Патологическая анатомия и патогенез. Для патоморфологической картины рассеянного склероза характерно многоочаговое поражение главным образом белого, реже серого вещества головного и спинного мозга и периферической нервной системы. Макроскопически у больных рассеянным склерозом головной мозг несколько уменьшен в объеме, спинной мозг тоньше обычного. Твердая мозговая оболочка головного и спинного мозга утолщена. Мягкая мозговая оболочка отечна, нередко спаяна с подлежащей мозговой тканью. Желудочки расширены. На разрезе в белом веществе головного и спинного мозга обнаруживается большое количество различной величины и формы сероватых, серовато-розоватых или синеватых очагов (бляшек) с резко очерченными контурами. Бляшки чаще встречаются в боковых и задних столбах спинного мозга, располагаясь нередко симметрично в обеих половинах (цветн. таблица, рис. 1—4), в продолговатом мозге, в мосту (мозга), в ножках мозга, в белом веществе мозжечка и в его зубчатом ядре. В меньшем числе бляшки встречаются в белом веществе полушарий мозга и на границе его с корой. Описываются бляшки и в коре. Лехоцкий (Т. Lehoczky) часто находил бляшки в зрительных нервах, путях, особенно в области хиазмы (цветн. таблица, рис. 5). Марбург (О. Marburg) указывает на частую локализацию их в субэпендимальных областях боковых желудочков, особенно передних его рогов (цветн. таблица, рис. 6). Реже бляшки находятся в периферической нервной системе (в черепно-мозговых и спинномозговых корешках и в периферических нервах).
Рис. 1 — 4. Бляшки демиелинизации в спинном мозге на различных уровнях. Рис. 5. Демиелинизация в области хиазмы. Рис. 6. Бляшки демиелинизации в области переднего рога бокового желудочка.
Рис. 1. Очаговый отек ножек мозга. Расширение периваскулярного пространства. Рис. 2. Продольный разрез спинного мозга. Отдельные сохранившиеся миелиновые волокна в очаге демиелинизации. Внизу в миелинизированной ткани видны очаги микронекрозов. Рис. 3. Бедренный нерв. Очаги демиелинизации. Рис. 4. Хиазма. Осевые цилиндры в очаге полной демиелинизации; различная толщина волокон, их лентовидное утолщение и колбовидные вздутия.
Микроскопически основные нарушения при рассеянном склерозе заключаются в наличии микронекрозов и демиелинизации нервных волокон. Начинается микронекроз с отека мозговой ткани (рис. 1), расширения периваскулярных пространств и пролиферации олигодендроглии. Микронекрозы (рис. 2) не связаны с сосудами. Наряду с микронекрозами морфологическим признаком рассеянного склероза является демиелинизация нервных волокон (рис. 3). Очаг демиелинизации не захватывает какой-либо проводящий путь в целом, а поражает отдельные его пучки сегментарно. Аксоны в очагах демиелинизации могут сохраняться дольше, чем миелин. При окраске по Бильшовскому можно отметить, что аксоны имеют неравномерную толщину; наряду с набухшими волокнами встречаются истонченные, веретенообразно или лентовидно утолщенные (рис. 4). Эти изменения могут быть обратимы.
Ганглиозные клетки при рассеянном склерозе изменяются по типу первичного раздражения. В коре обнаруживаются различные стадии тигролиза, атрофии клеток, выпадения клеток, в результате чего наступает атрофия извилин.
М. С. Маргулис описал воспалительные изменения в эпидуральной клетчатке спинного мозга. Инфильтраты состоят из лимфоидных элементов с небольшим количеством полинуклеаров. Инфильтраты имеются в корешках и периферических нервах с лимфоидной инфильтрацией стенок сосудов эпи-, пери- и эндоневрия.
Изменениям в эпидуральной клетчатке М. С. Маргулис придает большое значение, полагая, что эпидуральная клетчатка является резервуаром вируса в организме и источником периодического поступления его в нервную ткань. Это мнение М. С. Маргулиса разделяется не всеми. Марбург выделяет три фазы в развитии патологического процесса при рассеянном склерозе: 1) альтерация миелина и отчасти аксона, 2) удаление продуктов распада, 3) репаративные процессы.
Для рассеянного склероза характерны старые очаги и формирование свежих; процесс старения бляшки идет из ее центра. Наблюдаются бляшки с глиально-волокнистыми разрастаниями в центре и еще продолжающейся клеточной пролиферацией на периферии.