Болезнь Гиршпрунга — это порок развития толстой кишки, связанный с недоразвитием мейснеровского и ауэрбаховского сплетений, в результате чего происходит нарушение перистальтирующей функции участка кишки и через этот участок не проходит кишечное содержимое. Порок чаще локализуется в ректосигмоидальной зоне толстой кишки. Вышележащие отделы расширяются. Существуют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы болезни Гиршпрунга. Компенсированные и субкомпенсированные формы не требуют экстренных вмешательств. Декомпенсированные формы болезни Гиршпрунга нередко приводят к состояниям, которые требуют немедленного хирургического пособия. Это наблюдается при недоразвитии нервной регуляции толстой кишки на значительном протяжении.
Клиника и диагностика. Клиническая картина декомпенсированной формы болезни Гиршпрунга соответствует клинической картине низкой толстокишечной непроходимости. Основным клиническим симптомом будет задержка в отхождении кала и газов. В дальнейшем присоединяется рвота с примесью желчи и зелени. Живот увеличен в объеме. На глаз видны через переднюю брюшную стенку расширенные и вялоперистальтирующие кишечные петли. Дети плохо прибавляют в массе и отстают в физическом развитии. Быстро нарастают гипотрофия и анемия.
Диагноз болезни Гиршпрунга устанавливают на основании анамнеза, характерной клинической картины заболевания и рентгенологических данных. Для уточнения диагноза проводят ирригографию бариевой взвесью в горизонтальном положении ребенка, причем для выявления болезни Гиршпрунга нет необходимости готовить большое количество бариевой взвеси. Бариевой взвесью достаточно наполнить только прямую кишку, сигмовидную ободочную кишку и дойти до расширяющегося участка толстой кишки. Далее наполнять всю расширенную часть толстой кишки не следует. Рентгенограмму производят в косой проекции так, чтобы хорошо была выведена прямая и сигмовидная ободочная кишка со всеми изгибами. При болезни Гиршпрунга ампула прямой кишки будет отсутствовать, а участок прямой кишки и сигмовидной (в зависимости от уровня препятствия) — суженные.
Лечение декомпенсированной формы болезни Гиршпрунга начинают с дезинтоксикационной терапии, для чего налаживают внутривенные капельные введения жидкостей и делают попытки с помощью сифонных клизм освободить от кала наполненные им петли толстых кишок. Особенностью постановки сифонной клизмы при болезни Гиршпрунга являются трудности с проведением зонда через суженную часть кишки, особенно если зонд старый и мягкий. Поэтому правильнее использовать более плотный резиновый зонд с несколькими отверстиями на конце, но проводить его без всякого насилия, для того чтобы не повредить стенку кишки. Зонд обильно смазывается вазелиновым маслом. Иногда, если он сворачивается в ампуле прямой кишки, можно попытаться пальцем, введенным рядом с зондом в прямую кишку, направить его в нужном направлении.
В чрезвычайных ситуациях используют ректоскоп для опорожнения толстой кишки. Катетер или ректоскоп обязательно должны быть введены в расширенный участок толстой кишки, иначе сифонная клизма будет неэффективна. Клизму ставят с 1 % раствором натрия хлорида. Ни в коем случае нельзя использовать для этой цели водопроводную воду или физиологический раствор — это может привести к смерти ребенка вследствие «каловой интоксикации», связанной с всасыванием токсических веществ из содержимого толстой кишки в кровь. Количество введенной жидкости должно строго соответствовать количеству выделенной жидкости.
При крайне тяжелых состояниях, когда ребенок не в состоянии перенести радикальную операцию и консервативные мероприятия неэффективны, производят наложение временной колостомы для разгрузки толстой кишки и только впоследствии производят повторную операцию. В том случае, если состояние больного позволяет, производят радикальную операцию, при которой удаляется патологически измененный неперистальтирующий участок толстой кишки. Для этого предложено несколько операций. Наиболее распространенными в настоящее время являются операции Дюамеля — Баирова и Соаве в модификации Ленюшкина, названные по фамилиям авторов, их разработавших.
При неотложных состояниях иногда создают противоестественный задний проход по Р. А. Гирдаладзе с дополнениями. В последующем производят радикальную операцию.
После операции обращают особое внимание на уход и содержание в чистоте области промежности. Выведенную наружу кишку обрабатывают раствором сулемы. Зажимы при операции, произведенной по методике Дюамеля — Баирова, отходят на 6—8-й день.