabes dorsalis поражаются только задние столбы; выявляются изменения зрачков, спинномозговой жидкости, отмечаются болевые кризы, часты положительные серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости.

Лечение витамином В12 в настоящее время признается более эффективным, чем ранее применявшимися препаратами печени. Особенно хороший эффект достигается, если лечение начато не позже чем через три месяца после появления симптомов фуникулярного миелоза. Терапия витамином B12 должна применяться длительное время.

Вначале ежедневно в течение 2 недель вводят внутримышечно 100—200 мкг витамина В12, затем 50—100 мкг 2 раза в неделю в течение 6 месяцев, в дальнейшем 50 мкг 1 раз в 2 недели. Доза должна быть индивидуализирована и при рецидиве увеличена. Назначают также инъекции витамина B1, хлористоводородную кислоту внутрь. Рекомендуется массаж, в фазе восстановления — лечебная физкультура.