Саркоидоз (синоним: болезнь Бенье — Бека — Шаумана, доброкачественный лимфогранулематоз Шаумана) — это системное заболевание, поражающее различные органы и системы и значительно варьирующее в клинических проявлениях. Ведущего клинического симптома нет. Патологоанатомической основой саркоидоза является так называемая саркоидная гранулема, напоминающая туберкулезный бугорок. Она состоит из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов и единичных гигантских клеток, однако, в отличие от туберкулезного процесса, казеозного некроза никогда не бывает. Этиология не изучена, большинство авторов считает, что саркоидоз не связан с туберкулезной инфекцией и является самостоятельным заболеванием, относящимся к группе ретикулезов. Болеют в основном люди молодого и среднего возраста.
Рис. 1. Крупноузловая и мелкоузловая формы саркоида Бека. Поражение нижней губы.
Поражения кожи встречаются примерно у половины больных саркоидозом, как правило, они не сопровождаются зудом, болью или другими субъективными ощущениями.
Наиболее частая форма поражений кожи — саркоид Бека, который встречается в трех основных разновидностях: 1) крупноузловатая — один или несколько резко отграниченных узлов полушаровидной формы размером 2 — 3 см в диаметре, вначале розовато-красного цвета, затем с буроватым оттенком, не изъязвляются; 2) мелкоузелковая — множественные мелкие рассеянные узелки; 3) наиболее редкая диффузно-инфильтративная разновидность — слабо отграниченные инфильтраты коричневато-синюшного цвета; к этой разновидности близка другая форма кожных саркоидов — так называемая ознобленная волчанка (см. Lupus pernio).
При саркоидозе нередко встречаются неспецифические поражения кожи, наиболее часто — узловатая эритема (см. Эритема узловатая).
Разные формы саркоидов кожи могут встречаться одновременно у одного больного. Часто выявляют умеренно увеличенные периферические лимф. узлы.
Поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов — самые частые проявления болезни, могут развиваться остро, с умеренной лихорадкой, иногда с высыпаниями узловатой эритемы или исподволь, сопровождаясь общей слабостью, недомоганием, суставными болями, субфебрильной температурой, реже лихорадкой неправильного типа, напоминая картину гриппа. Клинические проявления малохарактерны и держатся различное время, часто исчезая без лечения через несколько недель, или могут полностью отсутствовать.
Легочные проявления саркоидоза выявляют почти исключительно рентгенологическим исследованием. При скудных клинических проявлениях на рентгенограмме обнаруживают отчетливые изменения. Часто у одного и того же больного обнаруживают различные стадии: 1) саркоидоз I стадии — увеличение и уплотнение внутригрудных лимфатических узлов, особенно корневой группы, обычно двустороннее, хотя и асимметричное, напоминающее лимфогранулематоз и туберкулезный бронхаденит; 2) саркоидоз II стадии — сетчатая инфильтрация прикорневых зон легких, мелкоочаговая, крупноочаговая и милиарная формы поражения легочной ткани, напоминающие гематогенно-диссеминированный туберкулез; 3) саркоидоз III стадии — пневмосклероз наблюдается редко.
Саркоидоз может поражать: 1) глаза — подострое двустороннее поражение радужной оболочки и цилиарного тела (см. Иридоциклит), что клинически проявляется болью, светобоязнью, затуманенностью зрения; 2) кости, особенно фаланги пальцев кистей и стоп, что выявляется в основном рентгенологически; 3) центральную и периферическую нервную системы; 4) сердце, печень, железы внутренней секреции и др.
Патогномоничного для саркоидоза клинического симптома нет; диагностика его комплексная.
Важным диагностическим критерием саркоидоза являются туберкулиновые пробы по типу реакции Пирке: положительные реакции на 1% и 5% туберкулин практически исключают саркоидоз. Уточняют диагноз саркоидоза клинико-рентгенологическим обследованием и динамическим наблюдением за больным.
Прогноз, как правило, благоприятный, но в ряде случаев серьезный. При далеко зашедшем пневмосклерозе может наступить смерть от легочной недостаточности или поражения сердца. Поражение глаз может привести к слепоте.
Эффективный метод лечения — длительное назначение кортикостероидных препаратов. Больной должен находиться под диспансерным наблюдением.
В послевоенные годы саркоидоз, вначале считавшийся редкостно и вызывающий интерес только у дерматологов, стал привлекать к себе все более увеличивающееся внимание как относительно частое заболевание с различными проявлениями, в связи с которыми им стали заниматься почти в каждой области медицины [116, 117, 118, 125, 147]. Теперь саркоидоз известен как заболевание, встречающееся повсюду в мире и наиболее часто поражающее прикорневые лимфатические узлы и легкие. Внутриторакальные поражения обычно сопутствуют также саркоидозу других органов.
ОпределениеПока не будет выяснена точная причина саркоидоза, имеет смысл сохранить следующее его определение, подготовленное 2-й Международной конференцией: «Саркоидоз — это системное гранулематозное заболевание неустановленной этиологии и патогенеза. Наиболее часто поражаются медиастинальные и периферические лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кожа, глаза, кости фаланг и околоушные слюнные железы, но могут вовлекаться и другие органы. Реакция Квейма часто положительна, а гиперчувствительность к туберкулину нередко подавлена. Другими важными лабораторными данными являются гиперкальциурия и повышенные сывороточные глобулины. Характерные гистологические изменения в виде эпителиоидноклеточных туберкулов, с небольшим некрозом или без него, не являются патогномоничными и следует исключить наличие туберкулеза, грибковой инфекции, бериллиоза и местной саркоидной реакции. Диагноз должен считаться установленным для клинических целей у больных с постоянными клиническими симптомами и гистологически подтвержденным наличием эпителиоидных туберкулов или положительной пробы Kveim».